Лечение. Лечение больных апластическую анемией проводится только в специализироваяянном гематологическом отделении

Лечение больных апластическую анемией проводится только в специализироваяянном гематологическом отделении. Лечение необходимо начинать непосредственно после установления диагноза. Лечебная тактика зависит от возраста больного.

У больных, младших 40 лет с тяжелой формой болезни, которые имеют семейного донора, совместимого в системе НLА, оптимальной является трансплантация костного мозга, которая может быть проведена лишь в ячейке трансплантации костного мозга.

Больным, которые не имеют в семье донора, и всем больным возрастом сверх ЗО лет, проводится иммуносупрессивная терапия:

— антилимфоцитарный глобулин (Атгам*) в дозе 10-20 мг/кгмаси/добу довенно вводят на протяжении 5-10 дней, или

— антитимоцитарний глобулин (АТГ) в дозе 0,75 мг/кг маси/добу длительной довенной инфузией вводят на протяжении 8-10 дней.

Примечание. *- предоставлено время препарат в Украине не зарегистрироваяян.

С целью профилактики аллергических реакций одновременно с антилимфоцитарный или антимоцитарным глобулином назначают метилпреднизолон (Метипред) в дозе 1 мг/кг массы;

— циклоспорин А (Неорал) - начальная доза 10-12 мг/кг маси/добу к получению эффекта, после чего проводится поддерживаяяющая терапия циклоспорином А в дозе 3-5 мг/кг веса/добу. Курс лечения 6 месяцев и больше. Лечение проводится под контролем анализов крови;

—лучший эффект наблюдается при проведении комбинироваяянной терапии: антилимфоцитарный глобулин +циклоспорин А;

— непосредственно по имуноабляции - факторы роста Г-КСФ (Нейпоген), ГМ-КСФ (Лейкомакс) и а-эритропоетин(Епрекс);

— кортикостероидные гормоны: преднизолон в дозе 1-2 мг/кг маси/добу 2-4 недели с постепенным снижением дозы;

— высокодозовая терапия стероидными гормонами:

метилпреднизолон (Метипред) в дозе 0,5-1,0 г на сутки довенно болюсом на протяжении 5 дней или за схемой: 0,5 мг/кг массы на время довенно крапельно на протяжении 8 дней, позже 1 мг/кг массы на сутки с 9-го до 14-го дня с постепенным снижением дозы к полной отмене на 29-й день;

—при легких формах апластической анемии в части больных эффективное длительное применение анаболическихгормонов - ретаболил 1 ампула в/м что 2 недели на протяжении 6 месяцев;

— вспомогательная терапия - трансфузии отмытых эритроцитов, концентрату тромбоцитов, антибиотики, Е-аминокапроновая кислота, витамины;

— больным, которым планируется трансплантация костного мозга, трансфузии компонентов крови проводятся лишь за жизненными показами.

Контроль эффективности лечения:

—отсутствие клинических проявлений болезни, в частности, геморрагического синдрома, нормализация или значительное улучшение показателей периферической крови;

— при отсутствии ремиссии через 3 месяца по окончании первого курса лечения проводят второй курс лечения;

— при отсутствии ремиссии после повторного имуноабляционного курса лечения проводят симптоматическую терапию.

Перебежал, осложнение, прогноз. Считают, что клинические и гематологические изменения при апластических анемиях в большинстве случаев являются результатом одномоментного повреждения костного мозга (между действием фактора и проявлениями заболеваяяния проходит несколько недель). Перебежал заболеваяяние зависит от количестваяя ствольных клеток, которые остались, и их пролиферативного потенциалу.

Общая смертность достигает 70% (этот показатель выше, если исходное число гранулоцитов меньше 0,5 х 109/л, тромбоцитов меньше 20 х 109/л, ретикулоцита меньше 1%).

Особенно неблагоприятный прогноз при апластических анемиях, связанных с вирусными гепатитами (аплазия чаще возникает при гепатите С, чем при гепатите В).

Летальные осложнения: инфекционная агрессия и кровотечения

Поиск по сайту: