Дифференциальный диагноз

Порок дифференцируют от атрезии трехстворчатого клапана, аномалий Эбштейна, впадения полых вен в левое предсердие и других «синих» пороков сердца, не имеющих характерной аускультативной симптоматики.

Течение и прогноз.

W. Medd и соавт. (1961) описали случаи смерти больных в первые дни после рождения. Продолжительность жизни больных зависит также от величины меж-предсердного сообщения. В группе больных с дефектами менее 1 см она не превышает года, а при дефектах большего размера составляет в среднем 18−20 лет, хотя в литературе имеются сообщения о больных, доживших до 39 лет [Enthoven R. et al., 1963] и даже 46 лет [Home D., Rowlands D., 1971 ]. У больных с менее выраженной гипоплазией желудочка типичные для порока симптомы появляются позднее.

Лечение.

В связи с неблагоприятным прогнозом естественного течения болезни показано оперативное лечение. Выбор типа операции определяется прежде всего степенью гипо-плазии правого желудочка. При резкой гипоплазии желудочка можно сделать паллиативную операцию, направленную на увеличение легочного кровотока.

У новорожденных детей, находящихся в критическом состоянии из-за недостаточного сообщения между предсердиями в качестве предварительного этапа, можно рекомендовать процедуры Рашкинда или Парка. Однако в дальнейшем, как и всем детям раннего возраста, целесообразно наложение аортолегочного анастомоза Блелока-Тауссиг или другого.

Детям с 5−летнего возраста можно осуществлять ге-модинамическую коррекцию по типу операции Фонтена с одновременным закрытием правого предсердно-желудо-чкового отверстия или наложением кавопульмонального анастомоза.

При умеренной степени гипоплазии, когда уменьшенный правый желудочек все же в состоянии обеспечить должный выброс крови, можно выполнять радикальную коррекцию сопутствующих пороков.

При изолированной форме порока операция состоит в закрытии ДМПП в условиях ИК. Такая степень гипоплазии не препятствует выполнению и более сложных операций [Бухарин В. А., 1977].

Результаты.

Непосредственные результаты операции удовлетворительные, однако из-за малочисленности наблюдений трудно судить об операционной летальности.

После операции у больных исчезает цианоз, а в отдаленные сроки наблюдения возрастает толерантность к нагрузке, увеличивается желудочек вначале за счет путей оттока с одновременным уменьшением градиента диастолического давления [Бухарин В. А., 1978] и, следовательно, уменьшается сопротивление току крови на уровне приточного отдела желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Слово «атрезия» означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда – и отсутствие отделов самих сосудов. Термин «атрезия» применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.
Другой термин – «гипоплазия» – означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков («гипоплазия правого или левого желудочка»).
Теперь опишем атрезию трехстворчатого клапана.
В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек – у него отсутствует половина.
Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.
Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек – закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки – в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один – в аорту, другой – через дефект межжелудочковой перегородки – в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда – в легочную артерию и легкие.
Потоки крови в левом желудочке смешиваются – венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.
Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки – в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.
В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший – в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов – ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю – тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге – одышку, увеличение печени, отеки и т.д.
В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках – этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».
Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.
Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.
Что же может быть сделано и – когда?
В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.
Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.
Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.
Но это – только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.
Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие – прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое – 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию. Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.
Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию – двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.
Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого «прямого кава-пульмонального анастомоза» применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически. Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока – только от половины.
Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения – соединения нижней полой вены с легочной артерией.
Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.
Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию – другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме – в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.
Эту операцию называют «операцией Фонтена» – по имени французского хирурга, который ее предложил.
Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана, но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными. Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода – принцип Фонтена – однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы. Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии.
Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок – индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т.д.
В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда – наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность – индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.
Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца – правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо. Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.
Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая «протеиновая энтеропатия», выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.
Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.
В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это – такая же победа врачей, как и ваша.

Поиск по сайту: