Клиническая картина. Основные синдромы при заболеваниях почек

Основные синдромы при заболеваниях почек

- нефротический синдром

- нефритический синдром

- синдром почечной артериальной гипертензии

- синдром почечной эклампсии

- синдром почечной недостаточности (острой и хронической)

Нефротический синдром

- это клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками до анасарки, а лабораторно — протеинурией более 3,0 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 20 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией.

Этиология

I. Первичный НС – на фоне первичных заболеваний почек (поражаются только почки):

1) Гломерулонефрит (острый и хронический).

2) Первичный амилоидоз.

З) Липоидный нефроз (чаще у детей)

4) Опухоль почки (гипернефрома).

I I. Вторичный НС – на фоне других заболеваний происходит вторичное поражение почек:

1) Инфекционная группа:

- сифилис;

- малярия;

- туберкулез;

- лейшманиоз;

- септический эндокардит;

- хронические воспалительные и нагноительные заболевания легких, костей;

- ревматизм;

- аортит;

- вирусный гепатит;

- геморрагическая лихорадка.

2) Группа неинфекционных заболеваний:

- системная красная волчанка:

- ревматоидный артрит;

- узелковый периартериит;

- синдром Гудпасчера;

- геморрагический васкулит;

- неспецифический язвенный колит;

- сахарный диабет;

- опухоли внепочечной локализации;

- тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены

- периодическая болезнь;

- лекарственная болезнь,

- аллергические заболевания типа поллинозов или пищевой идиосинкразии;

- болезни крови (лимфома, лимфогранулематоз и др.);

-- нефропатия отторжения трансплантата;

-- нефропатия беременных;

-- диффузный токсический зоб.

Патогенез.

Основная роль в патогенезе отводится иммунным механизмам.

Источниками инфекции могут являться:

· экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные и др.

· эндогенные факторы: денатурированные белки, белки опухолевого генеза, тиреоглобулин.

В ответ на указанные Ag продуцируются At, которыми является Ig M. Образующиеся иммунные комплексы депонируются на базальной мембране микрососудов различных органов, в т.ч. и базальной мембране клубочков почек, вызывая её повреждение, что приводит к резкому повышению проницаемости для плазмати­ческих белков.

Глав­ным зве­ном в па­то­ге­не­зе ве­дущего симп­то­ма НС — мас­сив­ной про­те­и­ну­рии — яв­ля­ет­ся уменьше­ние или ис­чез­но­ве­ние по­сто­ян­ного элек­три­че­ского за­ря­да стен­ки капил­ляр­ной пет­ли клу­боч­ка. По­след­нее свя­за­но с о­бед­не­ни­ем или ис­чез­но­ве­ни­ем из ­нее си­а­лопро­те­и­на, в ­норме тон­ким сло­ем «оде­вающего» эпи­те­лий и его от­рост­ки, лежащие на ба­заль­ной мем­бране, и ­на­хо­дящего­ся в ­со­ста­ве самой мем­бра­ны. В ре­зульта­те ис­чез­но­ве­ния «элек­тро­ста­ти­че­ской ло­вуш­ки» бел­ки в ­большом ко­ли­че­стве вы­хо­дят в мо­чу. Вско­ре про­ис­хо­дит «срыв» процес­са ре­аб­сорбции бел­ков в прок­сималь­ном ка­нальце нефро­на. При избыточной фильтрации белков проксимальные канальцы не в состоянии реабсорбировать весь белок. Это ведёт к тяжёлой дистрофии эпителия канальцев. Просветы канальцев облитерируются гиалиновы­ми, эпителиальными и др. цилиндрами, что вызывает их кистозное расширение и атрофию, следствием кото­рой является массивная протеинурия.

Не­ре­аб­сор­би­ро­ван­ные бел­ки по­па­дают в мо­чу, обу­с­лов­ли­вая сво­им со­ста­вом се­лек­тив­ный (аль­бумин и тран­сфер­рин) или ­не­се­лек­тив­ный ха­рак­тер про­те­и­ну­рии.

Все осталь­ные много­чис­лен­ные на­ру­ше­ния при НС яв­ляют­ся вто­рич­ными по от­ноше­нию к мас­сив­ной про­те­и­ну­рии.

Так, в ре­зульта­те гипо­аль­буми­немии, сниже­ния кол­ло­ид­но-ос­мо­ти­че­ского дав­ле­ния плазмы, гипо­во­лемии, уменьше­ния по­чеч­ного кро­во­то­ка, уси­лен­ной про­дукции АДГ, ре­ни­на и аль­до­с­те­ро­на с гипер­ре­аб­сорбци­ей на­т­рия раз­ви­вают­ся оте­ки.

Протеинурия обусловливает гипопротеинемию, диспротеинемию и отё­ки.

Гипопротеинемия объясняется превышением скорости потери альбуминов с мочой над интенсивно­стью их синтеза.

Диспротеинемия определяется снижением уровня альбуминов и повышением уровня глобу­линов, преимущественно а2- и бетта-глобулинов.

Гипоальбуминемия стимулирует образование в печени липопротеидов (ЛП). Общий уровень липидов, холестерина, фосфолипидов в плазме постоянно увеличивается и пропорционален уровню гипоальбуминемии.

Гиперлипидемия, кроме того, возникает в результате угнетения липолитической активности плазмы крови вследствие потери с мочой активаторов липопротеинлипазы. Для нефротической гиперлипидемии характерно повышение общего и этерифицированного холестерина, ЛПНП, а также григлицеридов.

Патоморфология

НС возникает при наличии в почках морфологии гломерулонефрита, амилоидоза и своеобразной нефропатии, не укладывающейся в рамки обычного нефрита.

Макроскопически почка увеличена в объеме, капсула снимается легко, поверхность ее гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой расширен, резко отграничен от красноватого мозгового слоя. Гистологически типичными для НС изменениями клубочков являются изменения подоцитов - (исчезновение педикул, гипертрофия и набухание тела подоцита, нарушение трабекулярного строения клетки, вакуолизация ее цитоплазмы) и базальных мембран ка­пиллярных петель (утолщение, гомогенизация, разрыхление и пластинчатость), каждые из которых на определенных стадиях процесса могут преобладать или сочетаться.

Клиническая картина.

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут появляться постепенно или бурно за одну ночь, достигнув степени анасарки. Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные.

Патогенез отёков. Уменьшение концентрации белка в плазме крови снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости и электролитов в интерстиции. Уменьшение ОЦК ведёт к снижению почечного кровотока и ишемии почки. Ишемия сопровождается активацией ЮГА с закономерной стимуляци­ей синтеза ренина, который через образование ангиотензина-П способствует увеличенному выделению надпо­чечниками альдостерона. Кроме того, сама по себе гиповолемия усиливает секрецию альдостерона и АДГ. В результате Na и Н₂О поступают в ткани и увеличивают отёки.

Поиск по сайту: