Чаще заболевают люди в пожилом возрасте. Случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки

Частота миеломной болезни составляет 3 на 100000 населения в год; мужчины болеют несколько чаще.

Классификация

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют

Диффузную,

Диффузно-очаговую,

очаговую формы миеломы;

По клеточному составу -

Плазмоцитарную,

Плазмобластную,

Полиморфно-клеточную,

мелкоклеточную миелому [Струков А. И., 1959].

В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни:

Несекретирующие,

Диклоновые миеломы,

Миелому Бенс-Джонса,

G-, A-, M-миеломы.

Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Морфология

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.

Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине, боль в груди, патологические проблемы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей - нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.

Проявления болезни (боли в костях, патологические переломы, почечная недостаточность, склонность к инфекциям, анемия, гиперкальциемия, иногда - нарушения свертывания, неврологическая симптоматика и синдром повышенной вязкости крови) обусловлены ростом опухоли, ее секреторной активностью и реакцией организма.

Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине, боль в груди, патологические проблемы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей - нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.

Диагностика:

- Уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке превышает 3 г %.

- С мочой за сутки выделяется более 12 г белка (это легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов).

- Число плазматических клеток в костном мозге превышает 30%.

- Уровень нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов в сыворотке снижен.

- При рентгенографии выявляется поражение костей. Чаще встречается остеопороз, однако диагностичеки значимым является очаговое поражение костей.

Лечение направлено на увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнений и уменьшение выраженности симтомов. Несмотря на лечение, медиана выживаемости составляет 3 года. Прогноз зависит от уровня моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина, активности лактатдегидрогеназы, степени гиперкальциемии, а также от типа моноклональных иммуноглобулинов: IgG, IgA, легкие цепи, IgD, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь лямбда (перечислены в порядке ухудшения прогноза).

Обычно проводят 4-7-дневные курсы химиотерапии алкилирующим средством (мелфаланом, 8 мг/м2/сут внутрь, циклофосфамидом, 200 мг/м2/сут в/в, или хлорамбуцилом, 8 мг/м2/сут внутрь) в сочетании с преднизоном (25-60 мг/м2/сут внутрь). Алкилирующие средства примерно равны по силе; резистентность к ним часто носит перекрестный характер. Наиболее популярен мелфалан, но часто предпочтительнее циклофосфамид, так как при почти равной противоопухолевой активности он менее токсичен для костного мозга и реже приводит к миелодиспластическим синдромам.

Поиск по сайту: