АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Організація змісту навчального матеріалу

Читайте также:
  1. I. Вивчення нового матеріалу
  2. I. Вивчення нового матеріалу
  3. I. Організація студентів до практичного заняття
  4. I. Організація студентів до практичного заняття
  5. I. Сприйняття нового матеріалу.
  6. II. Вивчення нового матеріалу
  7. II. Закріплення вивченого матеріалу
  8. II. ОРГАНІЗАЦІЯ ДІЯЛЬНОСТІ І ПРАЦІ, ЗМІНИ В ОРГАНІЗАЦІЇ ДІЯЛЬНОСТІ І ПРАЦІ, ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ПРОДУКТИВНОЇ ЗАЙНЯТОСТІ
  9. II. Організація перевірок органами Держтехногенбезпеки України
  10. II. ПОВТОРЕННЯ ВИВЧЕНОГО МАТЕРІАЛУ
  11. II. ПОВТОРЕННЯ ВИВЧЕНОГО МАТЕРІАЛУ, ВИВЧЕННЯ НОВОГО
  12. II. Сприйняття нового матеріалу

Етіологія: 1.хронічна вірусна інфекція (РНК-вмісні та повільні ретровіруси)

2. генетичний фактор ( HLA A1, B8, DR2, DR3 )

3. гормональний статус

Патогенез: Етіологічний та провокуючий фактор (непереносимість медикаментів, вакцин, фотосенсебілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти) ---- зниження кілерної активності Т-лімфоцитів та збільшення кількості активованих поліклональних В-лімфоцитів ---- збільшення продукції аутоантитіл: антинуклеарних, до нативної (двоспіральної) ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів кров і---- утворення циркулюючих імунних комплексів та активація комплементу ----- відкладення ЦІК в субендотеліальному шарі шкіри, нирок, серозних оболонок, хоріоідальних сплетіннях з подальшим розвитком в них запалення.

Клінічна картина.

Конституціональні симптоми:

  • лихоманка (40-85%);
  • слабкість, швидка втомлюваність (75-85%);
  • зниження маси тіла (30-50%);

Ураження шкіри та слизових оболонок:

  • еритематозні плями (50-60%) - ізольовані чи зливні, різної форми та розмірів з переважною локалізацією на обличчі ("метелик"), шиї, грудній клітці, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковоступневих суглобів з відмежуванням від здорових тканин;
  • дискоїдні вогнища (20-25%) з гіперемованими краями, інфільтрацією, рубцевою атрофією та депігментацією в центрі, із закупоркою шкірних фолікулів, телеангіектазіями;
  • фотосенсибілізація (45-70%) – підвищена чутливість до інсоляції;
  • алопеція (24-70%) - вогнищеве чи генералізоване випадіння волосся;
  • паннікуліт – запалення підшкірної жирової тканини;
  • люпус-хейліт – почервоніння губ з утворенням сіруватих кірочок, ерозій;
  • капілярити – в ділянках подушечок пальців, на долонях, підошвах червоні плями з телеангіектазіями, утворення атрофії;
  • васкуліт;
  • сітчасте ліведо (частіше при антифосфоліпідному синдромі);
  • енантема слизової оболонки ротової порожнини;
  • висип (50-75%) - бульозний, вузловатий, уртикарний, геморагічний;
  • трофічні порушення – сухість шкіри, випадіння волосся, ламкість нігтів;
  • ерозивні вогнища та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу, з можливою перфорацією носової перетинки;

Ураження кістково-м’язової системи (90-95%):

  • артралгії - інтенсивні та тривалі болі в одному чи в декількох суглобах;
  • артрит - симетричний неерозивний поліартрит з переважним ураженням мілких суглобів кистей ("ревматоїдна кисть"); ураження суглобів носить мігруючий, рецидивуючий характер;
  • ранкова скутість уражених суглобів не характерна чи малохарактерна;
  • розвиток згинальних контрактур пальців внаслідок тендовагінітів, тендинітів;
  • артропатія Жаку (перерозгинання в проксимальних міжфалангових суглобах);
  • асептичний некроз, частіше голівки стегнової та плечової кісток;
  • ураження м’язів при СВЧ характеризуються міалгіями, міозитом, стероїдною міопатією (рідше).

Ураження легень:

  • переважно двобічний сухий чи ексудативний плеврит (40-60%);
  • вовчаковий пневмоніт (1-4%);
  • синдром легеневої гіпертензії (5-14%);
  • тромбоемболія легеневої артерії (5-12%).

Ураження серцево-судинної системи:

  • перикардит (50-80%) сухий чи випітний;
  • міокардит (10-30%) – як правило розвивається на тлі високої активності, проявляється порушеннями ритму та провідності;
  • ендокардит (13-90%) - розвиток ендокардиту Лібмана-Сакса з переважним ураженням мітрального клапану з розвитком його недостатності;
  • коронарііт – на тлі високої активності можливий розвиток васкуліту вінцевих судин та інфаркту міокарду;
  • ранній розвиток атеросклеротичного ураження судин;

Ураження шлунково-кишкового тракту та печінки:

  • диспепсія та дисфагія
  • абдомінальний криз внаслідок васкуліту мезентеріальних судин
  • неспецифічний невірусний чи медикаментозний гепатит ("вовчаковий гепатит")

Ураження нирок (45-90%):

Класифікація люпус-нефриту згідно рекомендацій міжнародної асоціації нефрологів та асоціації патології нирок (ISN/RPS, 2003 р.):

Клас I – мінімальний мезангіальний люпус-нефрит;

Клас II – проліферативний мезангіальний люпус-нефрит;

Клас III – локальний люпус-нефрит (<50% клубочків):

  • III (А) – активні зміни;
  • III (А/С) – активні та хронічні зміни;
  • III (С) – хронічні зміни;

Клас IV – дифузний люпус-нефрит (>50% клубочків):

  • IV (А) – активні зміни;
  • IV (А/С) – активні та хронічні зміни;
  • IV (С) – хронічні зміни;

Клас V – мембранозний люпус-нефрит;

Клас VI – склерозуючий люпус-нефрит (>90% клубочків).

 

Клінічні форми вовчакового нефриту (И.Е. Тареева, 1995):

· швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичний синдром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);

· нефрит з нефротичним синдромом (протеїнурія 1г/добу, артеріальна гіпертензія, еритроцитурія 10,000 в 1 мкл сечі, помірна гіперхолестеринемія);

· активний вовчаковий нефрит з виразним сечовим синдромом (протеїнурія більше 0,5 г/добу, мікрогематурія, лейкоцитурія);

· нефрит з мінімальним сечовим синдромом (протеїнурія менше 0,5 г/добу, поодинокі еритроцити та лейкоцити в сечі);

· субклінічна протеїнурія.

Ураження нервової системи:

Причини розвитку нейропсихічних розладів:

  • васкуліт судин головного мозку;
  • тромбози та істинні васкуліти;
  • інфаркти та геморагії

Клінічна маніфестація нейропсихічних розладів:

  • головний біль мігренеподібного типу резистентний до ненаркотичних та наркотичних аналгетиків;
  • запаморочення;
  • вогнищеві зміни та судомний синдром;
  • мононейропатія чи симетрична полінейропатія.

Клінічні варіанти перебігу СЧВ:


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.004 сек.)