Нарушения миграции и пролиферации клеток

Эти нарушения обычно возникают по неизвестной причине, хотя выявлена связь с приёмом токсических веществ (например,алкоголя, фенитоина) во время беременности, а также с хромосомными и другими генетическими аномалиями.

· Аплазия мозолистого тела точнее диагностируется с помощью магниторезонансной томографии. Расстояние между желудочками увеличено.

· Микроцефалия. Окружность головы (объём <1350 мл) в 2 раза меньше нормы. Обусловлена тем, что размеры черепа определяются малым объёмом мозга (микроэнцефалия).

· Макроцефалия — большая окружность головы.

· Наследственные метаболические и хромосомные дефекты могут приводить к макроцефалии, как и некоторые лейкодистрофии (например, синдром Кэнэвэн, болезнь Александера). Кистозные образования паутинной оболочки также могут служить причиной увеличения окружности головы.

· Гидранэнцефалия — внутриутробный глубокий некроз коры головного мозга с последующим накоплением ликвора. Этиология неясна; предполагают дефекты миграции в нейроонтогенезе, двухстороннюю окклюзию внутренних сонных артерий.

· Гидроцефалия — расширение желудочков мозга из-за чрезмерного объёма ликвора, самая частая причина увеличения головы в первые недели жизни.

Врождённые аномалии черепных нервов и связанных с ними структур

· Синдром Мёбиуса обусловлен недоразвитием ядер ствола мозга.

· Нейросенсорная (перцептивная) глухота — в большинстве случаев результат врождённого дефекта.

Аномалии развития мозжечка

Включают полное отсутствие червя и болезнь Денди-Уокера (кистозное расширение IV желудочка с обструктивной гидроцефалией из-за блокады или атрезии отверстий Мажанди или Люшка).

Пренатальная диагностика

Различные дефекты формирования нервной системы почти всегда могут быть выявлены во втором триместре беременности. Большинство случаев открытых пороков формирования нервной системы сопровождается повышением уровня АФП в амниотической жидкости и сыворотке крови матери. При обнаружении повышенного уровня АФП в сыворотке крови матери необходимо провести УЗИ плода и амниоцентез. Пренатальная диагностика в таких ситуациях позволяет либо прервать беременность при выявлении грубого порока плода, либо сохранить её и психологически подготовиться к рождению ребёнка с тяжёлым заболеванием.

ОРГАНЫ ЧУВСТВ

Организм воспринимает раздражения и получает информацию из внешней и внутренней среды при помощи специализированных сенсорных структур. Это тканевые рецепторы и органы чувств. Тканевые рецепторы ответственны за восприятие тактильных (прикосновение, давление, вибрация, растяжение), температурных, болевых и некоторых других сигналов. Органы чувств — сенсорные структуры для восприятия зрительных, слуховых, обонятельных и вкусовых раздражений. Соответственно это органы зрения, слуха и равновесия, обоняния и вкуса.

Зрение

Орган зрения состоит из глазного яблока, соединённого через зрительный нерв с мозгом, и включает вспомогательный аппарат в виде век, слёзной железы и поперечнополосатых глазодвигательных мышц.

Развитие

Зачаток глаза появляется у 22-дневного эмбриона в виде пары неглубоких инвагинаций (глазных бороздок) в переднем мозге (рис. 8-43). После закрытия нейропоров инвагинации увеличиваются и формируют выросты — глазные пузыри. Особое значение имеют выселяющиеся из нервного гребня клетки, участвующие в образовании склеры и цилиарной мышцы, а также дифференцирующиеся в эндотелиальные клетки и фибробласты роговицы.

Глазные пузыри связаны с эмбриональным мозгом при помощи глазных стебельков. Глазные пузыри вступают в контакт с эктодермой будущей лицевой части головы и индуцируют в ней развитие хрусталика. Инвагинация стенки глазного пузыря приводит к формированию двухслойного глазного бокала.

Рис. 8-43. Развитие глаза. А — 22‑дневный эмбрион; Б — 4‑недельный эмбрион; В — эмбрион на пятой неделе развития. [17]

Рис. 8-44. Развитие глаза. А — 6‑недельный зародыш; Б — 7‑недельный зародыш. [17]

Глазной бокал. Наружный слой глазного бокала образует пигментный слой сетчатки (рис. 8-44). Внутренний слой формирует сетчатку. Аксоны дифференцирующихся ганглиозных клеток прорастают в глазной стебелёк и входят в состав зрительного нерва.

Поиск по сайту: