Бірінішілік гиперальдостеронизм: емдеу принциптері

Адреналэктомия. Идиопатиялық гиперальдостеронизм кезінде консервативті ем қолданамыз вершпирон (200-400гр күніне) басқада гипотензивті препараттармен АПФ ингибиторларымен, кальции каналынын антогонистарымен.

4.Феохромоцитома: этиологиясы, патогенезі, классификациясы. Этиология: В 80 % случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10–20 % случаев носят семейный характер. При этом феохромоцитомы могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу, в том числе:

— множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы (ЩЖ) и, достаточно редко, с гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);

— МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ));

— болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);

— синдрома фон Хиппеля — Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы).

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется. При синдроме фон Хиппеля — Линдау и болезни фон Реклингхаузена в 15 % случаев опухоль из хромаффинных клеток имеет вненадпочечниковую локализацию.

Патогенез В клетках феохромоцитомы происходит синтез и накопление катехоламинов, как и в нормальных клетках мозгового вещества надпочечников. Выброс катехоламинов может провоцироваться изменениями кровотока, некрозом в ткани опухоли и другими причинами. Кроме того, феохромоцитомы накапливают и секретируют большое число пептидов, в том числе эндогенные опиоиды, адреномедуллин, эндотелин, эритропоэтин, нейропептид Y (вазоконстриктор) и др.Основные патофизиологические изменения, происходящие в организме при феохромоцитоме, связаны с высокой концентрацией катехоламинов в крови.Разнообразие адренергического рецепторного аппарата, большое количество органов, в которых он представлен, возможность смешанной опухолевой секреции — это факторы, объясняющие, почему клинические проявления феохромоцитомы, в основе которых лежат столь различные патофизиологические механизмы, чрезвычайно разнообразны.Изменение чувствительности адренорецепторов, нарушение механизмов инактивации катехоламинов и энергетическое истощение сосудистых миоцитов на фоне повышенного содержания катехоламинов в сосудистом русле может приводить к развитию катехоламинового шока, для которого характерно резко повышенное АД в центральных сосудах (вазоконстрикторный статус) и значительное снижение АД на периферии.Парадоксальная артериальная гипотония при феохромоцитоме может быть обусловлена прекапиллярным шунтированием, профузной потливостью, хроническими запорами, а также кровоизлиянием в опухоль, левожелудочковой недостаточностью, изолированным влиянием адреналина на b2-адренорецепторы или развитием катехоламинового шока (в результате изменения чувствительности адренорецепторов, нарушения механизмов инактивации катехоламинов и энергетического истощения сосудистых миоцитов).

Класификациясы. Локализациясы бойынша: а) бүйрекүсті безілік (90 %):

— екі жақты (10–15 %): синхронды; метахронды;

— бір жақты;

б) бүйрекүсті безінен тыс:

— паравертебральды симпатикалық ганглияларда;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

— хемодектома (внутреннее ухо).

Морфологиясы бойынша:

а) қатерсіз феохромоцитома;

б) қатерлі феохромоцитома

в) мультицентрлеген феохромоцитома (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

Клиникалық ағымы бойынша:

1) Симптомсыз:

— «немая» формасы

— «скрытая» формасы

2) клиникасы айқын формасы:

— пароксизмальды (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);

— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);

— аралас;

3) атипичная форма:

— гипотониялық форма;

— феохромоцитома гиперкортицизмоммен бірге.

Ауырлық дәрежесі бойынша:

а) жеңіл б) орташа в) ауыр

Поиск по сайту: