IV этап В поликлинике

- осмотр специалистов- неонатолог, лор, окулист, невропатолог, ортопед.

- выявление стигм

-ЭКГ,ЭХОЭГ

- абдоминальное УЗИ, тазобедренных суставов

- нейросонография

- Моча на ФКУ до 2 мес

- тест на тугоухсть в 4 и 6 месяцев.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ.

Причины врожденного гипотиреоза.

• задержка развития щитовидной железы в процессе эмбриогенеза вследствие(Поражается железа на 4-9 неделе беременности. Встречается чаще у девочек.)

• воздействия на беременную женщину рентгеновского или радиоактивного облучения;

• приема тиреостатических препаратов во время беременности по поводу диффузного токсического зоба;

• вынашивание беременности на фоне аутоиммунного тиреоидита;

• наследственная предрасположенность; недостаточное поступление йода с пищей.

Клиника раннего неонатального периода:

• переношенная беременность (более 40 недель);

• большая масса тела при рождении (более 3500гр);

• отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким «распластанным» языком;

• локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп

• организм (в регионах эндемичных по недостатку йода).

• низкий, грубый голос при плаче, крике;

• позднее отхождения мекония;

• позднее отпадение пуповинного остатка, плохая эпителизация пупочной ранки;

• затянувшаяся желтуха

Клиника в 3 – 4 месяца:

• сниженный аппетит, затруднение при глотании;

• плохая прибавка в мессе тела;

• метеоризм, запоры;

• сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

• гипотермия (холодные кисти, стопы);

• ломкие, сухие, тусклые волосы;

• мышечная гипотония.

В более поздние сроки, после 5 – 6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного развития ребенка. Умения и навыки появляются с большим опозданием или отсутствуют совсем. Уровень интеллекта от незначительного снижения до полной идиотии. Отставание в физическом развитии.

Пропорции тела у детей с ГТ без лечения приближаются к хондродистрофическим (конечности короткие, толстые, т.к. замедляется рост трубчатых костей в длину, но сохраняется в ширину), отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, позднее закрытие родничков). Запаздывает прорезывание, а позднее смена молочных зубов.

Обращает на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, брадикардия. У детей с врожденным ГТ низкий, грубый голос, часто встречается стридорозное дыхание. Характерна брадикардия, жировые подушечки в над и подключичных впадинах, вздутие живота (метеоризм), отстает в НПР, не узнает родителей, сидят с 1,5 лет, ходят с 3 лет, низкая масса. Низкий рост. Кретинизм.

Диф.диагностика: Синдром Дауна, рахит, хондродистрофия.

В дальнейшем:

• умственная отсталость(кретинизм);

• тиреоидная карликовость;

• ранний атеросклероз;

• нарушение полового развития (задержка, бесплодие);

• снижение продолжительности жизни.

Диагностика:

• Неонатальный скрининг на врожденный ГТ.

• Определение уровня Т3 и Т4 в крови.

• Биохимический анализ крови – гиперхолестеринемия.

• УЗИ щитовидной железы.

• Рентгенологическое исследование конечностей.

• ЭКГ (снижение вольтажа, замедление проводимости, синусовая брадикардия

Почему был введен скрининг на врожденный ГТ?

• Лечение, начатое в первые дни жизни, предотвращает грубую задержку умственного развития.

• Клинические проявления заболевания появляются после 3!х месяцев жизни.

• Высокая чувствительность метода.

• Лечение дешевое, простое, очень эффективное.

• Высокая экономическая эффективность

Лечение:

• Пожизненная заместительная терапия тиреоидными гормонами. Наиболее часто назначаемым препаратом для лечения является L- тироксин. Другие препараты – тиреоидин, трийодтиронин, тиреотом, тиреокомб.

• Симптоматическая терапия: антианемическая, антирахитическая, витаминотерапия, ноотропы. ЛФК, массаж.

Поиск по сайту: