 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Клин-картина приобрет-гемо-анемии
По сравнению с наследственным микросфероцитозом приобретенная аутоагрессивная форма гемолитической анемии протекает тяжелее. Возникновение заболевания не связано с возрастом. Желтуха едва выражена ("пациенты более больны, чем желты"). Селезенка увеличена, плотна, болезненная, нередко с явлениями периспленита. Отмечается непрямая билирубинемия, при внутрисосудистом компоненте гемолиза - гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.
Картина периферической крови характеризуется нормохромной анемией, значительно более выраженной, чем при врожденной форме, анизоцитозом, ретикулоцитозом, небольшим сфероцитозом. Отмечаются лейкопения и тромбоцитопения, иногда с развитием симптомокомплекса Верльгофа. Осмотическая стойкость эритроцитов в одних случаях снижена за счет сфероцитов (минимальная), в других случаях она нормальна. Часто повышена максимальная стойкость вследствие ретикулоцитоза. Обнаруживается эритронормобластическая реакция костного мозга особенно в периоды гемолитических кризов. Болезнь характеризуется длительным течением и склонностью к гемолитическим кризам под влиянием различных факторов.
Помимо уточнения общих симптомов гемолиза (гипербилирубинемия с непрямой реакцией по Ван ден Бергу, ретикулоцитоз), необходимо установление иммунной природы заболевания с выявлением в крови антиэритроцитарных антител. Этому в значительной степени способствует постановка реакции Кумбса (прямой и непрямой). В крови больных аутоиммунными гемолитическими анемиями содержатся антитела, фиксированные на эритроцитах или находящиеся свободно в плазме. В первом случае при взаимодействии антиглобулиновой (после иммунизации кролика) сыворотки с эритроцитами больного человека, на которых фиксированы антитела, произойдет агглютинация этих эритроцитов (положительная прямая реакция Кумбса). Отрицательная прямая реакция Кумбса еще не исключает иммунной природы заболевания, поскольку, как уже было сказано, аутоантитела могут находиться свободно в плазме. Поэтому для их выявления плазму больного человека инкубируют с эритроцитами донора, результатом чего является фиксация антител на эритроцитах. Последующий контакт этих нагруженных антителами эритроцитов с антиглобулиновой сывороткой дает эффект агглютинации (непрямая положительная реакция Кумбса).
В связи с этим необходимо указать на вторичные симптоматические иммуногемолитические анемии, развивающиеся при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, и т. д. Явления гемолиза могут превалировать в клинической картине, прикрывая часто основное заболевание. Реакция Кумбса при подобных иммуногемолитических анемиях также бывает положительной. Детальный клинический анализ в данном случае должен быть решающим фактором в уточнении истинного заболевания.
Прогноз при аутоиммунных гемолитических анемиях зависит от формы болезни. При идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами у большинства больных удается получить ремиссию при применении преднизолона, однако выздоровление и полная ремиссия наблюдаются не более чем у 10 % больных. После спленэктомии в полной ремиссии остаются 3 % больных. При холодовой форме аутоиммунной гемолитической анемии получить ремиссию удается очень редко, но прогноз для жизни неплохой. Трудоспособность большинства больных восстанавливается, но у ряда больных все методы лечения дают лишь временное улучшение. Прогноз при симптоматических формах болезни определяется заболеванием, вызвавшим аутоиммунную гемолитическую анемию.
Поиск по сайту: