Примеры формулировки диагноза. 1.Микронодулярный цирроз печени

1.Микронодулярный цирроз печени. Умеренная активность. Компесированный.

2.Макронодулярный постгепатитный цирроз печени. Выраженная активность.

Декомпенсированный. Портальная гипертензия. Печеночная энцефалопатия.

Дифференциальная диагностика проводится с хроническими вирусными гепатитами на

стадии их перехода в цирроз. В поздних стадиях с развитием портальной гипертензии и печеночно-

клеточной недостаточности диагноз не представляет трудностей. Вместе с тем в дебюте цирроза его бывает

трудно распознать. Клиническая картина, активность и изменения лабораторных показателей мало что

дают. Иногда единственным методом диагностики является биопсия печени.

Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопорталъпый склероз) известен также под

названием идиопатическая портальная гипертензия или нецирротический портальный фиброз. Заболевание

встречается в клинической практике значительно чаще, чем диагностируется. Отчасти это объясняется

малой информированностью врачей с вытекающим отсюда недостаточно целенаправленным поиском

клинических симптомов. К сожалению, больные с данной патологией довольно часто длительное время

лечатся в стационарах различного профиля, где при проведении дифференциального диагноза фиброз

печени даже не обсуждается, несмотря на довольно яркую клиническую картину. Однако наиболее часто

подобные пациенты пожизненно наблюдаются как больные с циррозом печени.

Фиброз печени - это локальное или общее увеличение коллагеновой волокнистой ткани печени

без перестройки ее структуры. В этом случае при патоморфологическом исследовании видно, что

неизмененные печеночные дольки окружены широкими полями фиброзной соединительной ткани. Она

распространяется из портальных пространств, образуя картину портального и септального фиброза печени.

В основе фиброза лежит повышение выработки коллагена, что приводит к увеличению

количества соединительной ткани. Наиболее выражен фиброгенез при некрозе гепатоцитов и наличии

воспалительной реакции в мезенхимальной ткани, что в первую очередь связано с развитием вирусных

поражений печени. К менее интенсивным стимулам развития фиброза относится воздействие алкоголя и

развитие стеатоза. В этих случаях происходит накопление избыточного количества коллагена, что и

формирует фиброз печени. При этом медиаторами индуцированной фиброплазии в первую очередь

являются фибронектин и фактор, активирующий фибробласты.

Считается, что в основном развитие фиброза печени связано с бактериальным и вирусным

воздействием, которое приводит к повреждению сосудистых стенок внутрипеченочных ветвей воротной

вены с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в перипортальном пространстве.

50

Возможно, что выявляемые иммунологические нарушения связаны с продолжительной стимуляцией

каким-то определенным антигеном или, что наиболее вероятно, с суперантигеном.

Все это приводит к повышенной выработке коллагена в перисинусоидальных пространствах

Диссе. Это провоцирует возникновение пресинусоидального блока со снижением интенсивности кровотока

и развитием диффузного флебосклероза внутрипеченочных ветвей воротной вены, вызывающих

облитерирующие изменения в них и проводящих к портальной гипертензии. В дальнейшем процессы

склерозирования внутрипеченочных ветвей портальной вены могут переходить на ее основной ствол. В

более редких случаях возможно развитие склероза практически одновременно в воротной и селезеночной

венах. Описаны и появления фиброза печени при тромбозе этих вен.

В ряде клинических работ указывается и на возможную связь между фиброзом печени и

хроническим токсическим воздействием на печень таких веществ как диоксин, нитраты, различные виды

наркотиков, некоторые лекарственные препараты и химические вещества, мышьяк, медь и др. При этом

первичное поражение наступает из-за их прямого действия на структуры синусоидов печени. У ряда

больных фиброз печени развивается после ее ортотопической трансплантации. Фиброз внутрипеченочных

ветвей портальной вены наблюдается и при СПИДе из-за токсического действия наркотических веществ и

влияния оппортунистической инфекции. Считается, что на развитие заболевания оказывают влияние и

генетически обусловленные факторы Y, которые приводят к деградации матричных белков соединительной

ткани печени.

Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через

6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Хотя патологический процесс начинается в печени и в

системе воротной вены, клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:

1) значительное увеличение селезенки (спленомегалия);

2) проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);

3) возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

При этом симптомы цирроза печени отсутствуют, а функциональные пробы печени не

изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений, отмечается

значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление

небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.

Морфологическая диагностика фиброза печени по материалам пункционных биопсий бывает

часто затруднена, поэтому более желательно использовать инцизионную краевую биопсию печени.

Определенное значение в диагностике и прогнозе заболевания принадлежит биохимическим

исследованиям. Установлено, что при фиброзе печени значительно возрастают в сыворотке крови

показатели моноаминоксидазы, коллагенпептидазы, проколлаген-III - пептида, N-ацетил-β-

глюкозаминидазы, причем их уровень увеличивается в зависимости от степени выраженности фиброза.

Диагностика нецирротического фиброза печени представляет большие трудности. Так в

клинической картине часто преобладают симптомы поражения не печени, а селезенки, что способствует

диагностическим ошибкам. Когда же появляются симптомы портальной гипертензии, в частности,

кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, то подобное состояние часто рассматривают как

проявление цирроза печени. Диагностические трудности обусловлены и тем, что в первые 5-8 лет болезнь

может протекать при отсутствии жалоб больного и без клинических симптомов заболевания. Когда же

появляются клинические симптомы, болезнь долго проходит на фоне относительного благополучия даже

при периодически наступающих кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и развития

гиперспленизма. После наложения портока-вального анастомоза кровотечения из варикозно расширенных

вен надолго прекращаются, и наступает длительное клиническое улучшение.

Иногда возникает необходимость дифференциальной диагностики цирроза со

злокачественными поражениями печени. Первичный рак можно дифференцировать определением уровня

а-фетопротеина в крови и проведением биопсии.

К основным задачам, которые следует поставить при лечении цирроза, можно отнести

следующие:

• Обеспечить стабильную компенсацию болезни

• Предупредить развитие осложнений (кровотечение из верхних отделов пищеварительного

тракта, печеночную энцефалопатию, перитонит).

Начинать лечение цирроза печени следует с правильного выбора режима пациента, В стадии

компенсации и вне обострения рекомендуется облегченный режим труда, запрещаются физические и

нервные перегрузки. При активности и декомпенсации процесса показан постельный режим. В

горизонтальном положении усиливается кровоснабжение печени и энтеропортальный кровоток, что

способствует активизации регенераторных процессов, уменьшается вторичный гиперальдостеронизм,

увеличивается печеночный кровоток.

51

Категорически запрещается употребление алкоголя, препараты, оказывающие отрицательное

влияние на печень. Не показаны печеночные экстракты, физиотерапевтические и тепловые процедуры на

область печени, бальнеологические методы лечения, минеральные воды, лечебное голодание, желчегонные

средства.

Назначается полноценное, сбалансированное питание в пределах стола №5. Показано 4-5

разовое питание для лучшего оттока желчи, регулярного стула. Для предотвращения запоров в диету

необходимо включать сахаристые и молочные послабляющие продукты (кефир, ряженка, ацидофилин,

творожные пасты). Благотворное влияние на больных циррозом печени оказывают разгрузочные дни -

питание ягодами, фруктами, творогом. Больные в неактивной компенсированной стадии цирроза печени в

медикаментозной терапии не нуждаются, лечебная программа в этом случае ограничивается рациональным

питанием и лечебным режимом.

При компенсированном циррозе печени (класс А) и отсутствие осложнений специфическое

медикаментозное лечение не требуется. Ограничиваются наблюдением за больным. Возможно назначение

ферментных препаратов поджелудочной железы (креон, панкреатин, мезим) при наличии признаков

диспепсии 3-4 раза в сутки перед едой курсом 2-3 недели.

При субкомпенсированном циррозе (класс В) необходимо ограничение суточного потребления

белка до 0,5 г/кг массы тела и поваренной соли до 2,0 г/сутки. Наличие отеков в этой стадии обусловливает

необходимость постоянного назначения конкурентных антагонистов альдостерона (спиронолактон в

суточной дозе 100 мг). При необходимости назначают петлевые диуретики (фуросемид 40-80 мг в неделю).

Борьба с печеночно-клеточной недостаточностью требует решения двух основных задач:

- устранение или ослабление действия провоцирующих факторов;

- снижение уровня аммиака и других токсинов.

Первую решают назначением соответствующей диеты, своевременным очищением кишечника.

Для замедления всасывания аммиака назначают невсасываемый дисахарид лактулозу в дозе 30-90 мл в

сутки. Механизм ее действия обусловлен, прежде всего, эффектом осмотического слабительного. Кроме

того, при расщеплении лактулозы бактериями кишечника создается кислая среда, что способствует

переходу аммиака в плохо всасывающиеся ионы аммония. Наконец лактулоза тормозит рост бактерий и

тем самым замедляет образование аммиака в кишечнике. Этого можно также добиться пероральным

назначением плохо всасывающегося антибиотика неомицина (0,5-1,0 г каждые 6 часов). Как правило, курс

лечения составляет 5 дней каждые два месяца.

При вирусной этиологии цирроза классов А и В с маркерами репликации вируса возможно

назначение интерферона с рибавирином.

Декомпенсированный цирроз (класс С) требует десятидневного курса интенсивной терапии.

При выраженном асците осуществляют терапевтический парацентез с однократным выведением асцитиче-

ской жидкости и одновременным внутривенным введением альбумина. При наличии запора или данных о

предшествующем кровотечении назначают клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды).

Так же как и при субкомпенсированом циррозе проводят терапию лактулозой и неомицином.

Для нормализации аминокислотного состава крови назначают сбалансированные препараты, в которых

содержание линейных аминокислот превосходит циклические (5-7 инфузий гепастерила-А по 500-1000 мл

в сутки в/в, капельно).

Базисная терапия в этой стадии включает постоянный прием ферментных препаратов,

спиронолактон, фуросемид. Пятидневными курсами каждые два месяца назначают лактулозу и неомицин.

При билиарном циррозе одной из главных задач является лечение холестатического синдрома и

кожного зуда.

Уродезоксихолиевая кислота используется в качестве базисного средства у больных с

первичным билиарным циррозом печени и в качестве противозудного. Назначается в дозе 12-15 мг/кг в

сутки.

Холестирамин - ионообменная смола, принятая внутрь, связывает желчные кислоты в виде

прочного комплекса в кишечнике, далее этот комплекс выводится с фекалиями. Применяется по 1 чайной

ложке на стакан воды 3 раза в сутки за 40 минут до еды.

Что касается применения так называемых гепатопротекторов (эссенциале, силибинин,

гепабене), то эффективность их применения не подтверждена многоцентровыми исследованиями, и роль их

в терапии циррозов в настоящее время является вторичной.

Наряду с лекарственной терапией в последнее время все более широко применяются методы

эфферентного лечения больных хроническими диффузными заболеваниями печени: гемосорбция,

лимфосорбция, плазмоферез. Немедикаментозная терапия гепатитов и цирроза печени является

эффективной и весьма перспективной. Эти методы заслуживают более широкого внедрения в клиническую

практику.

52

Новым направлением в лечении тяжелой печеночно-клеточной недостаточности может

считаться ее трансплантация. Однако отдаленные результаты этого метода пока еще недостаточно изучены.

Можно выделить следующие критерии отбора пациентов для трансплантации печени:

• Наличие поражения печени, которое без трансплантации неизбежно приведет к смерти,

невозможность существенно отдалить этот исход другими методами

• Отсутствие осложнений, существенно ухудшающих прогноз трансплантации

• Осознание больным всех последствий трансплантации — как положительных, так и

отрицательных.

Профилактика цирроза печени заключается, прежде всего, в устранении возможных причин

его развития. Это своевременная профилактика и лечение вирусных гепатитов, исключение токсических

воздействий на печень (включая алкогольное ее поражение), устранение этиологических факторов

билиарного цирроза.

Поиск по сайту: