Вади серця: класифікація, характеристика порушень гемодинаміки

План лекції

Вади серця: класифікація, характеристика порушень гемодинаміки.

Системні захворювання сполучної тканини (ревматичні хвороби).

Ішемічна хвороба серця, фактори ризику. Інфаркт міокарда – морфологічні зміни, ускладнення.

Тампонада серця.

Вади серця: класифікація, характеристика порушень гемодинаміки.

Вади серця об’єднують стійкі відхилення в його будові органа, а також в будові магістральних судин, які відходять від нього. Вони поділяються на природжені й набуті. До природжених належать такі, що виникли внаслідок мутацій в період ембріогенезу. Їх переважно виявляють відразу після народження. Багато вроджених вад серця несумісні з життям або поєднуються з іншими значними дефектами. Якщо такі пацієнти не померли в перші тижні чи місяці після народження, то у них розвиваються механізми компенсації та покращення стану. Зазвичай погіршення стану настає в 12-15 років.

Набуті вади формуються пізніше внаслідок ураження клапанів серця і магістральних судин при ревматизмі (90%), атеросклерозі, сифілісі, бруцельозі, бактеріальному ендокардиті.

Завершальною ланкою патогенезу набутих вад серця є склеротична деформація клапанів. У тканині клапана з’являються судини, рубці, іноді - звапнення. Він втра-чає здатність повністю змикатися в період закриття, тобто виникає його недостат-ність. Поряд з цим часто спостерігається інша вада - стеноз (зарощення) отвору клапана на рівні фіброзного кільця або ж за рахунок збільшення об’єму стулок. Ізольована недостатність клапана зустрічається дуже рідко. У більшості випадків вона поєднується із стенозом того самого клапана. Це називають комбінованою вадою серця. Можливе поєднане ураження кількох клапанів, наприклад аортального і мітрального. Така патологія дістала назву поєднаної вади серця. Поряд з органічни-ми ураженнями клапанів у клініці часто трапляється відносна (функціональна) вада, коли розширення отвору клапана пов’язане із зниженням тонусу міокарда, напри-лад при міокардіодистрофії або кардіоміопатії.
За локалізацією розрізняють вади мітрального, аортального, тристулкового клапанів і клапанів легеневої артерії. Їх прогресування призводить до порушення гемодинаміки. Наприклад, при переважанні недостатності мітрального клапана кров під час систоли частково повертається назад у ліве передсердя, тому під час діастоли весь лівий відділ серця переповнюється кров’ю, зазнає хронічного перевантаження і гіпертрофії. При стенозі отвору цього клапана виникає утруднення течії крові в малому колі кровообігу, перевантаження і гіпертрофії зазнають ліве передсердя і правий шлуночок. При аортальних вадах перевантаження падає, головним чином, на лівий шлуночок. Вади тристулкового клапана і клапанів легеневої артерії трапляються рідко. У цих випадках зазнає змін правий відділ серця.

Набуті вади можуть бути компенсованими і декомпенсованими. При компенсованій ваді гемодинамічні розлади виражені незначно. Компенсацію забезпечує, головним чином, гіпертрофія відповідного відділу серця. Проте, поступово починають переважати дистрофічні зміни кардіоміоцитів, це зменшує скоротливу здатність серцевого м’яза. У таких випадках розвивається міогенна дилатація і перехід у декомпенсовану ваду. Це супроводжується венозним застоєм, ціанозом, набряками, склерозом органів і тканин.

Хронічна серцева недостатність - найчастіша причина смерті хворих із набутою вадою серця. Гостру смерть можуть спричинити серцево-легеневий шок, тром-боемболічні ускладнення, пневмонії. При природжених вадах серця смерть може настати в перші дні життя від гіпоксії, пізніше - від серцевої недостатності.

Крім клапанних вад серця розрізняють вади з ненормальним сполученням між малим і великим колами кровообігу, а також між камерами серця (дефекти перегородок) або магістральними судинами (відкрита артеріальна протока, аорто-пульмональна нориця). Якщо у з’єднаних відділах серцево-судинної системи тиск різний, то відбувається скид (шунт) крові, тобто перехід її з однієї камери в іншу.

У лівих половинах серця знаходиться артеріальна кров, у правих – венозна. Домішування артеріальної крові до венозної називається скидом зліва направо, а венозної до артеріальної – скидом справа наліво. При існуванні скиду хвилинний об’єм крові (ХОК), що циркулює у великому та малому колах кровообігу (ВКК і МКК), буде різним. При скиді зліва направо ХОК ВКК менший, ніж МКК, а при шунті справа наліво – більший. Скиди крові впливають на навантаження серця, яке у цих умовах виконує надлишкову (некорисну роботу). Додаткова робота приводить до гіпертрофії тих камер, на які припадає підвищене навантаження.

Залежно від ступеня вираження гіпоксії, природжені вади серця поділяються на сині й білі. При синіх вадах (незарощення міжшлуночкової перегородки) кровообіг здійснюється аномальними шляхами справа наліво (у артеріальну кров ВКК попадає венозна). Кров обминає мале коло кровообігу або проходить через нього лише частково. При білих вадах (звуження аорти) гіпоксія відсутня, кровообіг здійснює скид зліва направо. Залежно від порушення морфогенезу серця всі вади умовно можна поділити на три групи. До першої групи належать вади, пов’язані з порушенням поділу порожнин серця. Це частковий або повний дефект міжшлуночкової перегородки, ізольований дефект міжпередсердної перегородки. Повна відсутність міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки зумовлює розвиток трикамерного серця. Ці вади серця належать до білих, кровообіг здійснюється зліва направо. При значному дефекті розвивається гіпертрофія правого шлуночка.

Друга група природжених вад пов’язана з поділом загального артеріального стовбура. Артеріальний стовбур з повною відсутністю поділу зустрічається рідко. При цьому він бере початок від обох шлуночків, а легеневі артерії відходять від загального стовбура над його клапанами.

Повна транспозиція легеневої артерії й аорти виникає при порушенні росту пе-регородки артеріального стовбура. При цьому аорта розміщується спереду і відхо-дить від правого шлуночка, а легенева артерія відходить від лівого шлуночка позаду аорти.
Стеноз і атрезія легеневої артерії зумовлені зміщенням перегородки й артері-ального стовбура вправо. При зміщенні їх вліво виникають стеноз і атрезія аорти.
Загальний артеріальний стовбур, повна транспозиція легеневої артерії і аорти, стеноз й атрезія легеневої артерії, стеноз і атрезія аорти належать до синіх вад серця, які супроводжуються різкою гіпоксією. Стенози (коарктація) перешийка аорти або його повна атрезія належать до вад білого типу. Кровообіг компенсується через колатералі - розширені міжреберні артерії й артерії грудної клітки. При цьому гіпертрофується лівий шлуночок, тоді як при попередніх вадах - правий.
Третя група об’єднує комбіновані природжені вади серця. Серед них най частіше зустрічаються тріада, тетрада і пентада Фалло. Тріада Фалло має такі ознаки: де-фект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії і гіпертрофія правого шлуночка. Тетрада Фалло складається з дефекту міжшлуночкової перегородки, сте-нозу легеневої артерії, декстрапозиції аорти і гіпертрофії правого шлуночка серця. Пентада Фалло має ще одну додаткову ознаку - дефект міжпередсердної перегород-ки. Ці вади серця належать до синього типу, кровообіг здійснюється справа наліво із зменшенням течії крові через мале коло. Досягнення сучасної кардіохірургії змінили структуру смертності від природжених вад серця. Реконструктивні операції дозволяють продовжити життя таких дітей.

Поиск по сайту: