Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:
• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• диффузный фасциит;
• дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
• болезнь (синдром) Шегрена;
• смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
• ревматическая полимиалгия;
• рецидивирующий полихондрит;
• рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).
Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.
В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).
В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.
Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).
Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:
• мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;
• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);
• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);
• системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);
• общие лабораторные показатели активности воспаления;
• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;
• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).
В большинстве случаев необходимо активное лечение, при котором применяются высокие дневные дозы кортикостероидов. При более спокойном течении заболевания бывает достаточно относительно небольших доз или применения противовоспалительных средств. Если лечение кортикостероидами не приносит желаемого результата, то оно сочетается с так называемыми цитостатиками (см. в разделе о лечении ревматических заболеваний). От этих средств ожидается подавление роста клеток, участвующих в осуществлении извращенных защитных реакций. Тяжелые состояния лечатся путем удаления из организма присутствующих там вредных иммунокомплексов (плазмаферезом), а также путем облучения лимфатических узлов, где вырабатываются антитела.

20.Cистемная красная волчанка — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов^[1].

Поиск по сайту: