ЭКГ. Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии

Рентгенограмма грудной клетки. Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация протока.

ЭхоКГ. Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический интракардиальный кровоток.

Врачебная тактика. При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые его описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.

Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая и становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма. У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается. При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Аномалия Эбштейна - Диагностика

При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.

Лечение аномалии Эпштейна

Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция. Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.

Синдром Эйзенменгера - это необратимая тяжелая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки, наблюдающаяся при некоторых врожденных пороках сердца. При синдроме Эйзенменгера наблюдается резко выраженный эритроцитоз. Количество эритроцитов у этих больных может достигать 12*10 6/мкл (такое возможно только при уменьшенном размере эритроцитов), а гематокрит - 86%. Единственный радикальный способ лечения - трансплантация легкого (с устранением внутрисердечного сброса) или трансплантация комплекса сердце-легкие.

Поиск по сайту: