АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Нарушение обмена аминокислот

Читайте также:
  1. Административное правонарушение, и его юридический состав.
  2. Алгоритм обмена ключа Диффи-Хеллмана
  3. Аминокислота глицин — основной ингибирующий нейромедиатор спинного мозга. В тканях мозга его немного, но это небольшое количество совершенно необходимо.
  4. Аминокислотный состав белков
  5. Аминокислоты как лекарственные препараты
  6. Аминокислоты.
  7. Аритмии, обусловленные преимущественно нарушением автоматизма.
  8. Аэробный гликолиз. Глюконеогенез. Пентозный цикл. Патология углеводного обмена.
  9. БИОЛОГИЧЕСКИАКТИВНЫЕАМИНОКИСЛОТЫ,ПЕПТИДЫ.
  10. Биосинтез аминокислот.
  11. Биосинтез глицерола, жирных кислот, ацилглицеролов, фосфоглицеридов и холестерола. Патология липидного обмена.
  12. Болезни нарушения обмена веществ – ферментопатии. Фенилкетонурия, клиника, диагностика, лечение.

Аминокислоты поступают в кровь и ткани из пищеварительного тракта; кроме того, они образуются при деструкции тканевых белков под действием внутриклеточных катепсинов (протеиназ).

Основная часть аминокислот используется в организме в качестве строительных блоков при синтезе белков. Кроме того, аминокислоты используются для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, гормонов, гема, различных биологически активных пептидов (интерлейкины, факторы роста и т.д.), меланина, глюкозы, жирных кислот и ряда других веществ. Глицин и глутамат играют роль нейромедиаторов в ЦНС. Аминокислоты, не использованные для вышеупомянутых целей, подвергаются окислению до СО2 и Н2О с освобождением энергии.

 

В норме при окислении аминокислот освобождается 10-15% образующейся в организме энергии. Окисление аминокислот усиливается при избыточном поступлении их в организм, при голодании, сахарном диабете, гипертиреозе, снижении синтеза белков и некоторых других состояниях.

Катаболизм большинства аминокислот начинается с отщепления от них аминогруппы, что происходит в 2-х типах реакций: трансаминирования и дезаминирования.

Трансаминирование- перенос аминогруппы аминокислоты на α-кетокислоту, в результате образуются новая кетокислота и новая аминокислота.

Процесс трансаминирования легко обратим и катализируется трансаминазами,коферментом которых является пиридоксальфосфат - производное витамина В6(служит переносчиком аминогрупп). Чаще всего в реакциях трансаминирования участвуют аминокислоты, содержание которых в тканях выше остальных, - глутамат, аланин, аспартат и соответствующие им кетокислоты - α-кетоглутарат, пируват, оксалацетат. Основным акцептором аминогрупп служит α-кетоглутарат. Принимая аминогруппу, он превращается в глутамат - донор аминогрупп, способный передавать их любым α-кетокислотам для образования новых аминокислот (рис. 12-40). Кетокислоты, образующиеся при трансаминировании (например, пировиноградная), также могут использоваться для синтеза глюкозы или окислиться до СО2 и Н2О подобно глюкозе и жирным кислотам. Трансаминирование - начальный этап катаболизма аминокислот, в результате которого аминный азот перераспределяется в тканях организма. Реакции трансаминирования играют роль в превращении аминокислот в кетокислоты или в образовании из кетокислот ряда заменимых аминокислот в том случае, если организм испытывает в них потребность. При трансаминировании общее количество аминокислот в клетке не меняется.



 

Рис. 12-40.Трансаминирование

Нарушение процесса трансаминированияв целом организме происходит при гиповитаминозе В6, при недостатке α-кетокислот (голодание, сахарный диабет). Нарушение трансаминирования в отдельных органах, например в печени, происходит при некрозе клеток, что сопровождается выходом трансаминаз в кровь. Такое же явление имеет место при инфаркте миокарда. В поврежденных клетках может быть нарушен синтез белковой части трансаминаз.

Дезаминирование- реакция отщепления α-аминогруппы от аминокислоты, в результате чего образуется соответствующая α-кетокислота, которая может использоваться в реакциях трансаминирования, и выделяется молекула аммиака. Процесс окислительного дезаминирования снижаетсяв связи с ослаблением трансаминирования, при гипоксии, гиповитаминозах В2, РР, С, белковом голодании.

Нарушение процессов трансаминирования и окислительного дезаминирования аминокислот ограничивает их использование для синтеза глюкозы, жирных кислот, заменимых аминокислот, а также их окисление с освобождением энергии. При этом повышается содержание свободных аминокислот в сыворотке крови и в моче (гипераминоацидемияи гипераминоацидурия),снижается синтез мочевины. Такие нарушения особенно выражены при обширных повреждениях гепатоцитов (вирусные и токсические гепатиты и др.), так как в этих клетках метаболизм аминокислот происходит наиболее интенсивно.

Наряду с внепочечной гипераминоацидурией, обусловленной усиленным поступлением аминокислот из крови в мочу, существует почечная форма гипераминоацидурии, связанная с нарушением реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, при этом содержание аминокислот в сыворотке крови нормально или даже пони-

жено (см. главу 19). Гипераминоацидурия (физиологическая) обнаруживается у детей раннего возраста в связи с функциональной неполноценностью (незрелостью) эпителия почечных канальцев; у беременных повышается экскреция с мочой гистидина и ряда других аминокислот.

 

Одним из путей метаболизма аминокислот является их декарбоксилирование,которое состоит в отщеплении от аминокислоты α-карбоксильной группы. В результате образуются СО2 и биогенные амины: гистамин - из гистидина, серотонин - из 5-окситриптофана, тирамин - из тирозина, γ-аминомасляная кислота (ГАМК) - из глутаминовой, дофамин - из диоксифенилаланина и некоторые другие.

Эти процессы необратимы и катализируются декарбоксилазами,коферментом которых является пиридоксальфосфат (витамин В6);при его дефиците образование биогенных аминов снижается. В частности, уменьшается образование ГАМК, которая является основным тормозным нейромедиатором, как следствие этого наблюдается частое развитие судорог. Биогенные амины обладают высокой физиологической активностью. Наряду с ГАМК, серотонин и дофамин являются также нейромедиаторами в ЦНС, их повышенное или пониженное содержание в ткани мозга играет роль в патогенезе некоторых форм нейропатологии (нервной депрессии, паркинсонизма, шизофрении). Повышенное образование в организме серотонина (при опухоли, развивающейся из энтерохромафинных клеток кишечника) сопровождается спазмом мускулатуры бронхов и кишечника, диареей, усилением агрегации тромбоцитов; кроме того, серотонин является мощным вазоконстриктором. Хорошо известна роль гистамина в появлении болевых ощущений, развитии воспаления и аллергических реакций.

Устранение избытка биогенных аминовпроисходит при участии аминооксидаз,которые катализируют превращение их в альдегидыпосле отщепления аминогруппы в виде NH3. Серотонин превращается в оксииндолилуксусную кислоту, которая выделяется с мочой.

Наследственные нарушения обменанекоторых аминокислот(см. раздел 5.1).


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 |


Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.005 сек.)