АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Обмен тирозина в меланоцитах

Читайте также:
  1. Form1 Обмен валюты
  2. V2: Патофизиология белкового обмена
  3. V2: Патофизиология жирового обмена
  4. V2: Патофизиология обмена витаминов
  5. V2: Патофизиология углеводного обмена
  6. V2: Патофизиология электролитного обмена
  7. Азотистый баланс - общий показатель обмена белков.
  8. Арг - биосинтез и основные пути обмена, их биологическое значение: адаптивная роль системы арг - аргиназа - мочевина.
  9. Б. Роль гормонов в регуляции обмена веществ и функций
  10. Берлинг и миссис Берлинг обменивaются озaдaченными и несколько встревоженными взглядaми.
  11. Берлинг и миссис Берлинг обмениваются озадаченными и несколько встревоженными взглядами.
  12. БИОФИЗИКА ТРАНСКАПИЛЛЯРНОГО ОБМЕНА

В пигментных клетках (меланоцитах) обмен тирозин идет по меланиновому пути. Из тирозина синтезируются пигменты — меланины 2 типов: эумеланины и феомеланины. Эумеланины (чёрного и коричневого цвета) — нерастворимые высокомолекулярные полимеры 5,6-дигидроксииндола. Феомеланины — жёлтые или красновато-коричневые полимеры, растворимые в разбавленных щелочах.

Меланины присутствуют в сетчатке глаз, в составе волос, в коже. Цвет кожи зависит от распределения меланоцитов и количества в них разных типов меланинов.

Альбинизм

При наследственном дефекте тирозиназы (1:20000) в меланоцитах нарушается синтез меланинов и развивается альбинизм.

Клиническое проявление альбинизма (от лат. albus — белый) — отсутствие пигментации кожи, сетчатки глаз и волос. У больных часто снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание таких больных под открытым солнцем приводит к раку кожи.

Превращение тирозина в щитовидной железе

В щитовидной железе из тирозина синтезируются и выделяются гормоны йодтиронины: тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин.

Катаболизм тирозина в печени

Катаболизм тирозина происходит в печени по гомогентизиновому пути (схема).

Фумарат может окисляться до СО2 и Н2О или использоваться для глюконеогенеза. Ацетоацетат — кетоновое тело, окисляемое до СО2 и Н2О с выделением энергии.

Алкаптонурия («чёрная моча»)

При наследственном дефекте диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (2—5 случаев на 1 млн новорождённых) развивается алкаптонурия. При алкаптонурии происходит накопление в организме гомогентизиновой кислоты, избытки которой выделяются с мочой. На воздухе гомогентизиновая кислота окисляется с образованием тёмных пигментов - алкаптонов.

Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.

Тирозинемии

Некоторые нарушения катаболизма тирозина в печени приводят к тирозинемии и тирозинурии. Различают 3 типа тирозинемии.

1.Тирозинемия типа 1 (тирозиноз). Причиной заболевания является дефект фумарилацетоацетатгидролазы. Накапливающиеся метаболиты снижают активность некоторых ферментов и транспортных систем аминокислот. Патофизиология этого нарушения достаточно сложна. Острая форма тирозиноза характерна для новорождённых. Клинические проявления — диарея, рвота, задержка в развитии. Без лечения дети погибают в возрасте 6—8 мес из-за развивающейся недостаточности печени. Хроническая форма характеризуется сходными, но менее выраженными симптомами. Гибель наступает в возрасте 10 лет. Содержание тирозина в крови у больных в несколько раз превышает норму. Для лечения используют диету с пониженным содержанием тирозина и фенилаланина.

2.Тирозинемия типа II (синдром Рихнера—Ханхорта). Причина — дефект тирозинаминотрансферазы. Концентрация тирозина в крови больных повышена. Для заболевания характерны поражения глаз и кожи, умеренная умственная отсталость, нарушение координации движений.

3.Тирозинемия новорождённых (кратковременная). Заболевание возникает в результате снижения активности фермента п-гидроксифенилпируватдиоксигеназы. В результате в крови больных повышается концентрация п-гидроксифенилацетата, тирозина и фенилаланина. При лечении назначают бедную белком диету и витамин С.

ТРИПТОФАН

Триптофан – незаменимая АК. В физиологических условиях >95% триптофана метаболизирует по кинурениновому пути и 1% по серотониновому пути.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.014 сек.)