АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ

Читайте также:
  1. B) При освоении относительно простых упражнений, а также сложных движений, разделение которых на части невозможно
  2. I. Системные программы.
  3. II. Укажите номера предложений, в которых глагол-сказуемое стоит в группе длительных времен
  4. IV. Трансмиссивные инфекции, возбудителей которых распространяют насекомые-переносчики, размножающиеся в воде (малярия, желтая лихорадка).
  5. XIV. Укажите номера предложений, в которых инфинитив переводится на русский язык именем существительным или неопределенной формой глагола.
  6. XVII. Укажите номера предложений в которых –ing-форма переводится на русский язык с помощью слова «будучи» и страдательного причастия.
  7. Альдегидами называются соединения, в которых карбонильная группа связана с двумя атомами водорода или с одним атомом водорода и одним атомом углерода.
  8. Анализ теоретических и практических проблем, которые возникают перед студентами в работе над театрализованным концертом
  9. Бойцы, судьбы которых были прояснены в результате кропотливой поисковой работы, и которые не увековечены в других книгах памяти.
  10. Большое значение получили выборы 24 г в Парламент, на которых фашисты получили большинство.
  11. БУДУЩЕЕ – ВЫ СТРЕМИТЕСЬ ВЕРНУТЬ К ЖИЗНИ ОСТАНКИ ПРОШЛЫХ ЗАСЛУГ И ЗАСТАВИТЬ ИХ РАБОТАТЬ НА БЛАГО НАСТОЯЩЕГО. В НЕКОТОРЫХ СЛУЧАЯХ ЭТО МОЖЕТ ПОМОЧЬ.
  12. В водных растворах (глюкоза и фруктоза) существуют в трех взаимопревращающихся формах, две из которых циклические, что объясняется таутомерией моносахаридов в растворах.

· Ревматические болезни ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена.

· Болезни печени хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз.

· Болезни крови аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия.

· Тиреоидит Хашимото.

· Miastenia gravis.

· Болезни кишечника: болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера-Крисчена.

· Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо.

· Хроническая почечная недостаточность.

· Системные васкулиты.

Возможность существования так называемых (вторичных) ДЗЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, как проявлению основного заболевания, что требует знания этих заболеваний.

КЛИНИКА

Одышка главный симптом ДЗЛ. При ИФА появляется рано (нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни), носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. У больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, возникает в связи с причинным фактором (аллергеном) и протекает волнообразно.

Кашель наблюдается при многих ДЗЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель проявление бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель поздний признак, он может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы), либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе.

Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза X и лейомиоматоза.

 

САРКОИДОЗ

Этиология саркоидоза неизвестна. создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

ПАТОГЕНЕЗ

Гранулематозное воспаление является вариантом хронического воспаления, при котором в воспалительном клеточном инфильтрате преобладают производные моноцитов крови: макрофаги, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, формирующие ограниченные компактные скопления. Частным случаем гранулематозного воспаления является эпителиоидно-клеточный гранулематоз, выделяют также варианты с диффузной инфильтрацией мононуклеарными фагоцитами и с макрофагальными гранулемами. Для развития гранулематоза необходима способность этиологического (повреждающего) агента вызывать в организме гиперчувствительность замедленного типа. В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление CD4+ T-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. Саркоидоз не сопровождается полной анергией, так как при известных признаках периферической анергии имеет место высокий уровень иммунологической активности макрофагов и лимфоцитов в местах развития патологического процесса. По неизвестной пока причине активированные макрофаги лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов-1 (IL-1), IL-2, IL-12, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе. Кроме того, при саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1-альфа-гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высокой аффинностью к 1,25-дигидроксикальциферолу, что приводит к эпизодам гиперкальциемии, которая может служить маркером активности процесса и иногда приводит к нефролитиазу. Опосредованную легочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферерон и угнетают глюкокортикоиды. Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.
В то же время избыток IL-10 считают фактором, приводящим к спонтанной ремиссии альвеолита при саркоидозе. Интересно, что у больных саркоидозом бактерицидная активность жидкости БАЛ выше, чем у здоровых за счет LL-37, лизоцима, альфа-дефензинов и антилейкопротеазы. Более того, антибактериальный пептид LL-37 локализовался в альвеолярных макрофагах, в клетках бронхиального эпителия, бронхиальных железах, что свидетельствует о его защитной роли в слизистой дыхательных путей.

КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА И ТЕЧЕНИЕ САРКОИДОЗА

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия - внутригрудная лимфожелезистая форма.

II стадия - медиастинально-лёгочная форма.

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) - в виде рассасывания, уплотнения и реже - кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение аспергиллёза, туберкулёза и неспецифической инфекции.

Внелёгочные поражения

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение

Лечение кортикостероидными гормонами под защитой туберкулостатических препаратов.

ПЕРВИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ И ЛЕГОЧНЫЕ ВАСКУЛИТЫ [3]

СИНДРОМ ЧАРДЖ-СТРОССА

В 1951 г. J. Churg и L. Strauss включили в рубрику узелкового полиартериита больных с бронхиальной астмой, эозинофилией и системными васкулитами (синдром Чардж-Стросса).

Временной интервал между возникновением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем три года (в литературе описан случай, когда он составил 50 лет). Считается, что чем короче этот интервал, тем неблагоприятней прогноз течения СЧС. Болезнь может проявиться в любом возрасте, но чаще признаки системного васкулита приходятся на четвертую или пятую декаду жизни. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины. По данным эпидемиологических исследований, в клинической практике чаще встречаются больные с гранулематозом Вегенера, нежели больные с СЧС.

Классификационные критерии клинических манифестаций синдрома Чардж-Стросса (СЧС) включают шесть основных проявлений (American College of Rheumatology, 1990):

астма,

эозинофилия > 10%,

моно или полинейропатия,

летучие легочные инфильтраты,

синуситы,

экстраваскулярная тканевая эозинофилия.

Если у больного выявляются четыре из указанных шести признаков, то диагностическая чувствительность превышает 85%, специфичность 99,7%. Центральное место занимает бронхиальная астма, которая позволяет врачу ориентироваться среди других проявлений системных васкулитов.

ПАТОГЕНЕЗ

Теории патогенеза:

1) теория предшествующих инфекционных заболеваний и развития первичного системного васкулита;

2) вирусная теория

3) теория гиперпродукции антител класса ANCA

Это группа аутоантител направлена против различных цитоплазматических антигенов. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены: миелопероксидаза, эластаза, катепсин G, лизосомы, лактоферрин, дефензины, азуросидин и другие соединения. Однако диагностическое значение имеют только антитела к цитоплазме нейтрофилов (CANCA), перинуклеарные антитела (PANCA) и антитела с миелопероксидазной и протеиназной3 специфичностью. С ними связывают повышение проницаемости мембран нейтрофилов, и они рассматриваются в качестве биологических маркеров васкулитов. Механизм их образования остается мало изученным. Существует связь между образованием адгезивных молекул, повреждением эндотелиальных клеток, с одной стороны, и повышенным образованием антинейтрофильных антител (ANCA).

Склонность к аллергическим реакциям в семьях, где есть больные системными васкулитами, также подтверждает роль наследственной предрасположенности к подобного рода патологическим состояниям. Развитие СЧС наблюдалось после специфической иммунотерапии или вакцинации. Предполагается, что развитие нежелательных реакций произошло вследствие антигенного раздражения аллергенами или бактериальными антигенами иммунной системы у больных бронхиальной астмой.

КЛИНИКА

Описано три фазы клинического течения СЧС. В типичных случаях болезнь начинается с проявлений аллергического ринита, который часто осложняется полипозными разрастаниями слизистой носа и присоединением синуситов и бронхиальной астмы. Первая фаза заболевания может продолжаться несколько лет, и основным клиническим синдромом является бронхиальная астма. Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и выраженной их миграцией в ткани. На этом этапе формируется хроническая эозинофильная инфильтрация легких и желудочнокишечного тракта. Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами бронхиальной астмы и появлением признаков системного васкулита.

На естественное течение болезни могут оказывать влияние многие факторы, особенно медикаментозная терапия.

Осложнения:

· Бронхиальная астма.

· Легочные инфильтраты.

· Плевральные изменения

· Аллергический ринит

· Поражение миокарда

· Поражение нервной системы

· Поражение почек

· Кожные поражения

· Полиартралгии и артриты

· Офтальмологические осложнения

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ

· системные глюкокортикостероиды;

· цитостатики;

· проведение плазмафереза.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

При гранулематозе Вегенера одним из ведущих признаков является поражение ЛОР-органов. Типичным для этой формы васкулита является развитие седловидного носа, что происходит из-за некротического процесса с локализацией в хрящевой части носа. В легочной ткани более чем у 85% больных выявляются гранулемы. Следует подчеркнуть, что их локализация может быть самой разнообразной. Однако при гранулематозе Вегенера даже у тех больных, у которых обнаружены признаки поражения легких, бронхиальная астма не встречается, что может служить важным дифференциальнодиагностическим признаком, отличающим гранулематоз Вегенера от СЧС. Серологическая диагностика имеет большое значение в постановке диагноза гранулематоза Вегенера. Положительные тесты на антитела ANCA (особенно C ANCA/ PR3 ANCA или P ANCA/MPO ANCA) свидетельствуют об осложненном течении болезни, когда выражены проявления некротического васкулита и в патологический процесс вовлечены многие органы.

МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Микроскопический полиангиит. Его отличительной особенностью от СЧС и гранулематоза Вегенера является вовлечение в патологический процесс почек у 100% больных. Поражение почек носит сегментарный характер и проявляется некротическим экстракапиллярным гломерулонефритом; в анализах мочи выявляется гематурия; протеинурия не носит выраженного характера. Клиническое течение микроскопического полиангиита характеризуется ранним развитием почечной недостаточности и отсутствием артериальной гипертонии. Поражение легких относится к числу синдромов, которые дополняют полисиндромную клиническую картину микроскопического полиангиита. Верхние отделы дыхательных путей вовлекаются в патологический процесс васкулита чаще, чем нижние. Изменения со стороны слизистой носа часто носят некротический характер, но в отличие от гранулематоза Вегенера не приводят к деструктивным, деформирующим нос процессам. В последние годы особое внимание привлечено к легочным геморрагическим процессам, причины которых разнообразны. Микроскопический полиангиит является одной из форм патологии, при которой вследствие геморрагического капиллярита в легких может развиться кровохарканье.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.007 сек.)