Йододефіцитні захворювання МКХ-10:Е01.1

Йододефіцитні захворювання (ЙДЗ) – патологічні стани, зумовлені зниженням вживання йоду. За даними ВООЗ (1990), близько 1,5 млд осіб у світі проживають в умовах йодної недостатності і мають ризик розвитку ЙДЗ, в тому числі, більше 500 млн мешкають у регіонах із значним дефіцитом йоду.

Найчастіше при дефіциті йоду спостерігається збільшення в розмірах щитоподібної залози – зоб. У зв’язку з тим, що даний зоб пов’язаний з певними геоендемічними регіонами з недостатнім вмістом йоду у зовнішньому середовищі, він отримав назву ендемічного. Регіон називають ендемічним за зобом, якщо більше ніж у 10% населення його виявляється зоб.

Близько 740 млн жителів Землі хворіють на зоб (ВООЗ, 1999), що складає 13% населення планети.

Крім ендемічного зобу, виділяють групу захворювань, зумовлених впливом йодної недостатності на ріст і розвиток організму.

Значною проблемою йододефіцитних захворювань є порушення розвитку ЦНС, що проявляється зниженням рівня інтелекту людини з наслідками для суспільства в цілому. Тому у зв’язку із значною поширеністю і тяжкістю проявів йодна недостатність являє собою важливу медико-соціальну проблему в усьому світі.

У дітей від матерів з патологією щитоподібної залози найчастіше вражаються ЦНС і ендокринна система. Навіть помірне зниження надходження йоду у вагітних жінок призводить до гіпотироксинемії і збільшення секреції ТТГ, що негативно впливає на процеси ембріогенезу і розвитку ЦНС. В регіонах з дефіцитом йоду виявлена залежність ступеня ураження нервової системи у плода від вираженості гіпотиреозу у жінки, особливо на ранніх термінах вагітності.

Вплив тиреоїдних гормонів на розвиток головного мозку і становлення пізнавальних функцій активно проявляється і після народження, особливо впродовж перших двох років життя. В результаті гіпотироксинемії з причини йододефіциту у мозку, що розвивається, виникають виражені порушення вищих психічних функцій дитини.

Етіологія

■ Основною причиною йододефіцитних захворювань є йодна недостатність:

♦До географічних регіонів, збіднених йодом, належать гори, передгір’я, заплавини великих рік, лісні масиви з підзолистими грунтами. В Україні регіони зобної ендемії виявляються у Закарпатській, Рівненській, Прикарпатській, Чернігівській, Київській областях.

♦Йод належить до життєво необхідних біоелементів, що міститься в усіх живих організмах. У великих кількостях сполуки йоду накопичуються в морях і океанах, з поверхні яких розносяться вітром по планеті і з опадами попадають в грунти. Кількість йоду в грунті залежить від його типу, найменша – в пісчаних і підзолистих. З грунту йод проникає в грунтові води і з питною водою споживається людиною.

■ Важливе значення в етіології йододефіцитних захворювань мають й інші чинники:

♦Виникнення йодного дефіциту посилюється недостатністю різних мікроелементів, що вживаються з їжею, - цинку, марганцю, селену, міді, кобальту, молібдену, а також надлишку кальцію. Зобогенна дія їх недостатності зумовлена участю в активації ферментів обміну йоду. В результаті зниження їх активності зменшується біосинтез тиреоїдних гормонів і посилюється зобогенез.

♦Умови життя, соціальний рівень, низька санітарна культура населення, глистні інвазії, інфекційні захворювання знижують компенсаторні можливості організму. Крім того, різні бактерії містять прогойтрин, який під впливом різних ферментів перетворюється на активний фермент гойтрин, що є інгібітором утворення органічного йоду в ЩЗ.

♦Деякі штами кишкової палички в процесі життєдіяльності продукують білки, які знижують здатність ЩЗ до захвату йоду.

♦Недостатнє харчування, особливо зниження в їжі вітаміну А, спричинює порушення синтезу тиреоглобуліну і, відповідно, тиреоїдних гормонів.

■ До розвитку йододефіцитних захворювань призводять фактори, які сприяють виникненню відносної йодної недостатності.

♦Це природні струмогени харчових продуктів, що містяться в сої, арахісі, кольоровій капусті, турнепсі. Деякі флавоніди, що містяться в африканському просі, сорго, бобах, інгібують тиреопероксидазу і захват йоду.

♦Нітрити, перйодати, перхлорати, тіоціанати блокують транспорт йоду в тиреоцит.

♦При захворюваннях шлунково-кишкового тракту, наявності в питній воді значної кількості гуминових речовин може порушуватися всмоктування йоду.

■Тяжкість зобної ендемії посилюють такі спадкові фактори як вроджені дефекти біосинтезу тиреоїдних гормонів. Кількість випадків зростає в замкнутих популяціях внаслідок шлюбів серед родичів. Якщо обидва батьки хворіють на зоб, вірогідність зоба у дітей зростає у 4 рази в порівнянні з нащадками здорових батьків. Тип наслідування - домінантний.

В реалізації спадкової схильності до зобу важливе значення надається впливу факторів зовнішнього середовища, зокрема йодної недостатності.

Патогенез

Формування зобу є компенсаторною реакцією, спрямованою на підтримання гомеостазу тиреоїдних гормонів в організмі за умов йодної недостатності:

●Внаслідок дефіциту йоду знижується синтез і секреція тиреоїдних гормонів, що призводить до активації секреції ТТГ за типом зворотного зв’язку. Під впливом тиротропіну стимулюються механізми захвату йоду ЩЗ і внутрішньотиреоїдний метаболізм:

-посилення кровотоку в залозі і поглинання йоду; прискорюється реутилізація ендогенного йоду, що вивільняється в процесі деградації тиреоїдних гормонів;

-переважний синтез більш активного трийодтироніну, прискорення конверсії Т₄ і Т₃ в крові і тканинах;

-збільшення тиреоїдної маси як за рахунок гіпертрофії, так і гіперплазії залози. Відбувається

посилення продукції місцевих тканинних ростових факторів (інсуліноподібний фактор росту

1 типу – ІРФ-1, епідермальний ростовий фактор та інші).

●Йод, потрапляючи в тиреоцит, утворює сполуки з ліпідами (йодолактони), що є інгібіторами продукціії ІРФ-1 та інших ростових факторів.

-При відсутності цієї блокади, зокрема при йодному дефіциті, ростові фактори запускають

проліферативні процеси, результатом яких є гіперплазія тиреоцитів.

-При достатньому інтратиреоїдальному вмісту йоду йодовані ліпіди пригнічують у тиреоциті цАМФ-залежні процеси, що запобігає стимулювальним ефектам ТТГ і, відповідно, проліферативним процесам.

●Завдяки цим адаптивним механізмам тривалий час підтримується еутиреоз в умовах недостатнього надходження йоду. Зоб, як основний прояв йодної недостатності, є проявом адаптаційних можливостей організму.

●Спочатку зоб дифузний; надалі в міру збільшення йодного дефіциту або потреб в тиреоїдних гормонах з’являються аденоми і вузли.

●Якщо дефіцит зберігається, компенсаторні можливості залози вичерпуються, активація ТТГ не призводить до збільшення синтезу тиреоїдних гормонів. Формується субклінічний і надалі явний гіпотиреоз.

●Може виникати йод-індукований тиреотоксикоз. Розвивається функціональна автономія ЩЗ, число автономно функціонуючих тиреоцитів в умовах йодного дефіциту збільшується. Вони формуються у вузлові і багатовузлові форми, часто з тиреотоксикозом.

●Тиреоїдні гормони необхідні для диференціювання нейронів, росту аксонів і дендритів, формування синапсів, гліогенезу, зрілості гіпокампу та мозочку; стимулюють мієліногенез і мієлінізацію відростків нейроцитів.

●Вплив дефіциту йоду на мозок дитини зумовлений порушенням дозрівання і міграції нервових клітин, мієлінізації, гальмуванням формування відростків нейроцитів і синаптогенезу, зниженням синтезу фактору росту нервів, нейромедіаторів і нейропептидів. В результаті гіпотироксинемії з причини йододефіциту у мозку, що розвивається, виникають виражені порушення вищих психічних функцій дитини.

●Низькорослість в регіонах зобної ендемії зумовлена зменшенням стимулюючого впливу тиреоїдних гормонів на інсуліноподібний фактор росту типу 1 хрящів і соматотропін.

Клініка

♦Клінічні прояви йододефіцитних захворювань різноманітні і залежать від віку, в якому виникла недостатність йоду. Дефіцит йоду і, відповідно, тиреоїдних гормонів у плода і в ранньому дитячому віці може спричинювати незворотні порушення розумового розвитку, навіть до кретинізму.

♦Найбільш частим проявом йодного дефіциту є збільшення розмірів щитоподібної залози. Зазвичай збільшення дифузне, іноді дифузно-вузлове. При легкому і середньому ступені йодної недостатності збільшення ЩЗ відбувається повільно, досягає максимальних розмірів протягом 10 і більше років.

♦Спочатку зоб клінічно еутиреоїдний з поступовим розвитком гіпотиреозу. Клінічні прояви зниження функції ЩЗ у дитини, їх вираженість залежать від періоду життя, в який відбувалася дія йодного дефіциту, його тривалості і ступеня тиреоїдної недостатності.

♦Вроджений гіпотиреоз проявляється в перші дні життя дитини. Характерні ознаки:

переношена вагітність, маса тіла при народженні більше за 4 кг, дитина надто спокійна, рідко плаче, тембр голосу низький, часто спостерігається стридорозне дихання, приступи ціанозу;

набряки, язик не вміщується в роті, шкіра суха, тривала жовтяниця, ступні і кисті холодні;

послаблене ссання, живіт здутий, схильність до закрепів, пупкова грижа.

♦Надалі відзначається затримка фізичного і психічного розвитку різного ступеня вираженості:

-Діти пізно починають тримати голівку, сидіти, ходити, говорити, порушуються строки і порядок прорізування зубів, велике тім’ячко довго залишається відкритим; шкіра суха, бліда із жовтяничним відтінком, волосся сухе, тускле, ламке, печінка збільшена в розмірах. Затримка росту, відставання кісткового віку від паспортного. Часто хворіють, відзначається анемія.

-Характерним клінічним проявом йодної недостатності є затримка психічного розвитку. Найбільш несприятливі наслідки виникають при впливу йодного дефіциту на ранніх етапах становлення організму дитини.

-У дітей від матерів з патологією щитоподібної залози найчастіше вражаються ЦНС і ендокринна система. Навіть помірне зниження надходження йоду у вагітних жінок призводить до гіпотироксинемії і збільшення секреції ТТГ, що негативно впливає на процеси ембріогенезу і розвитку ЦНС.

-В регіонах з дефіцитом йоду виявлена залежність ступеня ураження нервової системи у плода від вираженості гіпотиреозу у жінки, особливо на ранніх термінах вагітності.

-Вплив тиреоїдних гормонів на розвиток головного мозку і становлення пізнавальних функцій активно проявляється і після народження, особливо впродовж перших двох років життя.

-Характерні загальмованість, сонливість, втомлюваність, розумова відсталість; успішність в школі знижена. Можуть виявлятися глухонімота, косоокість, спастичні паралічі, атаксія.

Тяжкий ступінь ендемічного кретинізму характеризується значним відставанням розумового і фізичного розвитку, тяжким гіпотиреозом, часто атрофією щитоподібної залози.

♦За даними експертів ВООЗ, недостатність йоду є найбільш поширеною формою розумової відсталості, яку можна попередити. Окрім виражених форм затримки розумового розвитку, дефіцит йоду спричинює зниження інтелектуального потенціалу всього населення, що проживає в зоні йодної недостатності.

Діагностика

Обстеження проводиться амбулаторно.

Для оцінки наявності і тяжкості йододефіцитних захворювань використовують рекомендації ВООЗ, які включають дослідження:

◘ Клінічні:

УЗД, сканування з радіоактивним йодом ЩЗ, тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія вузлів з цитологічним дослідженням пунктату дозволяє визначити характер вузлових утворень і лікувальну тактику.

Функціональний стан ЩЗ визначають за рівнями вільного Т₃, та Т₄, ТТГ в сироватці крові.

У новонароджених – оцінка рівня неонатального ТТГ при проведенні скринінгу новонароджених на гіпотиреоз (Див. підрозділ «Методи діагностики захворювань щитоподібної залози»).

Визначення екскреції йоду із сечею:

Вміст йоду в сечі є кількісним показником йодної недостатності. Метод відображує кількість вживання йоду населенням даного регіону і є найбільш вірогідним і специфічним індикатором йодного дефіциту. Застосовується для епідеміологічних досліджень і не відображує забезпеченість йодом конкретної особи.

Для оцінки ступеня вираженості йодного дефіциту використовують медіану (середня варіаційного ряду) йодурії.

Ступінь йодного дефіциту оцінюється відповідно до рекомендацій ВООЗ та міжнародного центру з боротьби із йододефіцитними захворюваннями (табл. 8).

Таблиця 8. Критерії оцінки йодного дефіциту за результатами його медіанного значення в сечі (WHO\NUT 2001)

Між екскрецією йоду із сечею і об’ємом ЩЗ існує зворотний зв’язок. Зоб розвивається, коли вміст йоду в сечі нижче 100 мкг/л.

Для оцінки ступеня тяжкості йодного дефіциту в популяції використовують також інші клінічні і лабораторні індикатори з обов’язковим визначенням поширеності зобу в популяції і концентрації йоду в сечі (табл. 9).

В йодозабезпечених регіонах частота зобу не перевищує 5%, показники екскреції йоду із сечею вище 100 мкг/л, частота виявлення рівня ТТГ в крові більше 5 мОД/л у новонароджених не перевищує 3%.

Таблиця 9. Критерії тяжкості зобної ендемії (ВООЗ, 1994)

Поиск по сайту: