Тема 2.4. Экстрапирамидная система и мозжечок

Отдельный законченный двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего приказы мышцам. Это включение обеспечивается в том числе и экстрапирамидной системой и стриопаллидарным ее отделом, которые и осуществляют контроль за позой и регуляцией движений. Экстрапирамидная система включает структуры коры головного мозга, подкорковые ганглии, мозжечок, ретикулярную формацию мозга, нисходящие и восходящие проводящие пути. Она поддерживает на определенном уровне мышечный тонус, который с одной стороны, достаточен для удержания позы, с другой - не ограничивает произвольные движения. "Паллидарные рыбы", передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны "заботится" об экономии мышечной энергии. Движения мощные и относительно точные, но энергетически расточительные, чрезмерные. Моторика детей первых 2 лет жизни носит паллидарный характер. У них чрезмерные, массивные, энергетически расточительные движения. Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не имеющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать более сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим качество и количество движений, - стриопаллидарной системой, что обеспечивает более четкие, точные, энергетически экономичные движения, энергетически рациональные. При этом взаимоотношения между тонусом и произвольными движениями реципрокные: гиперкинезы (избыточные движения) сосуществуют с мышечной гипотонией, а гипокинезия (двигательная обедненность) - с высоким мышечным тонусом. Стриопаллидарная система является важнейщим инструментом в выработке двигательных автоматизмов, которые у человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса. Симптомокомплекс поражения носит название паркинсонизма, который в форме акинетико-ригидного синдрома (гипертонически-гипокинетического синдрома), проявляется:

1.во внешнем виде больного (нарушение позы): туловище слегка согнуто, наклонено вперед (поза восковой куклы, манекена); голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах и приведены к туловищу, ноги согнуты в коленных суставах и слегка приведены; взгляд устремлен вперед, неподвижен.

2.нарушение походки: затруднено начало движения (паркинсоническое топтание на месте), если толкнуть, то бежит в направлении толчка; олигокинезия (обедненность движений), брадикинезия (замедленность движениий), гипокинезия (малочисленность движениий), акинезия (отсутсвие побуждения к движению), парадоксальная кинезия;

3. замедленность речи (брадилалия), тихий монотонный голос.

При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, который проявляется: мышечной гипотонией; хореей; хореоатетозом; атетозом (червеобразные движения), миоклониями (тики, дрожание), писчий спазм, блефароспазм (спазм век), лицевой параспазм, торсионный спазм (туловищный), кривошея.

Исследование функций экстрапирамидной системы (Статика и походка): Предлагают встать и 20-30 сек стоять неподвижно. При акинетическом синдроме больной с трудом встает с постели или стула, двигается медленно. При ходьбе отсутствуют или слабо выражены содружественные движения мышц рук. Взгляд устремлен в одну точку. Больной похож на движущийся манекен или автомат (“кукольная походка”). Больному трудно начать движение – сойти с места, также трудно внезапно остановиться, изменить направление движения.

При гиперкинетическом синдроме больной не может стоять неподвижно, при ходьбе делает лишние движения конечностями, головой, туловищем, слегка подпрыгивает, наклоняется то в одну, то в другую сторону, размахивает руками (“танцующая походка”).

Мышечный тонус: При акинетическом синдроме имеет место пластическая гипертония мышц; тонус повышен равномерно во всех группах мышц (“вязкий тонус”). При гиперкинетических синдромах чаще определяется снижение мышечного тонуса. Симптом языка: Длительное сохранения положения высунутого языка при закрытых глазах. При хореоформном гиперкинезе не может длительно (больше 15 сек. держать язык высунутым изо рта).

Важнейшими функциями центрального двигательного аппарата являются обеспечение точности целенаправленных движений, регуляция согласованного, координированного действия мышц - антагонистов, "подправляющих", корегирующих траекторию движения. Подходя к двери, мы поднимаем руку, чтобы нажать кнопку звонка. Вначале наше движение носит ориентировачный характер, мы также поднимали бы руку, чтобы одеть очки. Однако, на каком то своем этапе это движение становится только движением к кнопке и, чтобы палец попал именно в кнопку, нужна определенная согласованность действий мышц-антагонистов, причем тем большая, чем ближе цель движения. Центром координации движений является мозжечок. Мозжечок - это координирующий аппарат, контролирующий равновесие тела, стабилизирующий центр тяжести, регулирующий согласованную деятельность мышц - антагонистов. Червь мозжечка регулирует преимущественно ходьбу и стояние, а Полушария мозжечка координируют движения мышц конечностей. Поражение червя мозжечка приводит к нарушению статики и походки — туловищной атаксии, а поражение его полушарий — к нарушению координации движений конечностей на стороне очага поражения. Синдром патологии червя мозжечка проявляется утратой синергиий (содружественные движения), стабилизирующие центр тяжести; теряется равновесие, развивается картина туловищной атаксии, гиперметрии (несоразмерность, чрезмерность движений).

При поражении долей мозжечка: замедлено включение движения, невозможно быстрое прекращение движения, отсутствует точность движения, затруднена быстрая смена движений; наблюдается интенционный тремор (мимопападание и промахивание), адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), речевые нарушения в виде мозжечковой дизартрии - скандированная речь, маятникообразный нистагм (колебательные движения глазных яблок), расстройства почерка (неровный с мегалографией).

Топический диагноз по Нарушению мышечного тонуса:

1. Повышение мышечного тонуса наблюдается:

- при центральных параличах - спастическая гипертония (мышечный тонус обычно повышен в какой либо одной группе мышц конечностей: сгибателях на руках, разгибателях на ногах. По мере исследования мышечный тонус постепенно ослабевает.)

-при поражении экстрапирамидной системы (акинетико-ригидный синдром) - пластическая гипертония (экстрапирамидная): мышечный тонус повышен во всех мышечных группах конечностей, и сгибателях и разгибателях. По мере исследования происходит как бы нарастание тонуса - усиление напряжения мышц.

2. Понижение мышечного тонуса имеет место:

- при периферических параличах или парезах; при выпадении мышечно- суставной чувствительности; при поражении мозжечка или экстрапирамидной системы (гипотонически-гиперкинетический синдром), когда на фоне пониженного мышечного тонуса могут обнаруживаться движения по типу: а) хореи (быстрые излишние движения мышц конечностей, лица) при этом коленные рефлексы могут быть тонически усилены (например, застывание голени в разгибательной фазе; б) Атетоза (медленные тонические движения дистальных отделов конечностей); в) торсионного спазма (медленные вращательные движения туловища); тортиколис (тонические спазмы мышц шеи), миоклоний, гемибаллизма (размашистые движения в проксимальных отделах конечностей.)

Топический диагноз по нарушению координации движений:

Выделяют атаксию статическую — нарушение равновесия при стоя­нии или невозможность удержать конечность в приданном положении и атаксию динамическую — дискоординацию при ходьбе и движении конечностей. Поддержание нормальной координации движений происходит за счет согласованной и высокоавтоматизированной деятельности нескольких отделов центральной нервной системы. К ним принадлежат: мозжечок (мозжечковая атаксия), вестибулярный аппарат (вестибулярная атаксия), проводники глубокомышечной чувствитель­ности (сензитивная атаксия), кора лобной и височной областей (корковая атаксия).

Задания к теме:

Вопрос 4. Чем клинически отличается экстрапирамидная ригидность от пирамидной спастичности?

Вопрос 5. Чем клинически отличается паркинсонический тремор от мозжечкового?

Вопрос 6. В чем заключается различие между статической и динамической атаксией?

Вопрос 7. Какие расстройства речи могут наблюдаться при поражениии мозгового ствола и патологией каких образований они обусловлены?

Задача 4.: У больного отсутствуют параличи и парезы, но движения его затруднены, выполняются в замедленном темпе, отличаются выраженной бедностью. Как называется такой тип нарушения? При какой локализации патологического процесса он возможен.

Задача 5.: Больной ходит, широко расставив ноги, пошатываясь и отклоняясь вправо; в позе Ромберга – тенденция к падению вправо; гиперметрия, мимопадание и интенционное дрожание при пальценосовой и пяточно-коленной пробах справа; горизонтальный нистагм при взгляде вправо, адиадохокинез правой руки, снижение тонуса мышц правых конечностей, скандированная речь. Как называется указанный синдром? Поражением каких структур он обусловлен?

Задача 6.: Больной чрезмерно поднимает ноги при ходьбе, с излишней силой опуская их. При закрывании глаз выраженность нарушений походки резко усиливается. Как называется такая походка, для какого синдрома она характерна? При поражении каких нервных структур она наблюдается? Какие дополнительные исследования нужно произвести, чтобы уточнить характер поражения?

Задача 7.: При попытке повернуть голову в сторону у больного возникает чувство “проваливания”, появляются тошнота, рвота, тахикардия, резкая потливость, он бледнеет. Отмечаются шаткая походка и горизонтальный нистагм. Какой синдром описан? Ваше предположение о возможном уровне поражения.

Задача 8.: У больной в позе Ромберга – тенденция к падению назад без признаков компенсаторного балансирования. При отвлечении внимания (например, при одновременном проведении указательной пробы) равновесие в позе Ромберга сохраняется. Интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь отсутствуют. Чувствительность сохранена. Больная раздражительна, самовнушаема, склонна к бурным эмоциям (рыдания, дрожание тела, заикание). Как называется данный синдром?

Поиск по сайту: