Верификация диагноза

При парциальной красноклеточной аплазии необходимо тщательное обследование больного для исключения неопластического процесса. Первичную парциальную красноклеточную аплазию, протекающую с сохранным количеством клеток эритропоэза, следует дифференцировать с сидеробластной анемией. Увеличение селезенки, нерезко выраженная лейкопения, иногда с моноцитозом в периферической крови и палочкоядерным сдвигом, нормальное количество ретикулоцитов, обнаружение гранул железа, окружающих ядро нормобласта, — признаки, характерные для сидеробластной анемии. У ряда больных, наблюдающихся по поводу уменьшения эритропоэза в костном мозге, отмечено в дальнейшем (до 3 лет) развитие острого лейкоза. Однако в таких случаях своевременная правильная диагностика на ранних этапах болезни пока еще затруднительна.

Лечение

Основным методом лечения парциальной красноклеточной аплазии является переливание эритроцитной массы. В некоторых случаях благоприятные результаты достигаются при использовании плазмафереза, кортикостероидных и анаболических гормонов, иммунодепрессивных средств (циклофосфан, 6-меркаптопурин и др.). Если применяемые средства неэффективны, приходится прибегать к спленэктомии.

При врожденной форме парциальной красноклеточной аплазии систематические трансфузии эритроцитной массы способствуют тому, что дети доживают до 8—15-летнего возраста, после чего у части из них наступает спонтанное улучшение и необходимость в гемотерапии отпадает, если улучшения не возникает, болезнь в дальнейшем приобретает такое же течение, как и у взрослых. При развитии парциальной красноклеточной аплазии на фоне тимомы используют облучение или ее оперативное удаление.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х10⁹/л нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х10⁹/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.

Причины агранулоцитоза

Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.)

Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит)

Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна —Барр, цитомегаловирус, жёлтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз

Поиск по сайту: