Біріншілік гиперальдостеронизм: этиологиясы, патогенезі

Этиологиясы: Альдострон продуцирующая аденома 70%(КОНН синдромы), екі жақты клубочковый зонаның гиперплазиясы 30% (идиопатиялық гиперальдостеронизм), Сирек формасы(біржақты клубочковый зонаның гиперплазиясы, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, альдостеронпродуцирующая карцинома)

Патогенезі: Патогенез Альдостерон — наиболее активный минералокортикостероидный гормон, синтезирующийся в клубочковом зоне надпочечников. Синтез и секреция альдостерона стимулируется низкой концентрацией натрия и высокой концентрация калия в плазме крови. Секрецию альдостерона также стимулирует АКТГ. Однако наиболее важную роль на секрецию альдостерона оказывает ренин-ангиотензиновая система. Функционирование ренин-ангиотензиновой системы осуществляется по механизму отрицательной обратной связи. В случае развития состояний, сопровождающихся автономной секрецией альдостерона в надпочечниках, происходит снижение активности ренинаплазмы.Альдостерон, связываясь с минералокортикоидными рецепторами эпителия почечных канальцев, приводит к индукции синтеза белков-транспортеров Na+ из просвета канальца в эпителиальную клетку почечного канальца и белков-транспортеров K+ из клеток почечного канальца в первичную мочу. Таким образом, при ПГА избыток альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Увеличение концентрации Na+ в плазме служит стимулом к секреции антидиуретического гормона и задержке воды почками. Одновременно с этим происходит выведение с мочой К+, Н+ и Mg2+. В итоге развиваются гипернатриемия, вызывающая гиперволемию и гипертонию, а также гипокалиемия, ведущая к мышечной слабости, и метаболический алкалоз.Наряду с развитием неспецифических изменений органов-мишеней, характерных для любой артериальной гипертензии (АГ), избыток минералокортикоидов оказывает прямое повреждающее влияние на миокард, сосуды и почки. У больных ПГА существует высокий риск развития специфического осложнения гиперальдостеронизма — альдостерон-индуцированной гипертрофии миокарда. Устойчивая АГ обычно приводит к развитию структурных изменений в артериях. Показано, что при АГ в результате процессов ремоделирования увеличивается отношение толщины медии к диаметру просвета сосуда. Исследования, проведенные у больных ПГА показали, что ремоделирование сосудов при ПГА более выражено, чем при эссенциальной гипертензии, что обусловлено как собственно АГ, так и прямым повреждающим воздействием альдостерона.Повреждение почек при ПГА представлены неспецифическими изменениями в виде артериолосклеростического нефросклероза, вследствие АГ. К специфическим изменениям относят "гипокалиемическую почку" - повреждение эпителия канальцев почки вследствие гипокалиемии и метаболического алкалоза, который приводит к межуточному воспалению с иммунным компонентом и склерозу интерстиция. Поражение почек при длительно существующем ПГА, приводит к развитию вторичной нефрогенной АГ, что является одной из причин сохранения АГ после удаления АПА.

2.Біріншілік гиперальдостеронизм: клиникасы, диагностикасы.Клиникасы: Артериялық гипертензия, кей жағдайда гипокалиемиямен асқыну бұлшықет әлсіздігі, діріл, парестезия, ауыр гипокалиемия бүйректің дистрофиялық өзгерісімен, полиуриямен никтуриямен асқынуы мүмкін.

Диагностикасы: ренин ↓, альдостерон ↑, альдостерон мен ренин қатынасы жоғарлауы.ортостатикалық проба, КТ. МРТ бүйрек үсті безінің, бүйрек үсті безінің веналарының селективті катетеризациясы.

Поиск по сайту: