Классификациясы

Иценко-Кушинга синдромы.

Иценко-Кушинг ауруы - нейроэндокринді аурулар ішіндегі ең ауыр түрінің бірі. Патогенез негізінде гипоталамо-гипофизарлы- бүйрекүсті безі жүйесін бақылайтын реттелу механизмінің бұзылысы жатады.

Этиологиясы және патогенезі.

Иценко-Кушинг ауруында қанда кортизол және АКТГ мөлшерi жоғарлайды және олардың секрециясының бipіңғай бұзылысы байқалады (гормондардың түнгi көлемi төмендеуi жоғалады). Бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында кортизол өнiмiнiң жылдамдығы 4-5 есеге көбейедi.

Аурудың дамуына әсер ететін факторлар:

- бассүйек миының немесе жарақаты

- психикалық жарақаты

- инфекциялық аурулар

- нейроинфекциялар (энцефалит, менингит)

- гипофиз ісігі

- жүктілік

- босану

Клиникалық көрінісі:

- іштің май басуы, көкіректің, мойынның беттің (ай тәрізді беті,түсі қызғылт түстес, көкшіл ісік).

- Қол бұлшық етінің атрофиясы («паучьи пальцы») және аяқ.

- Тері құрғақ, мрамор түстес.

- Іштің тері қатпарлары қызғылт түстес, санының жоғары беті және сүт бездері, иық.

- Остеопороз

- Электролитті – стероидты миокардиодистрофия, аритмия.

- Ұйқышылдық, полифагия түнде аштық сезіну, полидипсия, терморегуляциялық бұзылыс, психикалық депрессия және агрессивтілік.

- Көмірсу алмасуының бұзылуы, стероидты диабет.

- Гипертрихоз.

Иценко-Кушинг ауруында ағзаның дерлік барлық жүйелерінде өзгерістер байқалады.

1-Тірек-қимыл жүйесінде. Остеопороз. Сүйектің өсуінің жасқа байланысты қалып қоюы. Кортизол деңгейінің шамадан тыс көбеюі нәтижесінде эпифизарлы шеміршектің өспей қалуы.

2-Жүрек-қантамыр жүйесінде. Тахикардия. Систолалық шу. Артериялық гипертензия.Гипертрофия.

3-Тыныс алу жүйесінде. Бронхит. Пневмония. Туберкулез.

4-Асқорыту жүйесі. Созылмалы гиперацидті гастрит. Гастродуоденалды язва.Асқазаннан қан кетулер.

Классификациясы

Иценко-Кушинг ауруын Е.И.Марова ауырлық дәрежесіне және ағымына қарай мына топтарға бөлген:

- жеңіл дәрежелі

орта дәрежелі ауыр дәрежелі

Басқа классификацияда:

прогрестеуші торпидті

Бүйрек үстi безiнiң қыртысында кортизол өнiмiнiң жылдамдылығы 4-5 ретке дейiн жоғарылайды. Зәрдiң тәулiктiк экскрециясы 17 окикортико-стероидтары кортизолда, кортизонның және олардың метаболитерi және 17 кетостероидтардың нейтральды дегидроэпиондростериондар, андростерон және этиохолополдар анықталады. Иценко - Кушинга ауруы кезiнде зәрде 17-OKC экскрециясы үнемi жоғары, зәрде бос кортизол құрамы жоғары. Бүйрек үстi безiнiң қыртысының гиперплазия кезiнде әйелдерде тестлестерон деңгейi жоғары, 17 КС құрамы жоғары және қалыпты.

Семiздiк әсiресе бетте және денеде бiркелкi орналасқан VII мойын омыртка аймағында май жиналып, майлы төмпешiк қүрайды. Аяқ қолдары нейропропорциональды арық болады. Бетi домалақ терiсi қызарған ай тәрiздес „матронизм„.

Иценко-Кушинг ауруы кезiнде қанда күшейген АКТГ

продукциясының арнайы әсерi бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында орын алады.

Ағзадағы биологиялық белсендi мөлшерден тыс кортизол бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында қалыпты ырғақтың бұзылуы мүмкiн (mах таңертеңгi miп кешкi сағатта) қан сары суындағы белок қабiлетiнiң байланысы кортизол қатынасынан төмен.

Жүрек қантамыр бұзылысының тұрақты симптомың бiрi артериялық гипертония болып табылады. Сирек артериялық гипертонияда көздiң торлы қабатын, жүректi, бүйректi зақымдап, гипертониялық аурулар кезiндегiдей асқындырады.

Көз алмасында торлы қабаттың ангиопатиясы, көру жүйкесiнiң және торлы қабаттың iсiнуi торлы қабатқа қан қүйылу және ақ дақ табылады. Мидың қан айналысының бұзылу нәтижесiнде соқырлық, гемипарез, гемиплегия туады.

Жүрек жағынан (гипертонияға байланысты) жүректiң сол жақ қарынша шекараларының сол жақ қарыншаның кеңеюi аортада II тон акцентi, тахикардия, аритмия, жүрек кан тамыр жүйесiнiң жеткiлiксiздiгiнiң көрiнiсi (ентiгу, iсiну, бауырдың үлғаюы) байқалады.

Бойдың тежелуi. Иценко-Кушинг ауруына тән симптом болып табылады. Балаларда ол глюкокортикоидтар дың мөлшерден тыс болуымен байланысты, бұл белок синтезiнiң бұзылуына әкеледi, сонымен бiрге гиперглюкокортиктицизм кезiндегi хондро және остеогенез процесiнiң тез жойылуы байқалады. Қаңқаның эпифизарлы аймақтың кеш жабылуынан бой өсуi тежеледi.

Жыныстың дамуы тежелуi. Ұл балаларда бұл аталық бездiң және жыныс мүшесiнiң дамымауын қыздарда етеккiрiнiң болмауы және сүт безiнiң ұлғаюы байқалады. Сонымен бiрге екiншiлiк жыныстық белгiлерi өте ерте байқалады. Қыздарда беттiң верильдi түктенуi, еркек тәрiздес немесе маңдайдың түктенуi дамиды, жыныс дамуының бұзылуы гипофиздiң гонадотропты қызметтiң төмендеуiнен және бүйрек үстi безiнiң тестостерон секрециясының жоғарлауына байланысты.

Жүйке жүйесiнiң өзгерiсi бас сүйек жүйкесiнiң зақымдалу түрiне, қозғалыс шегiнiң бұзылысы бастың ауруы, омыртқа өсiндiсiнiң негiзiн басқан кезде ауырсыну, кейде терi аймагында гиперальгезия анықталады.

Гипоталамиялық бұзылыстарына (гипертония және май алмасуының бүзылуы) үйқының бүзылуы және трофикалық бүзылыстар жатуы мүмкiн. Науқастарда ойлау қабiлетiнiң төмендеуi, эмоциональды тұрақсыздық болады. Ауру жиi эмоциональды жылжиды және психикалық бүзылуы көңiл күйдiң бүзылуына депрессия түрiнде айқын психоздың болуы, қозfыштың және паранойдты жағдайда сирек суицидтi ойлар туындайды.

Гормонды бұзылыстар 17-OKC және қалыпты бiрнеше 17-OKC зәр арқылы шыгуымен көрiнедi. Бiрақта андрогендер шығуының жогарлауы әсерiнен вирилизацияланудан анаболикалық тиiмдiлiгiнен туады ол дененiң өсуi және остеопороз симптомдарының жұмсаруын қабiлеттендiредi.

Басқа бұзылыстар:

Бауырдың циррозы және майлы дистрофиясының функциональды бұзылуы.

Шеткерi қанда гемоглобин деңгейiнiң және эритроциттер санының жогарылауы. Лимфоцитоз нитрофилезбен лимфопения, эозинопения миелоциттер және жас нитрофильдерге жатады.

Гипофиздің базофилдік аденомасында кортикотропин артық өндіріледі. Бұл бүйрек үсті бездерінің гормоны кортизолдың өндірілуін көбейтеді де Иценко-Кушинг ауруын дамытады. Ал, еспе бүйрек үсті бездерінде болса, онда Иценко-Кушинг синдромы пайда болады.

Иценко-Кушинг ауруының шығу тарихы

Бұл ауру туралы алғаш 1924 жылы жазған невропатолог Иценко, ол кесел себебіне гипоталамус бұзылысы қатысты деп санаған. 8 жылдан кейін қанадалық нейрохирург Кушинг мәліметінде бұл аурудың гипофиздің базофильді жасушаларының гиперплазиясымен байланысын көрсеткен. Қазіргі кезде Иценко-Кушинг ауруының (ИКА) дамуы кортиколиберин түзетін гипоталмустық ядролар бузылысынан деп саналады. Балаларда ауру дамуы алдында бас сүйегінің жарақаты, нейрожұқпалар, психикалық артық жүктемелер болуы мүмкін. Кеселдің дамуында елеулі үлес гипофиз аденомасына тиеді.

ИКА патогенезінің негізінде аденокортикотроп (АКГТ) түзілісінің аса көбеюі жатады, осыдан бүйрекүсті безінің ошақты және торлы гиперплазиясы өрбиді. Осы жерлерде түзілген аса көп мөлшердегі (қанда) кортизол мен андрогендердің әсері кеселдің көріністерін ерекшелейді. Осымен қатар гипоталамус-гипофизарлық жүйенің гонадотроптық қабілеті бұзылады, соматотроп пен гликемия арасындағы қатынас өзгереді. Тексеріп қарағанда, көзге ерекше көрінетіні өзіндік сипаттағы семіздік: майдың көбінесе бет, VII мойын омыртқа, кеуденің жоғарғы тұсы, емшек, кіндік тұсына жиналып, беттің ай жүзді толысуы, ал аяғы етсіз болуы (бұлшықет атрофиясы негізіндегі). Иық, іш, сан, емшек тұстарында кең стриялар – атрофиялық жолақтар (ені 1 см-дей, алқызыл) пайда болады. Терісі кір түсті, фолликулярлық кератоз, бетте безеу, мойын, шынтақ, қолтық тұстарында гиперпигментация көрінеді («кір мойын», «кір шынтақ» симптомдары). Қыздарда гипертрихоз (мойын, арқа, бет) пайда болып, емшек өсуі, етеккір уақыты кідіріп, клитор гипертрофиясы көрінеді.

Балалардың өсуі тоқтап, сүйектену қарқыны тежеледі. Науқасты аяқ, омыртқа тұсындағы ауырсыну мазалайды, өздігінен болатын сынулар да аз емес. Қан қысымы жоғары. Гиперкалиемия, гипернатриемия негізіндегі миокардтағы дистрофиялық құбылыстар, жүрек үнінің көмескілігі, тахикардия, ісінулер білінеді.

Қантамырлар өткізгіштігінің күшеюі нәтижесінде тері бетінде нүктелі қанталаулар, көкшіл дақтар пайда болып, мұрыннан қан кетеді.

Көмірсу алмасуының көрінісі кейде стероидтық диабет дамуына дейін әкелуі мүмкін. Белок және май дистрофиясы әсерінен бауыр ұлғайып, оның белок түзу, антиуыттық қабілеті бұзылуы ықтимал. Жоғарғы жүйке жүйесіндегі өзгерістер көңіл-күйдің құбылмалылығы, психикалық ауытқулар, тіпті өзіне-өзі қол жұмсау патологияларымен байқалады.

Науқастарда пиелонефрит жиі, ал зәр-тас ауруы сирек байқалады.

Шеткергі қанға талдама жасағанда лимфопения, нейтрофильді лейкоцитоз, полицитемия, эритроциттердің дегенеративті түрлері көрінеді.

Қан үю жүйесіндегі өзгерістерге сай тромбтың түзілуі ұлғаяды. Аурудың жеңіл, орташа, ауыр түрлері бар. Жеңіл түрінің клиникалық сипаты көмескі, тек салмақ артуы мүмкін, бас ауырады, әлсіздік білінеді. Кеселдің орташа түрінің клиникалық көрінісінде жолақтар (стриялар) пайда болып, ауруға тән майланудың ерекше орналасуы білініп, қан қысымы көтеріледі. Ауру түрін бұлшықет атрофиясы, «гипертониялық» бүйрек, остеопороз, жүрек қызметінің жеткіліксіздігі т.б. асқынулар тән. Ауру ағымы баяу болуы мүмкін: белгілері біртіндеп көрініп, ұзақ уақытқа созылады (бірнеше айлап-жылдап). Белгілері аса жылдам көрінсе, оны үдемелі ағымға жатқызады. Аурудың белсенді, ремиссия кезеңдері бар.

ИКА ауруының диагнозы бір қарағанда қиындық туғызбауы мүмкін. Өзіндік семіздік түрі, алқызыл жолақтар, терінің мәрмәрға ұқсауы, остеопороз, артериялық гипертензия, гипертрихоз осы ауру туралы ойлауға мүмкіндік береді. Дегенмен мұны Иценко-Кушинг синдромынан ажырату аса қажет. Синдром негізі – бүйрекүсті безі қыртысындағы кортизол түзуші ісік - глюкокортикостерома; ісік қатерсіз, кейде қатерлі болуы мүмкін.

Ауру симптомдарының тез көрінуі, әрі айқындығы көбіне синдромға тән. Мәселені түбегейлі шешу үшін арнайы тексеру қажет, яғни аурудың гормондық жағдайы анықталуы тиіс.

Емi: