АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Апластическая анемия характеризуется недостаточностью кроветворения - гипоклеточным костным мозгом и панцитопенией в периферической крови.

Этиологические факторы апластических анемий:

1. Ионизирующая радиация

2. Цитотоксические химические агенты (алкилирующие, бензол и др.). Химические веществаяя, лекарстваяя (в результате иммунологически опосредствоваяянного механизма и идиосинкразии (левомицетин, сульфаниламид, антитиреоидные, антигистаминные препараты, золото, бутадион и др.)

3. Инфекционные вирусные гепатиты В, С, краснуха, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, грипп и др.), бактериальные инфекции, микозы, паразитарная инваяязия (в результате прямой и иммунологически опосредствоваяяннойцитотоксичности)

4. Аутоимунна деструкция ствольных клеток.

5. Наследственный (генетический) дефект ствольных клеток.

Патогенез. Резкое снижение численности ствольных клеток в костном мозге приводит к дефициту пула созреваяяющих и зрелых форм, проявлением чего есть панцитопения в периферической крови, гипоклеточность и жировая инфильтрация костного мозга.

Классификация. Выделяют 3 формы АА (К.М. Абдулкадиров, С.С. Бессмельцев, 1995).:

1. Развернутая (с поражением всех трех ростков кроветворения)

2. 2-х линейная цитопения

3. Парциальная (красноклеточная аплазия с сохраненным тромбоцитопоэзом, в т.ч. конституционная анемия Дайемонда-блекфана)

4. Форма с гемолитическим компонентом.

За международными критериями выделяют следующие степени тяжести апластической анемии:

Степени тяжести апластической анемии

(Camitta B.M. et al., 1982)

Протекание — Острый (до 2 месяцев)

— Подострый (с непродолжительными периодами стабилизации)

— Хронический рецидивирующий

Пример формулировки диагноза: Вирусный гепатит В, Апластическая анемия (нормохромная макроцитарная,арегенераторна, нормобластная), тяжелая форма, острый ход.

Клиническая картина. Чаще всего АА развиваяяется медленно, с проявлениями анемического и геморрагического синдромов.

При парциальной крсноклеточной аплазии избирательно нарушается эритропоэз, геморрагический синдром отсутствует. При синдроме Дайемонда-блекфана глубокая прогрессирующая анемия диагностируется у детей в возрасте до 1 года и совмещается с врожденными аномалиями (микроцефалия, микрофтальм, с.Тернера но др.). При форме апластической анемии с гемолитическим компонентом у пациентов наблюдается желтушная кожи, гемоглобинурия, гемосидеринурия, увеличено содержание непрямого билирубина.

Каждый больной с подозрением на апластическую анемию должен быть направлен на обследоваяяние в областной гематологический кабинет или областное гематологическое отделение.

дополнительно проводится:

· стернальная пункция - костный мозг гипопластический, рядом с одиночными гемопоэтическими клетками оказываяяются плазматические клетки, фибробласты;

· функциональные пробы печенки, при потребности - определение маркеров гепатита;

· тест Хема;

· дифференциальная диагностика с другими болезнями, которые могут перебегать с панцитопенией;

· выяснение причины аплазии: первичная (идиопатическая) аплазия или вторичная (в результате действия токсичного фактора).

В случае сложности диагностики (дифференциальная диагностика с анемией Маркиафаваяя-микели,миелодиспластическим синдромом) больной направляется в гематологический центр, институт гематологического профиля.

-цитогенетическое исследоваяяние (наличие хромосомных аберацій исключает апластическую анемию);

- определение антигенов СD55, СD59.

Диагностические критерии:

1. По данным периферической крови – триада панцитопении: анемия (гемоглобин меньше 100 г/л, гематокрит ниже 30%); лейкопения (меньше 3,5 х 109/л, гранулоцитов меньше 1,5 х 109/л); тромбоцитопения (меньше 100 х 109/л);

2. Ретикулоцитопения – ниже 0,5%

3. Резкое снижение числа миелокариоцитов в стернальном пунктатов или негативный результат аспирации.

Наиболее информативный метод диагностики прижизненная трепанобиопсия подвздошной кости, которая обнаруживаяяет почти полную замену костного мозга на жировую ткань, резкое расстройство кровоснабжения (полнокровие, отек, кровоизлияние)

Дифференциальный диагноз. Заболеваяяния дифференцируют с формами острого лейкоза, которые протекают с панцитопенией в периферической крови. В пунктатов костного мозга при этом заболеваяянии находят бластную инфильтрацию (больше 30%), клинически – лимфаденопатия, гепато-, спленомегалия. При панцитопении, обусловленной метастазами опухолей в костный мозг, могут наблюдаться опухолевые клетки в пунктатов (миелокарциноз), ретикулоцитоз. От пароксизмальной ночной гемоглобинурии апластическую анемию отличают более выраженная панцитопения, высокий уровень железа в сыворотке, ретикулоцитопения, отсутствие тромботических осложнений. Гипоплазия костного мозга может наблюдаться при врожденных нарушениях функции поджелудочной железы, о чем свидетельствуют клинические признаки и лабораторные показатели дефицита ферментов.

Поиск по сайту: