МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Мегалобластни анемии -анемии, предопределенные нарушением синтеза ДНК и РНК в эритроидных клетках, которые возникают на ґрунті дефициту витамина В12 и фоллиевой кислоты.

Анамнез: обратить внимание на постепенное развитие заболеваяяния, общую слабость.

Обзор больного - характерная триада синдромов:

1. Анемический (бледность кожи и слизевых, субиктеричность кожи и склеры;

2. Поражение органов пищеваяярительного тракта (гентеривский язык — в первой фазе ярко-красный, болезненный, позже — гладкий, глянцевый; атрофический гастрит);

3. Неврологический синдром (фуныкулярный миелоз).

характерные лабораторные изменения: анемия гиперхромного типа (цветной показатель > 1.0), лейкопения, может быть уменьшено количество тромбоцитов. При обзоре мазка крови оказываяяется макроцитоз, оваяялоцитоз, анизоцитоз, базофильная зернистость в эритроцитах, эритроциты, которые вмещают кольца Кебота и тельца Жолли, гигантские нейтрофилы с гиперсегментироваяянным ядром;

Лабораторное обследование

-анализ желудочного сока (ахлоргидрия гистамин резистентная);

-определение билирубина в крови (непрямаяя билирубином). Для подтверждения мегалобластного характера анемии необходима стернальная пункция, в связи с чем каждый больной с подозрением на мегалобластную анемию должен быть направлен в областной гематологический кабинет, где будет проведена эта манипуляция. К стернальной пункции не назначать витамина В12 и фоллиевой кислоты (уже одна инъекция витамина В12 приводит к полной трансформации мегалобластного типа эритропоэза в нормобластный на протяжении 24 часов, потому исследоваяяние пунктата костного мозга после введения витамина В12 будет неинформативным).

Дополнительно проводится:

- стернальная пункция - мегалобластичческий тип эритропоэза;

- фиброгастроскопия, биопсия слизевой желудка;

-установление причины дефицита витамина В12 или фоллиевой кислоты.

Причины дефицита витамина В12:

· болезнь Аддисон-бирмера (аутоимунное заболеваяяние, предопределенное наличием антител против внутреннего фактора Кастла и облагающих клеток дна желудка);

· состояние после резекции желудка;

· рак желудка;

· болезни тонкого кишечника;

· паразитарные заболеваяяния;

· врожден дефицит транскоболамина II;

· недостаточное поступление витамина В12 с едой.

Причины дефицита фоллиевой кислоты:

· алкоголизм;

· цирроз печенки;

· нарушение всасываяяния фоллиевой кислоты в тонкой кишке;

· недостаточное поступление фоллиевой кислоты с едой;

· прием некоторых медикаментов (антагонисты пуринов, сульфаниламид).

Лабораторные показатели мегалобластных анемий:

1) увеличение содержания гемоглобина в каждом эритроците — гиперхромия (цветной показатель 1,0—1,6);

2) увеличение диаметра эритроцитов — макроцитоз (8— 10 мкм), мегалоцитоз (больше 10 мкм);

3) анизо-, пойкило- и оваяялоцитоз;

4) наличие в периферической крови и костном мозге эритроцитов с тельцами Жолли, кольцами Кебота, базофильнойпунктацией;

5) выявление мегалобластов в костном мозге, базофильная пунктация клеток («синий» костный мозг);

Рис.Костный мозг при мегалобластной анемии

6) полисегментарность (5—6 сегментов) нейтрофилов, увеличения их размеров;

7) склонность к лейкопении, тромбоцитопении;

8) снижение содержания ретикулоцита (перед лечением) до 0;

9) повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции, появление Уробилина в моче;

10) увеличение в моче метилмалоновой кислоты при дефиците витамина В12.

Дифференциальная диагностика. Следует помнить, что гиперхромная анемия у людей преклонных лет нередко возникает при опухолевых процессах (рак желудка), в связи с чем необходимо инструментальное обследоваяяние желудочно-кишечного тракта (фиброгастроскопия. колоноскопия, рентгенологически обследоваяяние и тому подобное). Мегалобласти оказываяяются в костном мозге при лейкозах — эритромиелозе. При этом отмечается увеличение бластных форм в миелограмме, появление их в периферической крови, отсутствие эффекта от терапии витамином В12 или фоллиевой кислотой. Цитостатични препараты (6-меркаптопурин, цитозар, метотрексат) также нарушают синтез ДНК и приводят к таким же морфологическим изменениям, как и при дефиците витамина В12 и фоллиевой кислоты. При метастазах опухолей в костный мозг (кроме рака желудка), как правило, возникает нормохромная анемия с появлением в периферической крови ядерного нормоцита (2—5 на 100), ускорением СОЕ и т.п.

Лечение при дефиците витамина В12:

· витамин В12 (цианкобаламин) в дозе 500 в вводят внутремышечно ежедневно на протяжении 2 недель, а позже - один раз на неделю к нормализации показателей красной крови;

· диспансерное наблюдение у гематолога - витамин В12 в дозе 500 в вводят внутремышечно один раз на месяц на протяжении всей жизни;

· больные с выраженным неврологическим синдромом на протяжении первого полгода получают дозу витамина В12 на 50 % более высокую;

· трансфузии концентрату эритроцитов применяются лишь в крайне тяжелых случаях при наличии сердечно-сосудистойнедостаточности, предопределенной гипоксией.

Лечение при дефиците фоллиевой кислоты:

· фоллиевая кислота в дозе 5 мг - 1-3 разы в день реr оs на протяжении 2-3 недель (если причина дефицита не является постоянной).

В случае неэффективности указанной терапии больные с мегалобластическим типом эритропоэза должны быть направленные в гематологический центр, институт гематологического профиля для идентификации диагноза (возможнаэритролейкэмия или другая патология).

Профилактика. После нормализации показателей крови витамин В12 вводится один раз на неделю по 500 мг в течение трех недель, потом в этой же дозе 1 раз в дваяя недели в течение года из двух месячным перерывом (20 инъекций на год). Такой же профилактический курс проводится ежегодно после гастеректомии.

Диспансерный присмотр должен осуществляться постоянно гематологом и участковым терапевтом. Общий анализ крови повторяется каждые 2-3 месяца с подсчетом ретикулоцита и тромбоцитов, фиброгастроскопия проводится 1 раз в году.

Профилактику дефицита фоллиевой кислоты необходимо проводить у беременных (до 300 мкг на сутки в течение 3-6 месяцев), больных гемолитическими анемиями (5,0 мг/добу). Следует обращать внимание пациентов на правила приема и кулинарной обработки еды (через 15 хв кипячения фоллиевая кислота разрушается). Необходим также контроль за показателями крови при проведении врачебной терапии препаратами-антагонистами фоллиевой кислоты (метотрексат), противосудорожными, противотуберкулезными средстваяями и другие.

Поиск по сайту: