 |
АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция
Вродженого гіпотиреозу
|
Читайте также: |
●Діагноз вродженого гіпотиреозу базується на підставі анамнезу захворювання, життя, обстеження матері, наявності клінічних симптомів, характерних для вродженого гіпотиреозу та гормонального обстеження дитини.
●Найбільш складна діагностика в період новонародженості, коли клінічні симптоми хвороби незначні, неспецифічні, навіть відсутні, що може бути зумовлено захисною дією материнських гормонів або наявністю легких та стертих форм гіпотиреозу.
●Вираженість симптомів вродженого гіпотиреозу залежить від причини і тяжкості гіпотиреозу.
- Явні симптоми, які відзначаються вже на І-му тижні життя, можуть свідчити про постійну форму гіпотиреозу внаслідок аплазії або значної гіпоплазії ЩЗ.
- Гіпотиреоз, що виникає внаслідок помірної гіпоплазії, ектопії або порушень гормоногенезу може не мати клінічних симптомів в періоді новонародженості, а проявлятися пізніше (після 2-5 років).
- Збільшення ЩЗ при наявності симптомів гіпотиреозу часто вказує на його транзиторний характер.
●Зважаючи на достатню поширеність гіпотиреозу, незначно виражені клінічні прояви в перші дні та тижні життя, тяжкі наслідки пізньої діагностики, проводять скринінг всіх новонароджених на гіпотиреоз.
Основні принципи проведення неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз:
■ Основна мета скринінгу на вроджений гіпотиреоз – якомога раніше виявити всіх новонароджених дітей з підвищеним рівнем ТТГ в крові.
Обстеження і подальше спостереження за дітьми здійснюється в 2 етапи:
- І етап - пологовий будинок
- ІІ етап – дитяча поліклініка
■І етап. Забір крові у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на
7-14 день в пологовому будинку. Кров беруть частіше з п’ятки і у вигляді крапель (6-8) наносять на спеціальний пористий фільтрувальний папір. Висушені зразки крові відсилаються в спеціалізовану лабораторію. Рівень ТТГ визначають в сухих плямах капілярної крові.
- ТТГ <20 мО/л – варіант норми.
- При ТТГ >20 мО/л – повторне дослідження з того ж зразка крові
- Концентрація ТТГ >50 мО/л – ймовірний гіпотиреоз
- Рівень ТТГ >100 мО/л з високим ступенем вірогідності вказує на наявність захворювання, що
потребує лікування.
- При ТТГ 20-50 мО/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого
ТТГ – дослідження ТТГ і вільного Т4 (вТ4 ) у сироватці крові.
- При ТТГ >10 мО/л і вільному Т4<10 пмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні
Препарати.
- При ТТГ 20-50 мО/л і вільному Т4>10 пмоль/л – лікування не призначається, повторне
дослідження ТТГ і вільного Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається
замісна терапія.
- При ТТГ 50-100 мО/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять
повторне дослідження рівня ТТГ і вТ4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у
дитини амбулаторно. Не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними
препаратами L-тироксином). Якщо рівні ТТГ і вТ4 виявились нормальними, лікування
припиняють. Якщо рівень ТТГ перевищує норму, лікування проводять під наглядом педіатра-
ендокринолога.
- При ТТГ > 100 мО/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини.
Повторно беруть кров для дослідження ТТГ і вТ4 у сироватці крові. Не очікуючи результатів,
призначають лікування тироїдними препаратами. Якщо рівні ТТГ і вТ4 виявились нормальними, лікування припиняють. Якщо ТТГ перевищує норму, лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
■ІІ етап (проводиться в дитячій поліклініці).
- Контрольне визначення рівнів ТТГ, Т4, Т3 через 2 тиж і 1,5 міс від початку замісної терапії.
У дітей до 1 року орієнтуються на рівень ТТГ і Т4.
- Нормальний рівень ТТГ і Т4, або нормальний рівень вільного Т4 при відносно підвищених
показниках ТТГ свідчать про адекватну дозу L-тироксину.
- Подальші контрольні визначення концентрації ТТГ, Т3, Т4 слід проводити на першому році
життя кожні 2-3 міс., після року – кожні 3-4 міс.
- При підтвердженні діагнозу «Вроджений гіпотиреоз» лікування L-тироксином продовжують з
постійним контролем адекватності дози препарату, що отримує дитина.
- При субклінічному гіпотиреозі – підвищення ТТГ (вище за 2,5 мО/л, але не вище за 10 мО/л)
при нормальному рівні вільного Т4 і відсутності клінічної симптоматики.
- При маніфестному первинному гіпотиреозі – підвищення рівня ТТГ (вище за 10 мО/л) і
зниження рівнів загального та вільного Т4 та Т3
- При вторинному гіпотиреозі – рівень ТТГ у межах норми або знижений і знижений вільний
Т4. Після стимуляції тиротропіном рівень тиреоїдних гормонів в крові підвищується.
- При третинному гіпотиреозі концентрація ТТГ в сироватці крові знижена і підвищується у
відповідь на введення тироліберину.
- У недоношених дітей, новонароджених з низькою масою тіла, у випадках транзиторної або
ідіопатичної гіпотироксинемії визначення рівнів ТТГ і вТ4 у крові здійснюють кожні 2 тиж для
виявлення запізнілих випадків вродженого гіпотиреозу.
● Допоміжне значення для діагностики гіпотиреозу мають результати додаткових
обстежень:
- Гіперхолестеринемія (більше 6,8 ммоль/л)
- Зниження рівня лужної фосфатази в крові
- Затримка темпів скостеніння, епіфізарний дисгенез за даними рентгенографії кистей та
променезап’ясткового суглоба
- Зменшення швидкості ахілового рефлексу
- Характерні зміни на ЕКГ: знижений вольтаж зубців, синусова брадикардія, уповільнення
провідності, подовження систоли, метаболічні порушення
- На електроенцефалограмі визначаються патологічні уповільнені хвилі, недостатнє вираження
альфа-ритму
- У периферичній крові виявляють анемію, еозинофілію, підвищення ШОЕ
- Візуалізація щитоподібної залози за допомогою УЗД з характерними для гіпотиреозу змінами;
При УЗД розміри ЩЗ можуть бути нормальними, зменшеними (аплазія чи гіпоплазія) або
збільшеними
- Рентгенологічні зміни черепа: нерідко брахіцефалія, гіпоплазія придаткових порожнин носа,
пальцеві вдавлення, гіперкальцифікація основи черепа. При вродженому гіпотиреозі череп
збільшений, кістки його стовщені
- Для виключення ураження ЦНС інфекційними чинниками – ан. крові на токсоплазмоз
- Для діагностики аутоімунного тиреоїдиту, визначення причини гіпотиреозу або етіологічного
чинника вродженого гіпотиреозу – визначення титру антитіл до тиропероксидази тироцитів,
мікросомальної фракції, тироглобуліну.
Поиск по сайту: