|
|||||||
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция |
При угнетении кроветворения дозы алкилирующего средства могут быть уменьшеныЧто касается глюкокортикоидов, то, по-видимому, более высокие дозы более эффективны. Если опухоль чувствительна к химиотерапии, боль в костях и гиперкальциемия разрешаются довольно быстро, гемоглобин растет, отмечается меньше инфекционных осложнений. М-градиент снижается позднее, зачастую - через 4-6 нед. Скорость снижения определяется скоростью гибели опухолевых клеток и скоростью распада иммуноглобулина соответствующего класса (которая в случае IgG зависит от концентрации этого иммуноглобулина в сыворотке). Химиотерапия, Существует множество схем лечения миеломной болезни. Обычно они включают кортикостероиды, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, производные нитрозомочевины, хлорамбуцил, блеомицин и этопозид. Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью - для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах. Осложнения миеломной болезни - ХПН, гиперкальциемия, инфекции, нейропатия, эндокринные нарушения, повышенная вязкость плазмы - требуют специального лечения. Трансплантация костного мозга. Хотя миеломную болезнь считают неизлечимой, полихимиотерапия в сочетании с трансплантацией костного мозга приводит к длительной ремиссии у 20-25% больных (данные Международного общества по трансплантации костного мозга). Нефротический синдром. Нефротический синдром – сочетание следующих четырех признаков: отеков, высокой протеинурии (больше 15 г. в сутки), гипопротеинемии (ниже -106 г./л) и диспротеинемии (альбуминов меньше 53%; А/Г коэффициент ниже 1,2), гиперлипидемии. Отсутствие одного-двух признаков квалифицируется как неполный (редуцированный) нефротический синдром. Этиология. В настоящее время известно около 40 заболеваний, которые могут вызвать нефротический синдром, но наиболее часто это первичные заболевания почек (острый, подострый и хронический гломерулонефрит, первичный амилоидоз, нефро-патия беременных, гипернефрома) и ряд заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично (системная красная волчанка, ревматодный артрит, болезнь Шенлейна – Геноха, диабет, вторичный амилоидоз, миеломная болезнь, тромбоз почечных вен, слипчивый перикардит, тяжелая недостаточность сердца, лекарственная аллергия). Нефротический синдром может быть также проявлением наследственного заболевания и наблюдаться у нескольких членов одной семьи. Выделяют также первичный (идиопатический) синдром, причину которого установить не удается. Патогенез. Несомненное значение имеют иммунные механизмы. В эксперименте у животных этот синдром вызывается введением больших доз нефротоксической сыворотки; кроме того, он часто развивается у лиц, склонных к аллергическим реакциям, страдающих заболеваниями иммунного генеза (диффузными болезнями соединительной ткани, лекарственной аллергией и др.). В последнее время придают значение также метаболическим нарушениям, в частности повышению протеолитической активности в тканях почек, повреждению ферментных систем эпителиальных клеток капиллярных петель клубочков, что, в свою очередь, ведет к нарушению синтеза вещества базальной мембраны и изменению ее структуры. Причиной высокой протеинурии при нефротическом синдроме является повышенная фильтрация белка через клубочковый фильтр, проницаемость которого в результате описанных выше морфологических изменений значительно возрастает. Известное значение имеет относительная слабость канальцевых механизмов реабсорбции белка и резорбционная недостаточность лимфокапиллярной системы почки, наступающие в результате их перенапряжения. Гипопротеинемия возникает главным образом в результате высокой протеинурии (7 г/сутки и выше). Кроме того, имеют значение потеря белка через слизистую оболочку кишок (экссудативная энтеропатия), усиление катаболизма белка при одновременном нарушении синтеза его в основном за счет снижения кишечной адсорбции аминокислот и аминацидурии, а также уменьшения активности некоторых ферментов печени. Гиперлипидемия при нефротическом синдроме характеризуется повышением уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Ее объясняют нарушением белкового обмена, так как липиды сыворотки крови связаны со специфическими белками. Однако в последнее время появились данные, свидетельствующие о непосредственной роли почек в регуляции липидного обмена. Отеки обусловлены рядом причин и прежде всего гипо- и диспротеинемией, в результате которых происходит снижение онкотического давления сыворотки крови и выход части жидкости из внутрисосудистого во внесосудистое пространство, чему способствуют также повышение проницаемости капилляров и увеличение гидрофильности тканевых коллоидов. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, что влечет за собой повышенное образование и выделение альдостерона надпочечниками. Последний способствует повышению реабсорбции натрия в почечных канальцах, в результате чего увеличивается осмотическое давление внеклеточной жидкости. В ответ повышается выделение антидиуретического гормона (вазопрессина), который усиливает реабсорбцию воды в почках. Клиника. Характерны жалобы больных на слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, отеки, ощущение тяжести в поясничной области. Отеки нарастают быстро, сопровождаются олигурией, могут достигать степени анасарки, когда развиваются асцит, гидроторакс, гидроперикард. Но в некоторых случаях отсутствуют. При больших отеках на бледной коже появляются полосы растяжения, признаки дистрофии кожи и ее дериватов — волос, ногтей: шелушение, сухость, ломкость, При нарастании гидроторакса и гидроперикарда возникает одышка при физической нагрузке и в покое. При отсутствии асцита удается пальпировать увеличенную печень мягкоэластической консистенции. Тоны сердца могут быть приглушены, при анемии наблюдаются тахикардия и систолический шум, По мере уменьшения отеков выявляется атрофия скелетной мускулатуры. Функция щитовидной железы может быть снижена. Диагностика. Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”). Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л. Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л. Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, т. е. наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50–70 мм/час). Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026–1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена. Поиск по сайту: |
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.) |