Экзогенно обусловленные формы олигофрении

Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением.

1. Рубеолярная олигофрения.

Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg

в 1940 г. у детей, мастери которых перенесли во время бере-

менности коревую краснуху, относится к числу наиболее ча-

сто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирус-

ного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи

происходит гемоплацентарным путем. Вероятность и тяжесть

поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечает-

ся только у 17 — 25% матерей, перенесших на 3 — 4-м месяце

беременности коревую краснуху (Г. Фламм,-

Н. Нагbаuer и др.). Причины и механизмы,

способствующие проявлению тератогенного действия вируса

коревой краснухи, не установлены.

Для клиники рубеолярной олигофрении характерно соче-

тание глубокого олигофреническога слабоумия с пороками

развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов.

Преимущественное поражение тех или иных органов зависит

от времени воздействия инфекции на эмбрион.

Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на

особенностях клинических проявлений — сочетании слабо-

умия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечно-

сосудистой системы и слухового аппарата. Решающее зна-

чение для этиологической диагностики заболевания имеют

анамнестические данные — установление факта заболевания

матери коревой краснухой во время беременности. Профилактика заболевания

сводится к предупреждению заболевания беременных крас-

нухой.

2. Олигофрения при врожденном сифилисе.

Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин фи-

зического и психического недоразвития ребенка. Передача

возбудителя заболевания происходит плацентарным путем,

чаще при заболевании матери в первую половину беременно-

сти. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях

органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертво

рождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью,

остаточные явления могут носить непрогредиентный харак-

тер и рассматриваться в рамках олигофрении.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфны-

ми проявлениями.

Для физического состояния этих детей характерны дис-

плазия и более грубые аномалии развития: общее недораз-

витие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо,

триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах,

кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также пе-

риостит, утолщение и искривление костей (саблевидные го-

лени). В неврологическом статусе часто встречаются харак-

терные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные,

со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом

Аргайла-Робертсона), параличи, и парезы, снижение или от-

сутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформ-

ные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут от-

мечаться эпизодические судорожные припадки.

Степень пси-

хического недоразвития при врожденном сифилисе различна, з

начительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особен-

ностей можно отметить эмоциональную возбудимость и ла-

бильность, выраженное психическое беспокойство, носящее

хаотический характер, реже - снижение реакции на окружаю-

щее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, бы-

страя утомляемость и истощаемость, нарушение работоспо-

собности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются

постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам.

Диагноз ставится на основании относительно специфических

неврологических и соматических симптомов, положительной

реакции Вассермана и серологических проб.

3. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом.

Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным за-

болеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных ор-

ганов и физиологических систем, особенно центральной нерв-

ной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрез-

вычайно разнообразны в зависимости от времени начала

заболевания, типа течения, активности и локализации патоло-

гического процесса. Олигофрения и пороки развития цент-

ральной нервной системы обычно являются следствием врож-

денного токсоплазмоза. Согласно статистическим данным,

частота врожденного токсоплазмоза в европейских странах

составляет 2 — 8 на 1000 новорожденных (О. Thalhammer

).

Возбудитель токсоплазмоза Toxoplasma gondi относится

к типу простейших и является внутриклеточным паразитом.

Заражение человека чаще происходит алиментарным путем

при недостаточной термической обработке инфицированных

токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции воз-

можна также через поврежденные кожные покровы и кон-

генитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является

следствием трансплацентарной передачи инфекции от бере-

менной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного про-

цесса у матери.

Признаки психического недоразвития проявляются с пер-

вых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильно-

сти и идиотии (А. М. Халецкий, Г. Е. Сухарева,

Х. Kozar, Р. Muller и др.). В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности.

Диагностика основывается на совокупности клиническихи лабораторных данных, а также на данных эпидемиологического и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с по-

роками развития центральной нервной системы). Важное

значение для диагностики заболевания имеет офтальмологи-

ческое обследование, позволяющее выявить наиболее харак-

терные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хо-

риоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому

желтого пятна и др. Для окон-

чательной диагностики решающее значение имеют паразито-

логические и иммунологические методы исследования (обна-

ружение возбудителя в ликворе и крови, специфические се-

рологические реакции и внутрикожная аллергическая проба).

Формы олигофрении, связанные с перинатальной патологией.

1. Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз пло-

да) возникает при иммунологической несовместимости крови

матери и плода, чаще-всего по резус-фактору, и является од-

ной из причин олигофрении. Частота гемолитической болезни

новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, со-

ставляет 1 на 250 — 300 родов (Л. О. Бадалян, Ю. Е. Вельти-

щев, В. А. Таболин). Заболевание развивается у «резус--

положительного» ребенка, наследующего резус-фактор от

«резус-положительного» отца, если мать «резус-отрицатель-

ная». Резус-фактор плода проникает через плаценту в орга-

низм «резус-отрицательной» матери, который иммунизирует-

ся и начинает вырабатывать антирезус-антитела. Последние

в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ве-

дут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемоли-

зе эритроцитов плода. Продукты распада эритроцитов, воз-

действуя на гемопоэтическую систему (костный мозг, селе-

зенку и печень), вызывают гемолитическую болезнь новорож-

денных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врож-

денную анемию. Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизи-

руется только одна из 25 — 30, «резус-отрицательных» жен-

щин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные

женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на по-

вторные беременности (частота «резус-отрицательного» насе-

ления составляет 15%). Чаще «резус-конфликтная» беремен-

ность возникает у «резус-отрицательных» женщин, матери

которых также были «резус-отрицательными». Для появле-

ния конфликта имеет значение повышенная чувствительность

организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состоя-

ние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосу-

дов и в особенности сосудов плаценты. Вероятность возник-

новения и появления более тяжелых форм гемолитической

болезни новорожденных увеличивается с каждой последую-

щей беременностью вследствие сенсибилизации организма

матери.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в

результате разрушения эритроцитов под влиянием антител,

что ведет к нарушению билирубинового обмена и накопле-

нию непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В связи со способно-

стью непрямого билирубина растворяться в липоидах в пер-

вую очередь поражаются ткани, богатые липоидосодержащи-

ми соединениями: базальные ганглии и кора головного моз-

га, печень, надпочечники и др. По-

следствия токсико-аноксического поражения мозга при гемо-

литической болезни принято называть билирубиновой энц-

ефалопатией (С. Э. Ганзбург, В. А. Таболин).

Для клинических проявлений билирубиновой энцефало-

патии, обусловленной гемолитической болезнью новорожден-

ных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные дви-

гательные расстройства, дефекты слуха и умственная отста-

лость. Однако в ряде случаев клиническая картина может

быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки

заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жиз-

ни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, пло-

хо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий разви-

тия и диспластических признаков, как правило, не отмечает-

ся. Однако нередко наблюдается нарушение формирования

зубов, их неправильный рост и предрасположенность к ка-

риесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов,

свидетельствующих о поражении подкорковых образований,

относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и

судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или

ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косогла-

зие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца»,

а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами

слуха.

Клинические проявления психического недоразвития при

билирубиновой энцефалопатии определяются степенью ор-

ганического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от -

легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется:

своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных

психических функций (Г. Е. Сухарева, С. С. Калиж-

нюк).

В структуре олигофреничвского дефекта большой

удельный вес занимают признаки психоорганического синдро-

ма. Мышление больных характеризуется медлительностью,

инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию,

образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отме-

чаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в

большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость ак-

тивного внимания и нарушения деятельности. Для речи боль-

ных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость зву-

копроизношения и элементы сенсорной афазии.

Черты органической психики проявляются также в повы-

шенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой

сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком на-

строение легко сменяется раздражительностью, обидчиво-

стью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не

сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются

пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны,

беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритич-

ны к своим возможностям. Выраженные нарушения критики,

проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадек-

ватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом

недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаружи-

вают недостаточное чувство дистанции. Более сложная струк-

тура олигофренического дефекта обнаруживается у больных

с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый

план выступает недостаточность вербального мышления и

несостоятельность при выполнении заданий, связанных с ре-

чевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии.

наглядно-действенного мышления. У больных, особенно стра-

дающих парезами и параличами, могут наблюдаться также

расстройства пространственного анализа и синтеза.

Наиболее эффективным методом лечения гемолитической

болезни новорожденных является обменное переливание кро-

ви, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120—

150 мл на 1 кг массы тела.

2. Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой.

К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызы-

вающих поражение центральной нервной системы и наруша-

ющих психическое развитие, относятся родовая травма и ас-

фиксия новорожденных. Данные о частоте умственной

отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую

травму, колеблются в широком диапазоне — от 1,9 до 60%

(Б. В. Лебедев, Ю. И. Барашнев, Е, М. Мастюкова

и др.). Г. Е. Сухарева отмечает, что асфиксия и

родовая травма редко являются единственным фактором, вы-

зывающим возникновение олигофрении.

Г. Е. Сухарева, Е. М. Мастюкова и др. от-

мечают особенности клинической картины олигофрении, об-

условленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от

того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если

заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти-

на более однотипна: преобладают астенические проявления

в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением

психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст-

рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состояния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения

речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи-

ческие симптомы и судорожные припадки.

Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными экзогенно-органическими (инфекционными, инфекционно-аллергическими и травматическими) поражениями головного мозга.

Среди постнаталь-

ных церебральных заболеваний, которые могут вести к раз-

витию олигофрении, основное значение имеют энцефалиты,

энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты, реже менингиты (Н. И. Озерецкий, С. С. Мнухин, Г. Е. Сухарева, С. Веndа, Н. Наrbauer и др.).

Энцефалиты принято делить на первичные, возникающие

при воздействии специфического нейротропного возбудителя,

и вторичные, развивающиеся как осложнение при других ин-

фекционных заболеваниях (вакцинальные, при кори, ветря-

ной оспе, коклюше, гриппе, скарлатине, туберкулезе, воспа-

лении среднего уха и др.). При постинфекционных пораже-

ниях центральной нервной системы характер резидуальных

клинических проявлений зависит в большей степени не от

особенностей этиологического фактора, а от реактивности

нервной ткани, обусловленной индивидуальными и главным

образом возрастными особенностями. Клинически сходные

синдромы могут являться следствием самых различных в

этиологическом отношении заболеваний головного мозга.

Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у де-

тей, перенесших заболевание в первые два года жизни.

В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механиз-

мов процесс чаще принимает диффузный характер и приво-

дит к обширным поражениям мозговой ткани.

В генезе постинфекционных и посттравматических нару-

шений психического развития играет роль не только выпадение определенных мозговых элементов, но и образование

кист, рубцов, разрастание соединительной ткани. Затрудне-

ние циркуляции ликвора и крови может вести к застойным

явлениям и вследствие кислородной недостаточности к вто-

ричным склеротическим изменениям мозговой ткани.

Степень глубины и структура интеллектуального дефекта

при данных олигофрениях чрезвычайно разнообразны. В од-

них случаях преобладают симптомы недоразвития, характер-

ные для типичных форм олигофрении, в других — интеллек-

туальная недостаточность имеет неравномерный, мозаичный

характер, приближаясь по структуре к органической демен-

ции (Н. И. Озерецкий, И. А. Юркова, Г. Е. Су-

харева и др.). Характерно наличие в структуре дефек-

та признаков психоорганического синдрома, психопатоподоб-

ного поведения и других психопатологических симптомов.

Олигофрения, обусловленная гидроцефалией.

Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и

субарахноидальных пространств за счет увеличения количе-

ства цереброспинальной жидкости в вентрикулярной систе-

ме — представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся

при различных формах олигофрении. В отдельных случаях

она является основным фактором, определяющим патогенез,

клинику и динамику заболевания, что и дает основание вы-

делить ее в относительно самостоятельную форму олигофре-

нии. Принято различать следующие формы гидроцефа-

лии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся)

и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хро-

ническую, компенсированную и декомпенсированную.

Клинические проявления гидроцефалии имеют характер-

ные особенности. Обращает внимание увеличение размеров

мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с вы-

пуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухаю-

щими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечиваю-

щей венозной сетью. В отдельных случаях окружность чере-

па достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с

мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблю-

даются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с

давлением ликвора на область гипофиза и межуточный мозг.

Неврологические расстройства при гидроцефалии разнооб-

разны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и

параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса,

расстройствами координации и патологическими рефлексами.

Психическое состояние больных гидроцефалией характе-

ризуется особенностями, описанными Т. П. Симсон,

Г. Е. Сухаревой, В. В. Ковалевым и др. Сте-

пень психического недоразвития может колебаться от легкой

дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше,

чем мышление. Больные обладают большим запасом слов,

пользуются заученными речевыми штампами и сложными

оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается

склонность к рассуждательству. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброже-

лательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; ре-

же отмечается раздражительность, склонность к аффектив-

ным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения.

У некоторых детей могут возникать приступы страха. Дина-

мика клинических проявлений зависит от характера ликво-

родинамических нарушений. У части больных гидроцефалия

может стабилизироваться. При компенсированных и субком-

пенсированных формах гипертензионный синдром клинически

может не проявляться, несмотря на значительную внутрен-

нюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с

нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают

явления церебрастении, судорожные состояния и неврологи-

ческие симптомы, сопровождающиеся ухудшением психиче-

ского состояния больных.

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании

данных клиники и рентгенологического обследования.

Поиск по сайту: