Диференціальна діагностика

• Для диференціальної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу проводиться проба з тироліберином: д осліджують рівень ТТГ до і через 30 хв після внутрішньовенного уведення тироліберину. При первинному гіпотиреозі рівень ТТГ зростає вище 25 мО/л, при вторинному – залишається незміненим.

•У ранньому віці дітей вроджений гіпотиреоз диференціюють із хворобою Дауна, рахітом, фенілкетонурією, жовтяницею різного походження, анемією, ахондроплазією та ін. (табл. 5).

Таблиця 5. Диференціальна діагностика вродженого гіпотиреозу у дітей раннього віку

•У більш старшому віці диференціальну діагностику проводять із захворюваннями, що супроводжуються затримкою росту (хондродистрофія, гіпофізарний нанізм, дисгенезія статевих залоз тощо), хворобою Пертеса, мукополісахаридозами, хворобами нирок, ревматизмом, вродженими вадами серця, хворобою Гіршпрунга. Слід диференціювати також із псевдогіпотиреозом, коли порушення обміну трийодтироніну відбувається за умов збереження функції ЩЗ.

Лікування

• Відразу після установлення діагнозу вродженого гіпотиреозу слід починати замісну терапію тиреоїдними препаратами. Необхідно підвищити рівень тироксину до норми якнайшвидше, щоб попередити або звести до мінімуму ураження ЦНС.

• Лікування вродженого гіпотиреозу довічне.

• Замісна терапія проводиться, як правило, лівотироксином (L-тироксином). Діючою речовиною є лівотироксин натрію, який ідентичний природному гормону людини тироксину. Крім того, в крові створюється депо препарату, яке витрачається в міру необхідності шляхом дейодування тироксину і перетворення його на трийодтиронін.

• Початкова доза L-тироксину складає 12,5-25-50 мкг/добу або 10-14 мкг/кг/добу.

При перерахунку на площу поверхні тіла доза препарату у новонароджених складає 150-200 мкг/м², у дітей старших року – 100-150 мкг/м².

Орієнтовні дози L-тироксину для лікування дітей з вродженим гіпотиреозом представлені в таблиці 6.

Таблиця 6. Дози L-тироксину для лікування дітей з вродженим гіпотиреозом (цит. за І.І.Дєдов та

Співавт., 2006)

•Застосовується відразу повна добова доза, яку необхідно давати вранці за 30 хв до сніданку з невеликою кількістю рідини. Маленьким дітям препарат можна давати під час ранішнього годування в розтовченому вигляді.

Дозу препарату корригують в залежності від стану дитини (відсутність симптомів гіпо- та гіпертиреозу) та результатів обстеження (рівні ТТГ, вільного Т₄ у крові).

•Найбільш точним показником адекватності лікування при гіпотиреозі вважають нормальний рівень ТТГ в сироватці крові, у дітей першого року життя – рівень тироксину.

•Рівень Т₄ нормалізується через 1-2 тижні, рівень ТТГ – через 3-4 тижні від початку лікування.

•Дозу L-тироксину з віком поступово зменшують, але залишають однаковою на одиницю поверхні тіла – 100 мкг/м²/добу.

• При початку лікування дітей старшого віку швидке відновлення дефіциту тиреоїдних гормонів не є першочерговою задачею. Лікування проводять L-тироксином. Початкова доза –

25 мкг/добу, з поступовим підвищенням до повної терапевтичної протягом кількох тижнів або місяців.

Замісна доза L-тироксину в залежності від віку складає: у віці 1-5 років – 4-5 мкг/кг/добу; 6-10 років – 3-4 мкг/кг/добу; 11 років і більше – 2-3 мкг/кг/добу.

•У разі вторинного гіпотиреозу доза L-тироксину становить 2-2,5 мкг/кг/добу.

•На фоні проведення замісної терапії L-тироксином застосовують препарати, які поліпшують кровопостачання мозку, мікроциркуляцію, асоціативні процеси, енергетичний обмін клітин головного мозку, справляють антигіпоксичну дію (ноотропіл, аміналон, кавінтон, вінпоцетин, серміон та ін.).

•Призначають кардіотрофічні, гепатопротекторні препарати, ферменти, антианемічні, гіпохолестеринемічні засоби, вітамінотерапію. Проводять курси масажу, ЛФК, водолікування. Показане санаторно-курортне лікування.

•Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вільного Т₄ (при вторинному гіпотиреозі) здійснюється:

- при підборі дози – 1 раз на 1 міс

- після досягнення компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мО/л) – 1 раз на 6 міс

Критерії ефективності лікування вродженого гіпотиреозу:

- Відсутність клінічних ознак хвороби

- Нормальні темпи фізичного, психічного і статевого розвитку дитини

- Рівень ТТГ 0,4-2,0 мО/л

При важкій декомпенсації захворювання показана госпіталізація.

Прогноз

Прогноз вродженого гіпотиреозу щодо психофізичного розвитку залежить від ступеня тяжкості захворювання, віку дитини, в якому встановлений діагноз, початку замісної терапії та від її адекватності.

-Визначальним фактором є терміни початку замісної терапії та її адекватність.

-Якщо лікування призначено в перші місяці життя і є адекватним всі діти з вродженим гіпотиреозом, за незначним винятком, мають можливість досягти оптимального фізичного, інтелектуального і статевого розвитку.

-Запізніла діагностика і, відповідно, лікування вродженого гіпотиреозу, неадекватна замісна терапія (недостатня доза, переривчасті курси тощо) не можуть запобігти різним ступеням затримки розумового та фізичного розвитку.

Диспансерне спостереження. Діти з вродженим гіпотиреозом потребують довічного диспансерного нагляду (табл. 7).

Таблиця 7. Частота і об’єм диспансерного спостереження за дітьми з вродженим гіпотиреозом

Вторинний гіпотиреоз розвивається при різноманітних патологічних процесах в гіпофізі: інфекція, травма, пологова травма, пухлини, крововилив, некроз, хірургічна та променева гіпофізектомія, вади розвитку гіпофізу.

Клінічно характеризується менш чіткою клінічною картиною, ніж первинний, тому що при дефіциті ТТГ перебіг захворювання менш тяжкий. В клінічній картині на перший план виступають ознаки дефіциту інших тропних гормонів, особливо гормону росту. У новонароджених можуть відзначатися гіпоглікемії, крипторхізм, гіпоплазія мошонки, мікропеніс; у більш старших дітей – відставання в рості, затримка статевого розвитку.

При вторинному гіпотиреозі рівні тиротропіну і тиреоїдних гормонів знижені.

Лікування вторинного гіпотиреозу у дитини з гіпопітуїтаризмом здійснюють після нормалізації(при необхідності) функції кори надниркових залоз. Замісна доза L-тироксину складає зазвичай 2-2,5 мкг/кг/добу. Критерієм адекватності лікування є нормальний рівень Т₄.

Поиск по сайту: