 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Q32.4 Трахео - і бронхостравохідні нориці
Це важкі вади розвитку, прояви яких залежать від розміру дефекту, вони часто поєднуються з атрезією стравоходу.
При коротких і широких свищах симптоми виявляються при першому ж годуванні дитини важкими нападами задухи, кашлю і ціанозу. Надалі швидко приєднується важка аспіраційна пневмонія, як правило, з летальним наслідком. При вузьких з'єднаннях об'єм аспірованої їжі може бути невеликим і вони, як і синдром хронічної аспірації пиши, виявляються рецидивуючим бронхітом або пневмонією. У цих дітей часто наголошується підвищене відходження слизу при кашлі.
Діагностика – ендоскопічне та рентгенологічне виявлення сполучення.
Лікування хірургічне.
Q33.0 Кісти легенів
Розрізняють набуті і вроджені кісти легенів, які є повітряними або заповненими рідиною порожнинами. Набуті кісти утворюються при деструктивних пневмоніях. Вроджені (істинні) кісти виникають в результаті порушення розвитку бронха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст залежить від часу виникнення порушення. При формуванні змін на ранньому етапі эмбріогенеза кісти локалізуються в межах середостіння (в області трахеї, стравоходу або головних бронхів). При більш пізніх порушеннях кісти розташовуються внутрішньлегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти містять в своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферичних відділах легені. Як варіант кістозного переродження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин. В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом.
Вроджені кісти легенів нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легенів, вони можуть бути одиночними і множинними (полікістоз), безсимптомними і виявлятися при випадковому рентгенологічному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто протікає як рецидивуюча пневмонія в одній і тій же ділянці легені.
Фізикальні зміни при неускладнених кістах відсутні, при пневмонічних загостреннях звичайно наголошуються укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання і порівняльна невелика кількість вологих хрипів. В періоді ремісії стан хворих задовільний, симптомів інтоксикації і зниження показників фізичного розвитку немає. Вроджені кісти локалізуються частіше у верхній частці лівої легені, рідше в інших частках. При бронхоскопії у частини дітей виявляється эндобронхіт. В окремих випадках знаходять аномальний розподіл бронхів, що підтверджує вроджений генез кісти.
Окрім гострих, затяжних і хронічних запальних змін, легеневі кісти можуть ставати напруженими, прориваючись іноді в плевральну порожнину з утворенням пневмо - або піопневмоторакса, мають серйозний прогноз, в першу чергу, у дітей перших місяців життя. Напружена кіста виникає звичайно на фоні пневмонії або ОРВІ. Ведучу роль в її патогенезі грає утворення клапанного механізму в результаті эндобронхіта, що викликає стеноз бронха. Це ускладнення особливо небезпечне у дітей раннього віку у зв'язку з розвитком важкої дихальної недостатності, що є загрозою для життя дитини.
На рентгенограмах повітряні кісти виглядають як чітко обкреслені одиночні або множинні прояснення на незміненому легеневому полі або на фоні посиленого і/або деформованого легеневого малюнка. При нашаруванні порожнин один на одного уражена ділянка легені стає сотоподібною. При пневмонічних загостреннях рентгенологічно виявляється картина запальної інфільтрації легеневої тканини в межах сегменту або частки з розширенням кореня легені за рахунок збільшення лімфатичних вузлів. Зворотний розвиток сповільнений і нерідко, особливо при множинних кістах, залишаються стійкі зміни, рентгенологічно у вигляді крупновогнещевих тіней різної форми. Збільшення лімфатичних вузлів при цьому зберігається. При бронхографії кісти легенів контрастуються відносно рідко. За нашими спостереженнями, при заповненні кісти контрастною речовиною дистальні гілки бронхів не визначаються, а проксимальні частіше бувають нормальними.
Підозра на легеневу кісту (кісти) виникає при рецидивуванні пневмонії в одному і тому ж відділі легені у відсутність таких причин, як імунодефіцит, муковісцидоз, аспірація їжі. Проте знайти повітряну кісту при рентгенологічному дослідженні не завжди вдається, більш надійна КТ.
Диференціальна діагностика вимагає виключення туберкульозної каверни, при бронхогенних кістах - онкологічного захворювання.
Лікування запальних загострень таке ж, як пневмонії. При рецидивах або розвитку клапанного механізму показано оперативне лікування.
Q33.2 Секвестрація легенів
Секвестрація легенів має дві основні ознаки: відсутність зв'язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тижню внутрішньоутробного періоду.
Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венозний відтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха, що приводить, і гілок легеневої артерії.
Внутрішньочасткова секвестрація звичайно локалізується в нижніх частках легких, зліва дещо частіше, ніж справа. Більш ніж в 80% випадків зміни виявляються в задньо-базальному сегменті і лише в 6% - в апікальному. Верхньо- і средньочасткова секвестрація зустрічається рідко (1-2%).
При позачастковій секвестрації аномальна ділянка легені частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше в черевній порожнині. Позачастково розташовані секвеструючі ділянки можуть зростатися з сусідніми органами (стравоходом, шлунком і ін.), іноді порушуючи їх функцію. В окремих випадках позачасткові секвестрації супроводять інші вади розвитку легкого.
Морфологічні зміни при обох видах секвестрації аналогічні: макроскопічно це жовтувата ділянка легені щільної консистенції, що не пігментується, з однією або декількома кістами. При гістологічному дослідженні в ньому виявляються альвеоли, миготливий епітелій, хрящі, розширені бронхи, а також, нерідко, ознаки запалення.
Клінічні прояви вади можуть бути відсутні протягом ряду літ до розвитку інфекції в секвеструючій ділянці, що протікає з клінічною картиною пневмонії, часто рецидивуючою.
На знімку секвестрація виглядає як більш менш гомогенне затемнення, в деяких випадках з кістозними змінами. Частіше за все вона проектується в області 10-го сегменту зліва або справа і в прямій проекції може бути прикрита тінню серця, тому обов'язкове дослідження в бічній проекції. Рідше видна на знімку аберантна судина, патогномонічний для даної вади, а також кісти краще виявляються при томографії. На бронхограмах патологічна ділянка легені може зміщувати бронхи сусідніх сегментів, що можливе і при інших легеневих ураженнях (кісти, новоутворення), з якими доводиться диференціювати секвестрацію.
Лікуваннятільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції.
Q33.8 Синдром Картагенера - синдром циліарної дискінезії
Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташовує органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію - відсутність дінеінових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів.
Клінічні прояви виникають звичайно в ранньому віці. Після повторних захворювань верхніх дихальних шляхів, бронхітів і пневмоній виявляються ознаки хронічного бронхолегеневого процесу. Типова також непогамовне, яке важко підкоряється лікуванню ураження носоглотки (рецидивуючий синусит, риніт, аденоїдит). У частини хворих формується деформація грудної клітки і зміни кінцевих фаланг пальців. Основним типом легеневих змін є обмежений пневмосклероз з деформацією бронхів, частіше двобічній. Характерний поширений гнійний эндобронхіт, який має настирливий перебіг. У хворих з синдромом Картагенера описані і інші вади (серця, нирок, полідактилія), а також гіпофункція ендокринних залоз.
Циліарна дискінезія у відсутність зворотного того, що розташовує органів також виявляється повторними бронхітами і пневмонією, розвитком хронічного бронхіту, але у багатьох хворих грубої патології легенів не розвивається, що, очевидно, пов'язано з меншим ступенем дисфункції війок.
Діагноз за наявності зворотнього розташування органів не складний, при його відсутності він може бути підтверджений електронною мікроскопією біоптата слизистої оболонки носа або бронхів, а також дослідженням рухливості вій у фазово-контрастному мікроскопі. Як скринінгове дослідження може бути використаний сахариновий тест. Він полягає в оцінці часу переміщення крупинки сахарину, поміщеного на слизисту носа, до носоглотки (обстежуваний відзначає поява солодкого смаку); в нормі цей період складає не більше 30 хвилин, при циліарній дискінезії - набагато довше.
Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і сінуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв'язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легких.
Література:
Новиков Ю.К. Инфекционное поражение дыхательных путей. – 2006.
8. Климанская Е.В., Возжаева Ф.С., Андрющенко Е.В., Сосюра В.Х. Стратегия и тактика лечения хронических воспалительных заболеваний легких у детей // Рос. педиатр. журнал. – 1998. – № 6. – С. 22-25.
9. Самсыгина Г.А. Охлопкова К.А., Суслова О.В. Этиология внебольничных бронхитов и пневмоний у детей раннего возраста как основа выбора антибактериальной терапии // Антибиотики и химиотерапия. – 2000. – № 11. – С. 29-30.
10. Сафронова Н.Н., Геппе Н.А. Современные подходы к терапии бронхов у детей // Медицинская помощь. – 2000. – № 6. – C. 1-2.
11. Кобец Т. Патогенетическая терапия острых бронхитов у детей // Medicus Amicus. – 2005. – № 5.
12. Белобородов В.Б. Роль азитромицина в лечении острых инфекций нижних дыхательных путей // РМЖ. – 2006. – Т. 14. – № 7. – С. 530-537.
13. Таточенко В.К., Катосова Л.К. Антибиотики при бактериальных ОРЗ у детей // Антибиотики и химиотерапия. – 1999. – № 9. – С. 13-18.
14. Платонова М.М., Середа Е.В., Катосова Л.К. Клиническое значение грибково-микробных ассоциаций и антибактериальная терапия при хронических воспалительных заболеваниях органов дыхания у детей.
15. Таточенко В.К. Безопасно и целенаправленно. Антибактериальное лечение острых заболеваний дыхательных путей у детей // Клиническая микробиология и антимикробная терапия. – 2000. – № 2 (17).
16. Майданник В.Г., Поскрипко Ю.А. Две стороны одной медали? Нерациональная антибиотикотерапия и антибиотикорезистентность // Medicus Amicus. – 2005.
17. Chalumeneau M., Salannave B., Assathiany R. et al. Connaisance et application par des pediatres de ville de la conference de concensus sur les rhinopharyngites aigues de i’enfant. Arch Pediatr 2000; 7 (5): 481-488.
18. Thrane N., Steffensen F., Mortensen J.T. et al. A population-based study of antibiotic prescriptions for Danish children. Pediatr Infect Dis J 1999; 18 (4): 333-337.
19. Федоров А.М., Таточенко В.К., Зубович А.И. О тактике антибактериальной терапии острых респираторных заболеваний у детей на поликлиническом участке // Медицинский научный и учебно-методический журнал. – 2005. – № 25 (апрель). – С. 276-289.
20. Nyquist A.C., Gonzales R., Steiner J.F. Назначение антибиотиков детям при простудных заболеваниях, респираторных инфекциях и бронхите. JAC 2001; 47: 605-610.
21. Страчунский Л.С. Антибиотики для лечения внебольничных инфекций: реальная или кажущаяся широта выбора. IX съезд педиатров России. Тез. докл., 2001.
22. Союз педиатров России, Международный Фонд охраны здоровья матери и ребенка. Научно-практическая программа «Острые респираторные заболевания у детей. Лечение и профилактика». – М., 2002.
23. Всемирная Декларация по борьбе с антимикробной резистентностью. – Канада, 2000.
24. Протокол лікування дітей з гострими бронхітами. Додаток № 2 та Протокол лікування дітей з хронічними бронхітами. Додаток № 5 до Наказу МОЗ України № 18 «Про затвердження Протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча пульмонологія» від 13.01.2005 р. – Київ, 2005 – с. 58.
25. Самсыгина Г.А., Саидова Н.А. Показания и противопоказания к проведению антибактериальной терапии при острой инфекции респираторного тракта у детей // Consilium Med. – 2004.
26. Запрудов А.М. Аугментин в педиатрической практике // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 1998. – № 2. – С. 55-60.
27. Заплатников А.П., Коровина Н.А. Клинические аспекты применения макролидов при лечении инфекций органов дыхания у детей // РМЖ. – 2006. – Т. 14. – № 19. – С. 1333-1336.
28. Мизерницкий Ю.Л., Сорокина Е.В. Макролиды при инфекциях дыхательных путей у детей: современные представления о механизмах действия // Инфекции дыхательной системы. – 2006. – Т. 8. – № 1.
29. Костроміна В.П., Речкіна О.О., Ярощук Л.Б. Місцева антибактеріальна терапія в лікуванні запальних захворювань дихальних шляхів // Педіатрія, акушерство, гінекологія. – 2004. – № 1. – С. 53-56.
Поиск по сайту: