Методика исследования больных с заболеваниями системы крови

Анамнез при заболеваниях крови играет существенную роль. При расспросе следует уточнить, когда, по мнению родителей, заболел ребенок. Некоторые заболевания (анемии) обычно начинаются постепенно, и родители долго не замечают болезнь ребенка, и только случайно сделанный анализ периферической крови становится причиной для беспокойства. Другие же заболевания крови (лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы, кризы гемолитических анемий) чаще начинаются остро, нередко с повышения температуры тела (иногда до высоких величин), увеличения лимфатических узлов, бледности, геморрагического синдрома, желтушности. Нередко родители обращают внимание на большой живот, особенно увеличение верхних его отделов, за счет увеличения селезенки и печени, реже – лимфатических узлов брюшной полости. Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию. У детей раннего возраста анемии обычно развиваются в связи с неправильным питанием, когда рацион беден продуктами, содержащими железо и витамины, или вследствие неправильного ухода за ребенком (недостаточное пребывание на свежем воздухе).

Геморрагические диатезы, например, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), часто возникают после предшествующих острых респираторных инфекций, ангин, профилактических прививок. При гемофилии и тромбоастении кровоточивость возникает при травмах (иногда спустя несколько часов). Наконец, важно расспросить, какие лекарственные средства получал больной. Например, гемолитические кризы при эритроцитопатиях возникают после приема сульфаниламидных препаратов, хинина, тетрациклина и др. После приема некоторых лекарств развиваются агранулоцитозы, гипопластические анемии. При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно выяснить наследственность. Например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, микросфероцитозом (болезнь Минковского–Шоффара), гемоглобинозами, которые имеют доминантную или рецессивную передачу. Некоторые из них связаны с полом (например, гемофилия) или имеют аутосомный тип наследования (больны как мальчики, так и девочки).

Осмотр больного при заболеваниях крови дает ценные результаты. Наиболее часто при заболеваниях крови изменяется цвет кожных покровов, появляются кровоизлияния в кожу и на слизистых оболочках, увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка. Так, бледность кожи и видимых слизистых оболочек (конъюнктивы, полости рта) характерна для анемий (первичных или симптоматических при злокачественных гемопатиях), желтушность кожи и склер лимонного оттенка – для гемолитических анемий, эритроцитопатий в связи с дефицитом некоторых ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.) или неправильным строением гемоглобина (гемоглобинозы). При осмотре удается обнаружить различные кровоизлияния, отмелких точечных (петехии) до более крупных (экхимозы и гематомы). Симметрично расположенная пятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах характерна для геморрагического васкулита. При гемофилии обнаруживаются гематомы или кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц.

При многих заболеваниях, и особенно при болезнях системы крови, наблюдается изменение лимфатических узлов и селезенки. Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы, а также абдоминальные и торакальные при их значительном увеличении, (рис. 18.3). Различают следующие группы периферических лимфатических узлов:

– затылочные;

– в области сосцевидного отростка;

– подчелюстные;

– подбородочные;

– переднешейные, или тонзиллярные;

– заднешейные;

– надключичные;

– подключичные;

– подмышечные;

– торакальные;

– локтевые, или кубитальные;

– паховые;

– бедренные;

– подколенные.

Для исследования лимфатических узлов применяют осмотр и скользящую пальпацию. Их необходимо пальпировать системно с двух сторон. При исследовании лимфатических узлов нужно определить их величину и количество, подвижность, отношение к коже, подкожной жировой клетчатке и между собой, чувствительность. У здоровых детей пальпируется не более 3 групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые). Если в каждой группе пальпируется не более 3 узлов, принято говорить о единичных лимфатических узлах. Если пальпируется более 3, говорят о множественных. Величина лимфатического узла не доступна точному измерению и обычно сравнивается с величиной зерна проса, гороха, косточки вишни, боба, лесного ореха и т.д. Условно принято различать следующие размеры лимфатических узлов: величина просяного зерна (I степень), чечевицы (II степень), горошины (III степень), боба (IV степень), волошского ореха (V степень) и голубиного яйца (VI степень).При увеличении лимфатических узлов больше голубиного яйца (VI степень) говорят об опухолевидном наружном лимфадените. Нормальной величиной является размер от чечевицы до небольшой горошины (II–III степень).

Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным и достигать такой степени, что они становятся видимыми при простом осмотре. Консистенция лимфатических узлов у здоровых детей эластичная, пальпация безболезненна. Прощупывание лимфатических узлов зависит и от состояния подкожной жировой клетчатки. У детей на первом году жизни из-за хорошо развитого подкожного жира, недостаточного развития капсулы лимфатических узлов последние с трудом пальпируются. Консистенция лимфатических узлов в значительной мере зависит от давности их поражения и характера воспалительного процесса. Если лимфатические узлы увеличились недавно, то они обычно мягкой консистенции. При хронических процессах они бывают плотными.

Подвижность лимфатических узлов также имеет определенное значение в диагностике. Болезненность их указывает на острый воспалительный процесс.

Затылочные лимфатические узлы расположены в области затылочной кости. Они собирают лимфу с кожи волосистой части головы и задней части шеи. Для их пальпации руки исследователя располагаются плашмя на затылочной кости. Круговыми движениями, методически передвигая пальцы и прижимая их к коже ребенка, удается ощупать всю поверхность затылочной кости. У здоровых детей затылочные лимфатические узлы не прощупываются. Их пальпация может стать возможной только при их увеличении, что может наблюдаться при воспалении кожи волосистой части головы или при краснухе. Лимфатические узлы, расположенные на сосцевидном отростке, собирают лимфу от среднего уха, из кожи, окружающей ухо, от ушных раковин и наружного слухового прохода. Для их определения тщательно прощупывается область сосцевидного отростка. Увеличение может наблюдаться при отитах, особенно у детей первого года жизни. Подбородочные лимфатические узлы собирают лимфу из кожи нижней губы, слизистой оболочки десен в области нижних резцов. При их пальпации голова ребенка слегка наклонена вниз. Пальцы исследователя ощупывают область под подбородком.

Подчелюстные лимфатические узлы собирают лимфу из кожи лица, слизистой оболочки десен. Для их пальпации голова ребенка несколько опущена. Четыре пальца полусогнутой кисти исследователя подводятся под ветви нижней челюсти и оттуда медленно выдвигаются. Обычно подчелюстные лимфатические узлы легко пальпируются, величиной до мелкой горошины. За лимфатический узел можно принять увеличение подчелюстной слюнной железы. Для их различения нужно помнить, что слюнные железы покрыты плотной фасцией и их обычно не удается захватить пальцами руки. Лимфатические узлы, наоборот, легко захватываются и пальпируются. Они могут быть увеличены при кариесе зубов и любых воспалительных процессах в ротовой полости.

Переднешейные, или тонзиллярные, лимфатические узлы собирают лимфу от кожи лица, околоушной железы, слизистых оболочек носа, зева и рта. Они расположены кпереди от т. stemocleidomastoideus. Их пальпация проводится в этой области. У здоровых детей удается прощупать узлы величиной с горошину. Их увеличение характерно при поражениях зева (ангины, скарлатина, дифтерия зева и др.). Заднешейные лимфатические узлы расположены сзади, между т. stemocleidomastoideus и трапециевидной мышцей. Они собирают лимфу от кожи шеи, отчасти гортани. При их пальпации пальцы рук перемещают параллельно ходу мышечных волокон. У здоровых детей эти узлы обычно не прощупываются. Обнаружение этих желез при пальпации обязывает к исключению инфекционного мононуклеоза, лимфогранулематоза или острого лейкоза. Надключичные лимфатические узлы расположены в области надключичных ямок. Они собирают лимфу от кожи верхней части груди, плевры и верхушек легких. Пальпируются между т. stemocleidomastoideus и т. trapezius. У здоровых детей не прощупываются. При увеличении следует исключать туберкулезный лимфаденит или самостоятельный, или как проявление (компонент) системной реакции при туберкулезе легких.

Подключичные лимфатические узлы расположены в подключичных областях и собирают лимфу от кожи грудной клетки, плевры. Пальпируются они под ключицей по ходу верхних ребер. Обычно не прощупываются. Подмышечные лимфатические узлы расположены в подмышечных ямках. Они собирают лимфу от кожи верхних конечностей, за исключением V, IV и III пальцев и внутренней поверхности кисти, для которых регионарными лимфатическими узлами служат локтевые, или кубитальные. Для прощупывания подмышечных лимфатических узлов больного просят отвести руки в стороны для того, чтобы исследователь мог ввести свои пальцы в подмышечные области. После этого больной опускает руки, и исследователь может прощупать эти узлы на поверхности грудной клетки. Эта группа часто поражается при «болезни кошачьих царапин» или хламидиозе, лимфогранулематозе.

Для исследования локтевых узлов А.Ф. Тур предлагает следующий способ: захватив кистью левой руки нижнюю треть плеча противоположной руки обследуемого ребенка, сгибают руку последнего в локтевом суставе под прямым углом, и затем указательным и средним пальцами правой руки продольными скользящими движениями прощупывают sulcus bicipitalis medialis в области локтя и несколько выше. У здоровых детей эти лимфатические узлы не прощупываются. Они могут быть увеличены при воспалительных очагах в области предплечья, а также в клинической картине туберкулезной интоксикации.

Торакальные лимфатические узлы расположены кнутри от lin. axillaris anterior под нижним краем т. pectoralis major. Они собирают лимфу от кожи грудной клетки, из париетальной плевры, отчасти из легких и из грудных желез. Их прощупывают на передней поверхности грудной клетки под нижним краем т. pectoralis (в норме они не прощупываются). Их обнаружение может свидетельствовать о туберкулезе легких или плевры.

Паховые лимфатические узлы расположены по ходу пупартовой связки. Они собирают лимфу от кожи нижних конечностей, нижней части живота, ягодиц, промежности, от половых органов, заднего прохода. Обычно прощупываются у здоровых детей. Величина их до горошины.

Медиастинальная группа лимфатических узлов доступна для исследования методом перкуссии и рентгеновским. Абдоминальная группа, в основном расположена в области прикрепления корня брыжейки слева от пупка. Наиболее объективные представления о состоянии дает ультразвуковое исследование (особенно для парааортальной группы). Бывает показана и компьютерная томография.

Кроме клинического исследования лимфатических узлов, для более точной диагностики их поражения применяются биопсия, пункция и лимфография пораженных лимфатических узлов.

Биопсия производится путем оперативного извлечения лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Для исследования необходимо извлекать не менее 2–3 узлов, так как степень изменения в них может быть различной.

Пункция лимфатического узла с цитологическим исследованием пунктата в некоторых случаях позволяет точно установить диагноз поражения и исключает необходимость оперативного вмешательства. Однако нужно помнить, что не всегда при пункции удается достичь благоприятных результатов, и поэтому приходится прибегать к биопсии.

Лимфография используется для прижизненного исследования лимфатических коллекторов у человека, она проводится в специально оборудованном рентгеновском кабинете. Различают поверхностную и глубокую лимфографию. Лимфография используется для выявления увеличенных забрюшинно расположенных лимфатических узлов при опухолевых процессах (лимфогранулематоз, лимфолейкоз и т.д.), для решения вопроса о распространенности процесса, выявления пороков развития лимфатических сосудов.

Очень большую роль играет осмотр полости рта: на миндалинах, слизистой оболочке полости рта и зева можно обнаружить некротические поражения и кровоизлияния при острых лейкозах, при тромбоцитопении – кровоизлияния.

При осмотре живота иногда зрительно видно увеличение его в объеме в верхних отделах за счет увеличения печени и селезенки, что иногда наблюдается при лейкозах, лимфогранулематозе и др.

Пальпация. Метод пальпации дополняет осмотр и уточняет поражение органов кроветворения. Особенно важна пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки. Пальпацией также можно обнаружить болезненность костей (лейкозы), дефекты в плоских костях черепа (ретикулез). При заболеваниях системы крови и органов кроветворения в процесс, как правило, вовлекаются другие органы и системы. Наиболее часто обнаруживается увеличение селезенки. Определяются размеры селезенки методом пальпации и перкуссии, а также при ультразвуковом исследовании (табл. 18.11).

Таблица 18.11. Средние размеры селезенки при ультразвуковом исследовании, см

При прощупывании селезенки больной лежит на спине; левая рука исследователя фиксирует левое подреберье, а правой, начиная снизу, проводят пальпацию; при этом постепенно смещают пальцы снизу вверх, пытаясь определить нижний ее полюс. Если размеры селезенки несколько увеличены, то больного просят вдохнуть. В этом случае селезенка смещается вниз и ее удается ощупать. Определяют ее плотность и на сколько сантиметров она выступает из-под подреберья.

Пальпация селезенки может свидетельствовать об ее увеличении по равнению с нормой не менее чем в 1,5–2 раза. Если селезенку не удается прощупать, когда больной лежит на спине, то тогда аналогичным способом ее пальпируют в положении больного на правом боку.

При этом обычно удается обнаружить ее увеличение (спленомегалия). В отличие от опухолевого процесса в брюшной полости, увеличения почки, при пальпации селезенки всегда следует обнаружить ее вырезку.

Для исследования также используется перкуссия, особенно в тех случаях, когда пальпаторно не удается прощупать нижний полюс селезенки. Применяется тихая перкуссия. При этом определяют поперечный размер селезенки (по среднеподмышечной линии) и длину. Задняя граница определяется перкуссией со стороны спины (обычно по VIII– IХ ребру), а передняя – со стороны живота, по направлению ее длины. В норме нижний полюс селезенки не должен выходить за край реберной дуги или за линию costoarticularis, соединяющую левое грудиноключичное соединение с лежащим свободно Х–ребром. Спленомегалии наблюдаются при самых разнообразных заболеваниях: инфекционных (брюшной тиф, нередко гепатит, лейшманиоз, инфекционный мононуклеоз и др.), системы крови (лейкоз, лимфогранулематоз и др.), синдроме портальной гипертензии и др.

При болезнях крови часто вовлекается в процесс сердечно-сосудистая система. При аускультации – громкие тоны, тахикардия, систолический шум и своеобразный шум «волчка». При геморрагическом васкулите, тромбоцитопенической пурпуре, остром лейкозе, гемофилии в патологический процесс могут вовлекаться почки (гематурия).

Рентгенологическое исследование позволяет выявить увеличение медиастинальных лимфатических узлов (лимфогранулематоз, острый лейкоз, лимфосаркоматоз и др.) и поражение костей.

Определяющее значение в диагностике поражения системы крови и органов кроветворения имеют лабораторные методы исследования крови, костномозгового пунктата и т.д. Исследование периферической крови у детей не имеет каких-либо отличий от методики, применяемой у взрослых. Анализ состава периферической крови следует вести по рядам кроветворения, помня возрастные особенности. Вначале определяют число эритроцитов, содержание гемоглобина, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, форму эритроцитов, их размеры и резистентность. Затем переходят к оценке количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы (см. ниже). Далее анализируют число тромбоцитов, длительность кровотечения по Дуке и время свертывания крови.

При наличии геморрагического синдрома выполняют тромбоэластографию, а также определяют показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови. При подозрении на гемоглобинопатии исследуют тип гемоглобина, активность ферментов эритроцитов (реже тромбоцитов и лейкоцитов). Для диагностики иммунных форм гемолитических анемий ставят прямую и непрямую реакции Кумбса, а при тромбоцитопениях определяют наличие антитромбоцитарных антител.

Пункция костного мозга. После тщательной дезинфекции и местной анестезии кожи, подкожной клетчатки и надкостницы стерильной иглой Кассирского с мандреном по срединной линии, приблизительно на уровне II–IV ребра (в области тела грудины), делают прокол костной пластинки (lamina externa), который сопровождается характерным хрустом. На иглу надевают шприц и насасывают небольшое количество костного мозга. Затем иглу извлекают, рану смазывают настойкой йода и заклеивают коллодием. Из полученного пунктата делают обычным способом мазки, которые окрашивают и затем исследуют под микроскопом. Во избежание прокола глубокой пластинки (lamina interna) у детей, в зависимости от возраста, щиток устанавливают на расстоянии 0,4–0,6 см. Пункцию производят при положении больного лежа. С целью избежания ранения органов грудной клетки предложена пункция большеберцовой кости, подвздошной кости и т.д. При анализе миелограммы обращается внимание на соотношение элементов белой и красной крови (миелоэритробластический коэффициент – М/Е), которое у детей еще в грудном возрасте устанавливается почти на постоянном уровне (3:1). В периоде новорожденности коэффициент М/Е сильно колеблется. Уменьшение клеток эритроидного ряда наблюдается при гипо– и апластических анемиях, наоборот, их повышение характеризует высокую регенерацию и встречается при анемиях постгеморрагических, гемолитических и др.

Известное значение приобретает оценка отдельных видов клеток белой крови. Так, количество гранулоцитов равно 40–60%, лимфоцитов и клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) – 10–20%, моноцитов – не более 3–5%. Мегакариоциты обычно составляют 0,5% всех форменных элементов.

Среди миелоидных клеток имеется определенное соотношение клеток по степени их зрелости. Количество наиболее незрелых из них (миелобласты) не должно превышать 5–8%, а каждая из остальных групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные) составляет около 10–15%. Значительное увеличение количества незрелых клеток (лимфобластов, миелобластов) наблюдается при лейкозах. При этом отмечается угнетение других рядов кроветворения (эритроидного, мегакариоцитов и т.д.). При пункции костного мозга удается обнаружить возбудителей ряда инфекционных заболеваний – малярии, лейшманиоза и др. Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия, которая выполняется специальной иглой–троакаром. Трепанобиоптат получают чаще из подвздошной кости.

Поиск по сайту: