Патогенез и характеристика заболевания

Проказа – хроническое инфекционное антропонозное заболевание. Это тяжелая патология, которая часто имеет генерализованный характер и сопровождается поражением кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, внутренних органов.

Несмотря на постепенное снижение количества больных лепрой, число новых случаев заболевания из года в год остается высоким. К 2010 г. в мире было зарегистрировано более 210 тыс пациентов с проказой. Основное количество заболевших приходится на страны Юго-Восточной Азии (Индия – 120 тыс случаев в год), Латинской Америки и Африки.

Единственный источник инфекции – больной человек, который может выделять возбудителя в окружающую среду при кашле, чихании.

В развитии болезни важную роль играет генетическая предрасположенность. Считается, что более 95% всей человеческой популяции проявляет естественную устойчивость к возбудителю. Генетические механизмы такой устойчивости до конца не установлены. Показано, что здесь участвуют гены, отвечающие за реакции клеточного иммунитета (распознавание возбудителя, процессинг и презентацию его АГ, продукцию цитокинов клетками иммунной системы, в первую очередь – ФНО-α).

Инкубационный период составляет 3-5 лет и более. Для возникновения болезни необходим длительный контакт с возбудителем.

Основные пути передачи – воздушно-капельный, реже – контактный, трансплацентарный.

Входные ворота инфекции – слизистые оболочки и кожа, особенно если они имеют повреждения.

От входных ворот происходит медленное распространение возбудителя лимфо- и гематогенным путями. Бактерии вступают в контакт с макрофагами и дендритными клетками кожи и лимфоузлов. В зависимости от результата их взаимодействия болезнь может протекать по-разному.

Выделяют 3 основные клинические формы заболевания и несколько промежуточных вариантов. Самой тяжелой является лепроматозная форма, для которой характерна постепенная генерализация инфекции. Более благоприятно протекает туберкулоидная форма болезни. Существует также недифференцированная форма, которая может переходить в I или II вариант заболевания.

Комитет экспертов ВОЗ по лепре в 1990 г. предложил рабочую классификацию, по которой выделяют многобациллярную лепру (лепроматозную) и малобациллярную лепру (туберкулоидную и недифференцированную).

При туберкулоидной лепре развиваются клеточно-опосредованные иммунные реакции. Они обусловлены активацией Т-хелперов 1 типа, стимуляцией макрофагов и дендритных клеток, которые обеспечивают презентацию липидных антигенов микобактерий и выделение провоспалительных цитокинов (ФНОα, γ-интерферона, ИЛ 1, ИЛ 12, ИЛ 18). Возникает реакция ГЧЗТ, что препятствует распространению инфекции.

Данный вариант болезни имеет более легкое течение и менее заразен. Чаще поражается только кожа, на которой появляются симметрично расположенные папулы. Они сопровождаются потерей чувствительности. В очагах находится меньшее количество возбудителя.

При лепроматозной форме активны Т-хелперы 2 типа, выделяющие ИЛ 4, а также супрессорные лимфоциты. Подавление клеточных иммунных реакций ведет к развитию тяжелого инфекционного процесса.

Возбудитель проникает в кровь, лимфу, нервную систему, внутренние органы. Образуются гранулемы, состоящие из макрофагов, содержащих много микобактерий, т.е. выражен незавершенный фагоцитоз. Угнетается миграция макрофагов и бласт-трансформация лимфоцитов.

Эта форма болезни наиболее опасна для окружающих. На лице, предплечьях, голенях образуются множественные инфильтраты (лепромы), в них очень много возбудителя. Затем лепромы распадаются, образуются язвы. Поражается кожа, слизистые, лимфатические узлы, нервная система, внутренние органы. При диффузной инфильтрации кожи лица формируется «львиное лицо» – морщины и складки углубляются, нос утолщается, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид. На более поздних стадиях выпадают брови, ресницы, развиваются парезы и параличи.

Без лечения смерть наступает через 5-10 лет от кахексии, иммунодефицита и сопутствующих заболеваний.

При всех формах заболевания поражается периферическая нервная система. Возбудитель с током крови и лимфы поступает к эпиневрию миелиновых нервных волокон, адсорбируется и проникает в эндоневрий. Бактерии поглощаются шванновскими клетками и макрофагами и размножаются внутриклеточно. В итоге развивается гранулематозное воспаление, которое приводит к демиелинизации нервных волокон.

Поиск по сайту: