Синдром Кушинга

Распространенность: < 1% всех случаев артериальной гипертонии.

Этиология. В 70% случаев — гиперсекреция АКТГ гипофизом (болезнь Кушинга), обычно обусловленная аденомой гипофиза и сопровождающаяся двусторонней гиперплазией надпочечников. Прочие причины: аденома или рак надпочечников (15%), АКТГ-продуцирующие вненадпочечниковые опухоли (15%).

Клиническая картина. Проявления разнообразны и включают ожирение туловища, лунообразное лицо, кровоподтеки, атрофию мышц, отеки, стрии, угри, гирсутизм, остеопороз, сниженную толерантность к глюкозе, гипокалиемию.

Отборочные пробы

А. Суточная экскреция свободного кортизола (синдром Кушинга вероятен, если ее величина превышает 100 мкг).

Б. Ночная дексаметазоновая проба: в полночь назначают 1 мг дексаметазона, в 8:00 определяют уровень кортизола в плазме. Если последний превышает 70 мкг/л, проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу (см. следующий абзац).

Диагностика. Определяют исходный уровень АКТГ в плазме, затем проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу. Для этого дексаметазон назначают по 0,5 мг в течение 2 сут каждые 6 ч, затем по 2 мг также в течение 2 сут каждые 6 ч. На вторые сутки после окончания введения каждой дозы измеряют уровень кортизола в плазме и свободного кортизола в моче.

Опухоли надпочечников: никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола; АКТГ в крови не обнаруживается.

Синдром эктопической секреции АКТГ: никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола; уровень АКТГ повышен.

Болезнь Кушинга (гиперсекреция АКТГ гипофизом, двусторонняя гиперплазия надпочечников): секреция кортизола не подавляется низкими, но подавляется высокими дозами дексаметазона менее чем на 50% по сравнению с исходным уровнем; уровень АКТГ нормальный или повышенный. Примерно в 10% случаев при болезни Кушинга характерного подавления секреции кортизола не происходит; примерно в 5% случаев наблюдается подавление секреции кортизола при синдроме эктопической секреции АКТГ.

Лечение

Аденома гипофиза: транссфеноидальная гипофизэктомия в 80% случаев приводит к улучшению состояния. Эффективно также облучение тяжелыми частицами. Двусторонняя адреналэктомия обычно применяется при тяжелых инвалидизирующих симптомах, не поддающихся иным видам лечения. В качестве адъювантной терапии используют кетоконазол и митотан, подавляющие секрецию кортизола надпочечниками.

Синдром эктопической секреции АКТГ: по возможности — удаление опухоли. Для подавления секреции кортизола надпочечниками применяют кетоконазол, метапирон, аминоглутетимид (по отдельности или вместе).

Поиск по сайту: