Кількість контрасту залежно від віку

При інтерпретації іригограми увага звертається на наступні рентгенологічні ознаки ХГ:

• наявність лійкоподібного переходу від дистальної звуженої в діаметрі до проксимальної розширеної ділянки кишки*.

*Примітка:1 – у новонароджених цей метод діагностики утруднений, тому що в перші дні та тижні життя різниця в діаметрі зони агангліозу та вище розташованих відділів товстої кишки незначна; 2 – при короткому агангліонарному сегменті розширення нормально інервованих відділів та лійкоподібний перехід в агангліонарну ділянку розвиваються у дітей грудного віку в2-3 місяці, можливо пізніше, що потребує повторної іригографії; 3 –поєднання хибно негативної рентгенологічної картини з чітко визначуваним гістологічним агангліозом характерно для новонароджених та пацієнтів з тотальним агангіозом товстої кишки.

Важливе значення в діагностиці відводиться проведенню біопсії стінки прямої кишки, яка виконується двома способами. Пошарова ректальна біопсія – проводиться під загальним знеболенням і під час якої береться ділянка м’язового шару прямої кишки розміром2х1 см; біопсій-ний матеріал повинен обов’язково вміщувати обидва м’язових шари. Пункційна біопсія, яка виконується за допомогою біопсійних затискачів-кусачок фіброколоноскопа та без наркозу, – береться слизовий та підслизовий шари, – виконується на 2-3 см вище зубчатої лінії, потім на 2-2,5 см вище першого, а потім на 2-2,5 см вище другого місця біопсії і т.д., так як в більш дистальних відділах прямої кишки щільність розташування гангліозних клітин зменшується, – дозволяє знайти клітини мейснеровського субмукозного сплетення.

Після проведення біопсії їх ділянки підлягають нейрогістохімічному дослідженню – активність ацетилхолінестерази (АХЕ) визначається за методом Карновського і Рутса. Залежно від вираженості реакції на АХЕ виділяють 4 варіанта показників: хворі з різко позитивною реакцією– в м’язовій пластинці слизової оболонки визначається великий вміст дифузно розташованої АХЕ; хворі з позитивною реакцією на АХЕ – відмічається не настільки щільне розташування АХЕ-позитивної речовини, а холінергічні волокна тонше і розташовуються в один рядок, рідко – в декілька рядків; хворі зі слабкопозитивною реакцією на АХЕ– позитивні волокна у власне слизовій оболонці розташовуються в один шар у вигляді тонкої сітки, нерівномірно; хворі з негативною реакцією на АХЕ– тільки у м’язовій пластинці слизової

оболонки цих хворих спостерігається невелика кількість АХЕ-позитивних коротких товстих волокон.

При ХГ реакція на АХЕ завжди різко позитивна або позитивна.

6. Хірургічне лікування. Лікування хвороби Гіршпрунга тільки оперативне, а тому важливе значення має як передопераційна підготовка, так і подальші етапи лікування.

Передопераційна підготовка. Метою передопераційної підготовки є нормалізація випорожнення (якщо це можливо), корекція загальних зрушень в організмі, профілактика або лікування ентероколіту, дисбактеріозу, ферментативних порушень, яка починається з дня надходження хворого в стаціонар і продовжується в процесі обстеження хворого до моменту операції.

До основних елементів передопераційної підготовки ХГ належать:

• Дієта – перевага віддається продуктам, багатим на клітковину, рослинні олії, тваринні масла, кисломолочні продукти.

• Після госпіталізації призначають дієту з мінімальним вмістом шлаків, багату на білок та вітаміни (білкові та вітамінні інпіти, які містять вітаміни А, Е, D, C, PP, B1,B6,B5, B12, біотин та мінеральні речовини: кальцій, фосфор, калій, натрій, магній, мідь, марганець, залізо, цинк, йод, селен, енергетична цінність яких складає 1884-2177 кДж).

• За 2-3 дні до операції залишають овочеві супи та кисломолочні суміші.

• Активне лікування калової інтоксикації:

1. Призначення послаблюючих засобів: Вазелінова олія (в інтервалах між прийомами «їжі) в дозах: до 3 років– по 1 ч.л. 3 рази на день, до 7 років– по І дес.л. 3 рази на день, старші діти– по І стол.л. 3 рази на день.

2. Пробіотики (еубіотики). Препарати, які вміщують мікроорганізми – представники нормальної мікрофлори кишковика або їхструктурні компоненти. Біфідум-бактерін-форте,бактрін,біфікол, біфі-форм, хілак-форте, нормазе (або дюфалак, або порталак). Дозування цих препаратів залежить від віку дитини.

3. Поліферментні препарати: препарати панкреатину: креон, мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль Кіршнера. Ферменти: фестал, ензистал, дигестал, полізим, котазим, панзинорм-форте.

4. Гепатопротектори, ессенціале, легалон, сірепар та ін. залежно від віку дитини.

• Вітаміни В₆, В₁₂, Е, С.

• Масаж живота, лікувальна фізкультура.

Місцева терапія: іригація товстого кишковика 1 % розчином NaCl з обов’язковим контролем за співвідношенням введеного та виведеного об’ємів рідини.

За 3 доби до операції призначають пероральний антибіотик групи метронідазолу (трихопол, метрагіл та ін.) по 8,5 мг/кг маси тіла 3 рази на добу. Відміняють годування з І6-00 (20-00) залежно від віку дитини. Дітям до 1 року останнє годування молоком в 24-00. Дитині ставиться сифонна (очисна) клізма 2 рази напередодні операції вранці та ввечері. В день операції вранці за 1-1,5 години до операції ставиться очисна клізма. За 1 годину перед операцією однократно внутрішньом`язово або внутрішньовенно вводять добову дозу антибіотику широкого спектру дії (із групи цефалоспоринівIIIпокоління).

Оперативне втручання. Основний метод лікування при ХГ– радикальне оперативне втручання, якенеобхідно провести в ранньому віці дитини – до 10-12 місяців, що сприяє скорішому одужанню та кращій адаптації дитини після операції.

Вибір методики радикального оперативного втручання визначається такими факторами, як вік дитини, наявність або відсутність ускладнень та одно- чи двохетапна тактика лікування (також можлива трьохетапна).

При неускладненій формі ХГ треба віддавати перевагу одноетапному хірургічному втручанню – резекції агангліонарної зони разом з найбільш зміненою ділянкою кишки з формуванням первинного колоректального анастомозу за методиками Soave.

Необхідно враховувати, що ускладнення захворювання та летальність при ХГ пов’язані, в першу чергу, з несвоєчасною діагностикою, а, в другу чергу, з нераціональним вибором методу радикальної корекції. У зв’язку з цим необхідно диференційовано підходити до розробки плану лікування хворих, у яких перебіг захворювання ускладнився ентероколітом, гострою обтураційною кишковою непрохідністю з причини ХГ, тяжкою гіпотрофією та анемією внаслідок тяжкої калової інтоксикації, тяжкою реакцією на сифонну клізму, спонтанною перфорацією товстого кишковика, при гострій формі ХГ у дітей молодшого грудного віку, а також при супутніх вадах розвитку. У таких хворих оперативне лікування повинно бути 2- чи 3-етапним. 1-й етап лікування– накладання колостоми, 2-й – радикальна корекція вади розвитку і третій етап –закриття колостоми.

Оперативне лікування гострої форми ХГ виконується з серединного лапаротомного доступу для детальної ревізії органів черевної порожнини з метою виявлення супутніх аномалій розвитку та адекватного вибору місця накладання колостоми.

Накладення колостоми показане:

• у новонароджених * — з ознаками низької кишкової непрохідності та вираженою перехідною зоною

-з ранніми проявами ентероколіту,

-при перфорації товстої кишки;

• при підгострій формі ХГ, коли неможливо промити товстий кишковик, що зумовлено рецидивуючою кишковою непрохідністю; при гіпотрофії, тяжкій анемії, у випадках складних супутніх вад розвитку, при тяжких та неадекватних реакціях на сифонну клізму в передопераційному періоді, ентероколіті та перфорації товстої кишки.

* Примітка: у новонароджених з клінічними ознаками низької кишкової непрохідності, у яких на тлі тяжкої інтоксикації немає наявної органічної причини непрохідності, або якщо важко визначитись з межею агангліозу накладається Т-подібна ілеостомія з обов`язковою біопсією дистальних відділів тонкої й товстої кишок.

Перший етап лікування–формування колостоми. Колостома (стома) формується після достовірного підтвердження діагнозу ХГ та визначення рівня зони агангліозу і тільки при безуспішності консервативної терапії. Перевага віддається формуванню кінцевої колостоми на проксимальний відрізок супрастенотичного розширеного відділу кишковика з обов`язковою біопсією звуженої агангліонарної та перехідної зон.

Радикальна операція може бути як один етап операціїабо як другий етап оперативного лікування – після накладення колостоми виконують через 3-9 місяців після формування колостоми.

Методи оперативного лікування хвороби Гіршпрунга, на сьогоднішній день найбільшого поширення має операція Soave з накладанням первинного колоректального анастомозу.

Техніка радикальної операції. Пацієнта вкладають у літотомічну позицію. Лапаротомія лівобічним трансректальним або нижньосерединним розтином. Визначають проксимальну межу резекції, мобілізують ободову кишку від місця маркірування до перехідної складки очеревини. Формують серозно-м’язовий футляр прямої кишки за методикою Soave.

Далі операцію продовжують з боку промежини. За допомогою провідника через анальний канал зводять мобілізовану ободову кишку до відміченого рівня передбачуваної резекції. На випадок, колидистальний відділ товстої кишки відключено колостомою, спочатку евагінують відключену дистальну частину товстої кишки та зводять її привідну петлю через серозно-м’язовий футляр у бік промежини. При субтотальному агангліозі ободову кишку зводять через правий боковий канал без або з дислокацією ілеоцекального кута. Пацієнту з тотальним агангліозом здухвинну кишку зводять з накладанням первинного анастомозу з доповненням формування товсто-тонкокишкового резервуару. Слизову оболонку обробляють антисептиками, циркулярне відсікають, відступивши на 4-5 см від зубчастої лінії, поетапно відсікають усі шари евагінату в поперечному напрямку і циркулярне накладають вузлові шви (vicryl, maxon, dexon3/0-4/0) між усіма шарами товстої кишки й слизовою оболонкою прямої кишки, формуючи анастомоз позасфінктерно.

Міжфутлярний простір дренують позасфінктерно через окремий розтин шкіри або через лінію швів. В просвіт зведеної кишки вводять еластичну трубку вище лінії анастомозу для відведення газів і калу, а сам анастомоз вправляють в анальний канал.

З боку черевної порожнини край серозно-м’язового футляру підшивають до серозної оболонки зведеної ободової кишки.

Накладання первинного анастомозуможливе як ручним способом, так й за допомогою циркулярних степлерів СПТУ та КЦ-28.

У хворих з відсутністю ускладнень перебігу недуги оперативне лікування вади розвитку може проводитися в один етап.

7. Післяопераційне лікування. В перебігу післяопераційного періоду значне місце відводиться ранньому періоду. Після закінчення оперативного втручання дитина переводиться у відділення інтенсивної терапії для проведення першого етапу лікування раннього післяопераційного періоду.

В програму інтенсивної терапії включають: дотримування всіх основних принципів інфузійної терапії.

• Антибіотикотерапія – 2-3 антибіотика широкого спектру дії (цефалоспорини третього покоління + сучасні аміноглікозиди + метрогіл).

• Адекватне знеболення.

• Оксигенотерапія.

• Відсмоктування вмісту міжфутлярного простору по трубчатому дренажу.

• Клініко-лабораторний моніторинг.

У перебігу післяопераційного періоду можливі наступні ускладнення: ентероколіт; недостатність анастомозу; нагноєння міжфутлярного простору; локальний абсцес; гематома міжфутлярного простору; анаеробна (клострідіальна) інфекція. Всі вищеперераховані ускладнення можуть привести до розвитку перитоніту, з наступним розвитком сепсису; рецидив закрепів; рідко розвивається злукова кишкова непрохідність (частіше у дітей, які перенесли попередні оперативні втручання – накладення стоми); енкопрез різного ступеня вираженості. Лікувальна тактика при розвитку наступних післяопераційних ускладнень:

• При післяопераційному перитоніті показана релапаротомія, санація черевної порожнини та формування колостоми на печінковому відділі ободової кишки.

• При ентероколіті післяопераційного періоду показана інфузійна терапія з метою дезінтоксикації, антибіотикотерапія, іригації кишковика; при відсутності позитивної динаміки призначають повне парентеральне харчування протягом 1-2 тижнів.

• При ранній злуковій кишковій непрохідності: релапаротомія, роз’єднання злук, інтубація кишковика через задній прохід.

• При явищах енкопрезу – консервативне лікування.

• При рецидиві закрепів – обстеження пацієнта з метою виявлення їх причини та своєчасного усунення (табл. 2).

Таблиця 2

Поиск по сайту: