Механізми розвитку екзокринної недостатності підшлункової залози

Клінічні ознаки зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози:
1. Діарея
2. Метеоризм
3. Болі в животі
4. Стеаторея
5. Нудота
6. Рецидивуюча блювота
7. Зниження апетиту

Групи основних захворювань, що супроводжуються екзокринною недостатністю підшлункової залози:
I. Загальне зниження вироблення ферментів: хронічний панкреатит; гострий панкреатит; муковісцидоз; вроджена патологія підшлункової залози; первинний склерозуючий холангіт; травма підшлункової залози; пухлина.

II. Ізольована ферментативна недостатність: ліпази; трипсину; амілази.
III. Порушення активації ферментів у тонкій кишці: недостатність ентерокінази.

Захворювання з проявами екзокринної недостатності підшлункової залози у дітей:
1. Вроджені і спадкові:
1.1. Морфологічні аномалії:
1.1.1. Аберрантна (додаткова) підшлункова залоза;
1.1.2. Кільцеподібна залоза;
1.1.3. Стеноз фатерового соска або сфінктера Одді;
1.1.4. Кісти;
1.1.5. Роздвоєна залоза.
1.2. Біохімічні порушення (ферментний дефіцит):
1.2.1. Ізольована вроджена недостатність ліпази (Sheldon-Rey);
1.2.2. Ізольоване зниження активності амілази;
1.2.3. Ізольований дефіцит трипсиногену;
1.2.4. Кишкова ентерокіназна недостатність.
1.3. Вроджена панкреатична недостатність:
1.3.1. Синдром Швахмана-Даймонда;
1.3.2. Синдром панкреатичної недостатності з множинними аномаліями, глухотою і нанізмом (Iohauson - Bizzard);
1.3.3. Синдром панкреатичної недостатності з вакуолізацією клітин кісткового мозку і сидеробластичною анемією (Pearson).
1.4. Недостатність підшлункової залози при муковісцидозі.
1.5. Недостатність підшлункової залози при I-клітинній хворобі (муколіпідоз типу II).

2. Набуті захворювання:
2.1. Гострий панкреатит;
2.2. Хронічні панкреатити.

3. Пух

лини:
3.1. Доброякісні і злоякісні;
3.2. Синдром Вермера;
3.3. Синдром Вернера - Моррісона.

4. Зміни зовнішньосекреторної функції підшлункової залози при білково-енергетичній недостатності харчування (в тому числі квашиоркор).

1. Вроджені і спадкові причини екзокринної недостатності підшлункової залози.
1.1. Морфологічні аномалії.
1.1.2. Аннулярная залоза.

Підшлункова залоза при цій формі аномалії у вигляді кільця або півкільця, що охоплює низхідну частину дванадцятипалої кишки. Зустрічається досить часто. Захворювання може проявлятися вже в грудному віці. Одним з головних симптомів є безперервна або інтермітуюча блювота. У разі розташування кільцеподібної підшлункової залози нижче фатерового сосочка в блювотних масах виявляється домішок жовчі. Якщо кільцеподібна підшлункова залоза здавлює позапечінкові жовчні шляхи, з'являється жовтяниця. При огляді звертають увагу на гіпотрофію і здуття верхнього відділу живота. Нерідко кільцеподібна підшлункова залоза супроводжується й іншими вадами розвитку. Діагноз встановлюють на основі даних рентгенологічного дослідження (наявність рідини і газу в шлунку, розширення верхнього відділу 12-палої кишки). Лікування хірургічне.

1.1.4. Кісти.

Кісти підшлункової діляться на істинні і помилкові. Помилкові кісти (псевдокісти) утворюються частіше на фоні травми, панкреатиту, новоутворення, гельмінтозу та ін.. Клінічна картина залежить від локалізації кісти - головка, тіло або хвіст залози. Скарги на болі в животі, нудоту, приступоподібне блювання, діарейний синдром. Нерідко відзначаються симптоми екзокринної недостатності підшлункової залози. Лікування частіше консервативне, проводиться замісна терапія ферментами підшлункової залози. Можливе оперативне лікування. Справжні кісти можуть бути вродженими (дермоїдна, проста, полікістоз, фіброзно-кістозна) і набутими (ретенційні, паразитарні, неопластичні, доброякісні і злоякісні). Лікування консервативне (замісна терапія панкреатичними ферментами) і хірургічне.

1.4. Недостатність підшлункової залози при муковісцидозі.

Муковісцидоз (Cystic Fibrosis) - часте моногенне захворювання, обумовлене мутацією гена ТРМВ (трансмембранного регулятора муковісцидозу), що характеризується ураженням екзокринних залоз життєво важливих органів і систем і має зазвичай важкий перебіг і прогноз. ТРМВ локалізується в апікальній частині епітеліальних клітин, що вистилають вивідні протоки підшлункової залози, кишечника, бронхолегеневої системи, урогенітального тракту і регулює електролітний (хлоридний) обмін між цими клітинами і міжклітинної рідиною. В основі патогенезу МВ лежать патологічні процеси, обумовлені утворенням в'язкого секрету екзокринних залоз.

В даний час виділяють основні форми муковісцидозу:
1. Змішана (з ураженням шлунково-кишкового тракту і бронхолегеневої системи) - у 75-80% хворих;
2. Переважно легенева (15-20%);
3. Переважно кишкова (5%).

Патогномонічним для муковісцидозу є ураження підшлункової залози. Екзокринна недостатність підшлункової залози виявляється у 85-90% хворих на муковісцидоз. У решти 10-15% хворих відсутнє "явне" ураження підшлункової залози, однак при використанні спеціальних тестів, що дозволяють оцінити зовнішньосекреторну її функцію, виявляється, що рівень ліпази у них знаходиться на нижній межі норми або нижче. Враховуючи порушення транспорту хлоридних каналів в'язкий білковий субстрат осідає на стінках вивідних проток, відбувається його преципітація з розвитком обструкції або закупорки вивідних протоків підшлункової залози, секрет не досягає 12-палої кишки. Накопичення активних ферментів призводить до деструкції та атрофії ацинусів підшлункової залози.
Клінічні ознаки ураження підшлункової залози у хворих на муковісцидоз залежно від віку.

Дошкільний вік.
√ Випадіння прямої кишки;
√ Інвагінація;
√ Хронічна діарея;
√ Стеаторея;

У поєднанні з: стійким кашлем; діагностично неясною рецидивуючою/хронічною задишкою; відставанням у наборі ваги і зростанні; симптомом "барабанних паличок"; гіпотонічною дегідратацією; гіпоелектролітемією; гепатомегалією.

Шкільний вік.
√ Хронічна діарея;
√ Синдром дистальної інтестинальної обструкції;
√ Панкреатит;
√ Випадання прямої кишки;

У поєднанні з: хронічними респіраторними симптоми неясної етіології; Pseudomonas aeruginosa в мокротинні; хронічним синуситом; початковим поліпозом; симптомом “барабанних паличок”; цукровим діабетом; гепатомегалією; захворюванням печінки неясної етіології.

Підлітки і дорослі.
√ Панкреатит;
√ Синдром дистальної інтестинальної обструкції;

У поєднанні з: гнійним захворюванням легенів неясної етіології; симптомом “барабанних паличок”; цукровим діабетом; цирозом печінки і портальною гіпертензією; відставанням в рості; затримкою статевого розвитку.

Окрім ураження підшлункової залози у хворих на муковісцидоз відзначаються й інші ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту:
√ ураження слинних залоз;
√ порушення моторики шлунково-кишкового тракту: гастроезофагальний рефлекс, хронічний закреп.
√ гастрити;
√ інвагінація, заворот кишок;
√ непереносимість білків коров'ячого молока;
√ лактазна недостатність;
√ хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт;
√ целіакія;
√ апендицит;
√ інфекційні ентероколіти, викликані Clostridium defficile, Giardia lamblia;
√ випадіння прямої кишки;
√ онкологічні захворювання з боку шлунково-кишкового тракту.

У дитини відзначається здуття живота, частий, до 4-6 разів на добу, рясний, кашкоподібний, іноді “лискучий від жиру” стілець з неприємним запахом. Часто обсяг стільця перевищує кількість з'їденої їжі (поліфекалія). Через синдром порушеного перетравлення і всмоктування харчових речовин дитина значно відстає у фізичному розвитку, порушується її ріст.

Основні критерії діагностики муковісцидозу:
• Ознаки хронічного ураження бронхо-легеневої системи;
• Симптоми мальдигестії і мальабсорбції;
• Позитивна потовая проба;
• Наявність муковісцидозу у сибсів.

Особливості корекції панкреатичної недостатності у хворих на муковісцидоз.
Лікування муковісцидозу комплексне, що включає дієтотерапію, лікувальну фізкультуру, застосування мікросферичних панкреатичних ферментів, антибіотиків, муколітиків, вітамінів, фізіотерапевтичних процедур.

В даний час для замісної терапії зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози використовуються мікрогранульовані ферментні препарати. Початкова доза становить 2000-6000 ОД/кг маси на добу (в основну їжу до 500 ОД-1000 ОД ліпази на кг маси і в проміжках між їжею до 250-500 ОД ліпази на кг маси тіла). У ряді випадків можливе використання і більш високих доз (максимально до 18000-20000 ОД ліпази на кг маси).

2. Набуті захворювання:
2.1. Гострий панкреатит.

Гострий панкреатит - системне захворювання, що характеризується гострим запаленням підшлункової залози. Гострий панкреатит у дітей зустрічається рідко. Цією патологією займаються здебільшого інфекціоністи та хірурги.

Клініка панкреатитів у дітей.
1. Больовий абдомінальний синдром є основним клінічним проявом панкреатиту. Локалізація болю: в епігастрії, лівому підребер'ї, правому підребер'ї, верхній половині живота, навколопупковій області. Іррадіація болю: оперізуючі, в спину, в ліве плече. Зв'язок з прийомом їжі: посилюються після прийому їжі і в другій половині дня; голодні нічні болі; на тлі порушення дієти.

2. Диспептичний синдром: зниження апетиту, нудота, блювота, метеоризм, закрепи, нестійкі випорожнення, схуднення.

3. Астено-вегетативний синдром.

Особливості клінічних проявів хронічного пакреатиту пов'язані зі ступенем тяжкості захворювання. При тяжкій формі захворювання частота і тяжкість загострень наростає з віком.

Поиск по сайту: