Приклади формулювання діагнозу

1. Системний червоний вовчак: гострий перебіг, активна фаза, активність III ступеню, з ураженням шкіри - "метелик"; суглобів – поліартрит; серця - ендокардит Лібмана-Сакса, СН II_A.
2. Системний червоний вовчак: підгострий перебіг, активна фаза, активність III ступеню, з ураженням нирок – люпус-нефрит нефротичного типу, суглобів - артралгії, серця - міокардит, СН II_A, серозних оболонок - правобічний адгезивний плеврит.
3. СЧВ: активна фаза, активність III ступеню, з ураженням шкіри - "метелик"; суглобів – поліартрит; серозних оболонок – ексудативний плеврит, перикардит; нервової системи – церебральний васкуліт з епілептиформним синдромом.
4. Системний червоний вовчак: підгострий перебіг, активна фаза, активність II ступеню, антифосфоліпідний синдром з ураженням шкіри – ретикулярне ліведо, капілярити з явищами дигітального некрозу; суглобів – поліартрит, асептичний некроз голівки правої стегнової кістки; серця - ендокардит Лібмана-Сакса, недостатність мітрального клапана, СН I ст.; нервової системи – дисциркуляторна енцефалопатія.
5. СЧВ: хронічний перебіг, активна фаза, активність I ступеню, синдром дискоїдного вовчака, рецидивуючий поліартрит (синдром Жаку); з ураженням серозних оболонок – адгезивний плеврит.

Лікування СЧВ.

Лікування хворих на СЧВ має бути максимально індивідуалізованим в залежності від клінічних проявів та активності захворювання. Перед початком лікування необхідно провести навчання пацієнта, переконати в необхідності тривалої терапії з дотриманням рекомендацій, навчити якомога раніше виявляти побічну дію лікарських засобів чи загострення захворювання.

Немедикаментозне лікування:

Загальні рекомендації:

· виключити психоемоційні перевантаження;

· зменшити перебування на сонці;

· в період загострення захворювання та на тлі лікування цитостатичними препаратами необхідна ефективна контрацепція (окрім пероральних контрацептивів з високим вмістом естрогеном, оскільки, вони можуть викликати загострення СЧВ);

· з метою профілактики остеопорозу необхідно відмовитись від паління, вживати їжу з високим вмістом кальцію та вітаміну Д, виконувати фізичні вправи, отримувати лікування бісфосфанатами;

· з метою профілактики атеросклерозу слід дотримуватись дієти з низьким вмістом жирів та холестерину, контролювати масу тіла, додаткове призначення фолієвої кислоти;

Медикаментозне лікування.

За рекомендаціями EULAR (2007) основними препаратами для лікування СЧВ є глюкокортикостероїди, цитостатичні препарати, гідроксіхлорохін, НПЗП.

1. Глюкокортикостероїди (ГКС). Показами для призначення ГКС у хворих на СЧВ є висока активність патологічного процесу, люпус-нефрит, психози. При низькій активності захворювання призначають невисокі дози ГКС (преднізолон <10 мг/добу), при помірній – середні дози 20-40 мг/добу протягом 4 тижнів з поступовим зниженням дози до підтримуючої дози. При недостатній ефективності в дозі 1 мг/кг може бути застосована пульс-терапія метилпреднізолоном (в/в 1000 мг протягом 3 днів).

2. Цитостатичні імуносупресори. Показами до призначення цитостатиків є висока активність СЧВ, швидке його прогресування, виразне ураження нирок, недостатня ефективність ГКС, необхідність швидко зменшити терапевтичну чи підтримуючу дози преднізолону при розвитку ускладнень його дії. Циклофосфамід є препаратом вибору при вовчаковому нефриті та уражені ЦНС, вводять в/в крапельно по 0,5-1,0 г/м2 протягом 6 місяців, далі кожні 3 місяці протягом 2 років на фоні пульс-терапії метилпреднізолоном (по 1,0 г/добу протягом 3 днів) та перорального прийому ГКС (преднізолон 40-60 мг/добу) низьких доз преднізолону 1 раз на місяць в дозі 1000 мг протягом півроку, потім 1 раз на 3 місяці упродовж ще 1,5 року.

Для пульс-терапії цитостатики використовують в комбінації з метилпреднізолоном: в перший день в/в крапельно вводять 1000 мг циклофосфану і 1000 мг преднізолону, в наступні 2 дні вводять по 1000 мг метилпреднізолону.

Побічні ефекти циклофосфаміду:

· пригнічення кістково-мозкового кровотворення (лейкопенія, тромбоцитопенія, панцитопенія);

· шлунково-кишкові розлади (нудота, блювота, болі в животі, діарея. Для профілактики нудоти/блювоти рекомендовано за 15 хвилин до інфузії циклофосфаміду в/в введення метоклопраміду;

· алопеція;

· інфекційні ускладнення;

· аменорея, азооспермія, безплідність.

· геморагічний цистіт, для профілактики якого слід вживати велику кількість рідини в день інфузії (не менше 2-2,5 л)

· гепатотоксичність. При підвищені активності трансаміназ та/чи рівня білірубіну в 2 рази і більше рекомендовано тимчасово припинити введення циклофосфаміду;

3. Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами. При застосуванні амінохінолінових препаратів необхідно проводити повне офтальмонологічне обстеження 1 раз на рік у зв’язку з ризиком розвитком ретинопатії.

4. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях, лихоманці, помірно виразних серозитах.

5. Екстракорпоральні методи (на тлі прийому глюкокортикостероїдів і цитостатиків) - плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.

6. Антикоагулянти, антиагреганти і простагландини.

Диференційна терапія СЧВ:

Вовчаковий нефрит.

За рекомендаціями ACR (2010) всім хворим на СЧВ з ознаками люпус-нефриту рекомендовано:

1.призначення гідроксіхлорохіну (рівень доказовості С);

2. при наявності протеїнурії >0,5 г/д – застосування інгібіторів АПФ чи блокаторів рецепторів ангіотензину II (рівень доказовості А);

3. контролювати артеріальну гіпертензію, рівень АТ має бути <130/80 мм рт.ст. (рівень доказовості А);

4. призначення статинів при рівні ЛПНЩ вище 1,7 ммоль/л (рівень доказовості С).

Лікування хворих на СЧВ з люпус-нефритом III/IV класу проводять двома варіантами: перший - з мікофенолату мофетіла (ММФ) (селективний імуносупресант з цитостатичною дією), другий – із цитотоксичного препарату циклофосфаміду.

Перший варіант. ММФ призначають в дозі 2-3 г/д протягом 6 місяців на тлі 3-денної пульс-терапії ГКС з подальшим переходом на преднізолон 0,5-1 мг/кг/д. При покращенні через 6 місяців переходять на підтримуючу дозу ММФ 1-2 г/д чи застосовують азатіоприн 2 мг/кг/день з/без низькими дозами ГКС. При відсутності ефекту ММФ в дозі 2-3 г/д призначають циклофосфамід в низьких (500 мг в/в кожні 2 тижні №6) чи високих дозах (500-1000 мг/м2 площі тіла в/в 1 раз на місяць №6) на тлі пульс-терапії ГКС з подальшим переходом на пероральний їх прийом. При позитивному ефекті даної схеми слід перейти на прийом ММФ в підтримуючій дозі 1-2 г/д чи азатіоприну 2 мг/кг/день з/без низькими дозами ГКС. При відсутності ефекту – переходять на ритуксимаб.

Другий варіант. Лікування розпочинають із циклофосфаміду в низьких (500 мг в/в кожні 2 тижні №6) чи високих дозах (500-1000 мг/м2 площі тіла в/в 1 раз на місяць №6) на тлі пульс-терапії ГКС з подальшим переходом на пероральний їх прийом. При позитивному ефекті через 6 місяців лікування переходять на підтримуючу ММФ 1-2 г/д чи застосовують азатіоприн 2 мг/кг/день з/без низькими дозами ГКС. При відсутності ефекту – призначають ММФ в дозі 2-3 г/д на тлі 3-денної пульс-терапії ГКС з подальшим переходом на преднізолон 0,5-1 мг/кг/д. При покращенні через 6 місяців переходять на підтримуючу дозу ММФ 1-2 г/д чи застосовують азатіоприн 2 мг/кг/день з/без низькими дозами ГКС. При відсутності ефекту – переходять на ритуксимаб.

Лікування хворих на СЧВ з люпус-нефритом V класу розпочинають з ММФ в дозі 2-3 г/д разом з преднізолоном 0,5 мг/кг/д протягом 6 місяців. При покращені – переходять на підтримуючу дозу ММФ 1-2 г/д чи азатіоприн 2 мг/кг/день. При відсутності ефекту ММФ в дозі 2-3 г/д слід терапію продовжити циклофосфамідом 500-1000 мг/м2 на місяць №6 разом з пульс-терапією ГКС з подальшим переходом на їх пероральний прийом в дозі 0,5-1,0 мг/кг/д.

Ураження шкіри:

4.1. низькі дози ГКС (преднізолон 7,5-10 мг/д);

4.2. гідроксіхлорохін 400 мг/добу;

4.3. сонцезахисні креми;

4.4. при генералізованому уражені шкіри, резистентному до комбінованої терапії ГКС та гіроксіхлорохіном, призначається азатіопрін 2-3 мг/кг або метотрексат 7,5-15 мг/тиж.

Арталгії/артрити

1. низькі дози ГКС (преднізолон до10 мг/д);

2. гідроксіхлорохін 200-400 мг/добу;

3. НПЗП в стандартних дозах

4. при рефрактерності до вищезазначеної терапії – метотрексат 7,5-15 мг/тиж.

Поиск по сайту: