Классификация гемолитических анемий (Л.І. Идельсон, 1974)

И. Наследственные:

1)эритроцитопатии, предопределенные дефектом мембраны: наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—шоффара);

2) ензимопатии: несфероцытарные гемолитические анемии;

3) гемоглобинопатии: талассэмия (нарушение синтеза глобина);

4) сеповидноклеточная анемия (аномалии структуры гемоглобина) и тому подобное.

II. Приобретенные:

1) иммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, после переливаяяния несовместимой крови, медикаментозные,аутоимунные;

1) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафави - Микели);

2) предопределенные химическими повреждениями: свинцом, кислотами, дефицитом витамина Е, и тому подобное;

3) при механическом повреждении эритроцитов (маршевая, гемоглобинурия при протезироваяянии клапанов и др.);

4) гемолітико-уремічно-тромбоцитопенический синдром Гассера.

Пример формулировки диагноза:

Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-шоффара), средней степени тяжести, гиперрегенераторная, нормобластная. Хронический калькулезный холецестит в фазе заострения.

Клиническая картина. Группа наследственных гемолитических анемий характеризуется преимущественно внутриклеточным (селезеночным) гемолизом. Наиболее распространенным заболеваяянием в этой группе являетсянаследственный микросфероцитоз — болезнь Минковского—шоффара.

Среди приобретенных гемолитических анемий чаще случается иммунная форма (80%). Она предопределена разрушением эритроцитов в периферической крови и эритрокариоцитов в костном мозге антителами. Необходимо различать идиопатические формы иммунной гемолитической анемии и вторичной гемолитической анемии на фоне гемобластозов, диффузных заболеваяяний соединительной ткани, хронических активных гепатитов и тому подобное.

Идиопатические иммунные гемолитические анемии — гетерогенная группа заболеваяяний.

Симптоматика идиопатической иммунной гемолитической анемии с тепловыми аглютининами характеризуется болью в пояснице, в области сердца, одышкой (синдром острой гипоксии). Одновременно развиваяяется гемолитический синдром: желтуха, спленомегалия, гепатомегалия. В крови отмечается снижение содержания гемоглобина — до 50 г/л и ниже,нормохромия. В большинстве больных оказываяяется высокий ретикулоцитоз — выше 30%. Однако при поврежденииэритрокариоцитов костного мозга возможны гипорегенераторные гемолитические кризисы, которые сопровождаются снижением ретикулоцита, — до 0,3-0,1%.

В диагностике идиопатической иммунной гемолитической анемии из холодовими аглютининами решающее значение имеет повышенная чувствительность к низкой температуре, синдром Рейно, ускорение РОЭ. Нередко после охлаждения возникает крапивница, увеличиваяяются печенка и селезенка (непостоянный симптом), снижается уровень гемоглобина до 80 г/л, незначительно повышается содержание билирубина. Заострение болезни наблюдается зимой, ремиссия — летом.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — наиболее редкая форма идиопатической аутоимунной гемолитической анемии. Она оказываяется приступами озноба, лихорадки, болью в животе, тошнотой, блюет, появлением черной мочи, после переохлаждения возникает синдром Рейно. В период криза резко снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов, увеличиваяется селезенка, появляется желтуха кожи. После кризиса эти симптомы исчезают.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркиафави-микели) –набута гемолитическая анемия, предопределенная дефектами мембраны эритроцитов в результате соматической мутации клетки-предшественницы миелопоэза. При ПНГ в периферической крови циркулируют две популяции эритроцитов: нормальная и из патологического клонам, клетки которых разрушаются внутриклеточный в присутствии комплемента при снижении рН крови (ниже 7,2). Гемоглобинурия наблюдается преимущественно ночью, в связи с развитием в этот период ацидоза. Наиболее характерные симптомы – выделение темной мочи (гемоглобинурия, гемосидеринурия) после сна и приступы боли в животе, что вызваянные тромбозами мелких мезентериальных сосудов, умеренная спленомегалия. Появлению гемоглобинурии способствуют: инфекция, ваякцинация, оперативные вмешательствая, физическое перенапряжение, трансфузии свежей крови, препараты железа. Перебежалволнообразный, периоды гемолитических кризисов могут изменяться относительным клиническим благополучием.

Маршеваяя гемоглобинурия. У здоровых людей (спортсменов, солдат) после длительной ходьбы или бега в течение нескольких часов появляется черная моча (гемоглобинурия), иногда боли в ногах, блевота. Анемии и патологических изменений в эритроцитах не находят. Причиной гэмолиза считают необычное расположение сосудов ступни и близость капиллярной сетки к поверхности кожи. Перебежал доброкачественный.

Механическому повреждению (фрагментации) поддаются эритроциты при микроангиопатиях, и дисеминированномвнутрисосудистом свертываянии крови, в том числе, при гемолитическо-уремическом синдроме Гассера: клетки “разрезаются” нитями фибрина. Чаще болезнь возникает у детей в возрасте от 7 мес. до 15 годов, после инфекции или ваякцинации. Характерно быстрое развитие острой почечной недостаточности, гемолитической анемии, тромбоцитопении в результате формироваяния внутрисосудистых тромбов. Прогноз заболеваяния неблагоприятен: смертность составляет от 5 до 23%.

Поиск по сайту: