Обезвреживание аммиака в организме

Образующийся при окислительном дезаминировании глутаминовой кислоты и в других реакциях аммиак опасен для организма. Поэтому происходит его обезвреживание несколькими путями.

Связывание аммиака глутаминовой и аспарагиновой кислотами протекает в головном мозге.

Аналогично протекает реакция с аспарагиновой кислой:

Аспартат + NH₄-OH Аспарагинсинтетаза Аспарагин + Н₂О.

АТФ – АДФ + Фн

Аспарагин и глутамин поступают в почки, где гидратазы отщепляют от них аммиак. Он связывается с ионом хлора и образовавшийся хлорид аммония выводится из организма.

Орнитиновый цикл – обезвреживание аммиака в мочевину, протекающее в почках и печени. Последняя реакция этого процесса, аргиназная, протекает только в печени. Начинается он с соединения карбомоилфосфата с орнитином и заканчивается высвобождением последней.

NH₃ + CO₂ + 2АТФ + Н₂О Карбомоилфосфатсинтетаза

NH₂ NH₂ COOH

Карбомоил - 1 1 1

СО₂ + NH₃ фосфат- H₂N- CO-O~РО₃Н₂ + CH₂ Орнитин- C=O + H₂N-CH →

с интетаза Карбомоилфосфат 1 карбомо - 1 1

+2 АТФ СН₂ илтранс - NH CH₂ 1 - -2АДФ 1 фераза ₁ 1

-Н₃ РО₄ СН₂ -Н₃РО₄ (CH₂)₃ COOH

1 1

СН-NH₂ CH-NH₂

1 1

COOH CООН

Орнитин Цитруллин Аспартат

NH₂ COOH NH₂ NH₂

1 1 1 1

С= NH- CH С=NH C=O

1 1 1 1

Аргинин- NH CH₂ Аргинин - NH Аргин аза NH₂

сукцинат - 1 1 сукцинат - 1 + HOH

синтетаза (CH₂)₂ COOH лиаза (CH₂)₃ Мочевина

+ АТФ 1 1

- АМФ CH-NH₂ CH-NH₂

_- Ф-Ф 1 - Фумаровая 1

CООН кислота COOH

Аргининсукцинат Аргинин

Образующаяся в печени мочевина, конечный продукт окисления аминокислот, доставляется током крови и почки и выделяется с мочой.

Образование мочевой кислоты происходит при расщеплении пуриновых нуклеотидов (АМФ и ГМФ).

Образование креатина, креатинфосфата и креатинина. Первая реакция этого процесса, образование гуанидинуксусной кислоты, протекает в почках. Это вещество током крови переносится в мышечную ткань, где подвергается дальнейшим превращениям.

NH₂ NH₂ NH₂ CH₃

1 1 1 1

С=NH + CH₂ Глицинамидо- C=NH + СН₂ -S⁺-Аденозин Гуанидинацетат-

1 1 трансфераза 1 1 ме тилтрансфераза

NH COOH NH СН ₂

1 Глицин -Орнитин 1 1

_{(CH2)3 CH2 СН-NH2} 1 1 1

CH-NH₂ COOH COOH

1 Гуанидин- S-аденозил-

COOH уксусная метионин

Аргинин кислота

NH₂

1 Н-N~РО₃Н₂ H-N───

C=NH 1 1 ‌

1 + АТФ АДФ + С=NH C=NH

→ N-CH₃ Кеатинкиназа 1 1 ‌‌

1 ──────→ N-CH_{3 ────→} N-CH₃

СН₂ ←────── 1 -Н₃РО₄ 1

1 СН₂ CH₂

СООН 1 1

Креатин СООН O=C───

Креатин- Креатинин

Фосфат

Часть креатинфосфата, отщепляя остаток фосфорной кислоты, с постоянной скоростью превращается в креатинин, который выделятся из организма почками. Определяя количество креатинина в крови и моче, судят о сохранности функции почек.

Патология белкового обмена может развиваться на различных этапах его.

1.Недостаточно поступление с пищей хотя бы одной из 10 незаменимых аминокислот приводит к нарушению биосинтеза белков. Например, недостаток лизина у молодняка может привести к развитию болезни квашиокор, проявляющейся в нарушении функции пищеварительной и эндокринной систем, задержке развития.

2. При сниженной выработке ферментов, гидролизующих белки и пептиды, нерасщепленные остатки их поступают в толстый кишечник, где расщепляются микроорганизмами до аммиака, метана, сероводорода, фенола, скатола и индола. Последний через воротную вену поступает в печень, где гидроксилируется до индоксила. После присоединения к этому веществу остатка серной кислоты, отщепляемого от фосфоаденозинфосфосульфата (ФАФС), и атома калия образуется индикан, выделяемый с мочой. Триптофан расщепляется так:

Увеличение количества индикана в суточном количестве ее – признак недостаточно эффективного переваривания белков. Появление в моче индола – свидетельство того, что у животного также снижена антитоксическая функция печени.

3. Нарушение метаболизма аминокислот может развиться при врожденных отсутствии или снижении активности некоторых ферментов. Так отсутствие фенилаланингидроксилазы, превращающей фенилаланин в тирозин. Первая из этих аминокислот, накапливаясь в тканях, превращается в фенилпируват, затем – в фениллактат, способные повреждать нервные клетки. Выделение их с мочой называется фенилкетонурией. При сниженной активности некоторых ферментов в тканях увеличивается содержание мочевой кислоты. Накапливаясь в суставах, она вызывает их воспаление (подагра).

4. Мутация генов. Нередко от различных причин, внешних и внутренних, нарушается первичная структура ДНК, что приводит к мутации генов. Возможно выпадение из генов одного или нескольких нуклеотидов (делеция). Если число их равно трем и ли кратное трем, то синтезируется белок без одной или нескольких аминокислот. Если же выпадает число генов, не кратное трем, то происходит «перемешивание» нуклеотидов в триплетах и синтезируется белок со случайным аминокислотным составом. Возможно появление в составе гена одного или нескольких дополнительных нуклеотидов (вставка). Если число их равно или кратное трем, то синтезируется белок с одной или несколькими лишними аминокислотами

Если число нуклеотидов не кратное трем, то также происходит «перемешивание» нуклеотидов в триплетах и синтезируется белок со случайным аминокислотным составом. Мутации могут приводить к гибели организма на различных стадиях его развития, к появлению заболеваний, к сниженной устойчивости организма к патогенным факторам. Они могут и не проявлять себя или в редких случаях даже быть полезными для индивидуума, способствуя лучшей приспособляемости к изменяющимся условиям внешней среды.

5. Нарушение белкового обмена возможно и на стадии образования конечных продуктов. Отсутствие или недостаточная активность одного из ферментов орнитинового цикла может привести к нарушению обезвреживания аммиака в мочевину. Концентрация в крови и моче первого из них увеличивается, а мочевины – снижается. Содержание последней в этих биологических жидкостях увеличивается при усиленном окислении белков. При недостаточно эффективной функции почек концентрация мочевины и креатинина в крови увеличивается, а в моче снижается. Содержание мочевой кислоты в этих биологических жидкостях увеличивается при подагре, состояниях, связанных с усиленным распадом тканей, недостатком кислорода и др.

Поиск по сайту: