Вопрос 1. Агранулоцитозы (А)— группа патол сост-й, характ-ся лейкопенией < 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл

Агранулоцитозы (А)— группа патол сост-й, характ-ся лейкопенией < 1000 в 1 мкл, нейтропенией 750 в 1 мкл, что обусл-т повыш-ю воспр-ть к бактер и гриб инф-м. А: врожд-ми и приобр-ми. Для мн форм заб-я патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах пораж-я - гибель гранулоцитов в рез-е их контакта с аутоAt. Мех-м индивид реакции организма на введение медикамента при гаптен агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникший, гаптеновый агранулоцитоз будет повторяться при введении в орг-м того же препарата. КЛАССИФИКАЦИЯ: Врожд-е (наследуемые) а: •Болезнь Костманна. •Семейные нейтропении — доброкач се­мейная нейтропения, цикл нейтропения. •Врожд алейкия. •Синдром Швахмана (—Дайемонда).• Синдром Шедьяка—Штайнбринка—Хигаси. •Хрон гранулематоз б-нь. Приобретённые а Приобретённые а. ЭТИОЛ-Я И ПАТОГЕНЕЗ А, как правило, - с­дм какого-либо общего заб-я. Чаще – миелотокс-й и иммунный а. •Миелотоксический а - при воздей-и экзогенных ф-ров (ио­низ радиация, цитостатики) и сочетается с анемией, тромбоцитопенией. • Иммунный а обусл-н действием аутоАт, уже имеющихся в организме (при СКВ), или синтезир-ся после приёма ЛС, оказавшихся гаптенами. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА •Инфекц процессы, обусл-е иммунодефицитом: интокс-я, лих-ка с ознобом, слабость; инфицир-е язвы на слизистых и коже; пневмонии. •Лимфопролифер-й сдм: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. •Гаптеновый А— в периф крови полностью отсутс-т нейтрофилы, а в кост мозге остаются их предшеств-ки. Наследственные нейтропении - Группа заб-й, характер-ся периодическим или постоянным ↓ кол-ва нейтрофилов в крови и костном мозге. ЦИКЛ-я НЕЙТРОПЕНИЯ — периодическое ↓ содерж-я ней­трофилов в периф крови, проявл-ся гной процессами с лих-кой. Длит-ть нейтропен-го цикла— от 15—30 дней до 2—3 мес. Клин картина и рез-ты лабор исслед-й зависят от выраж-ти нейтропении. Осложнения. Наиболее частые — сепсис (нередко стафилококковый), прободение кишечника (чаще подвздошной кишки), медиастинит, пневмонии; реже — тяж отек слизистой кишки с образованием непрох-ти, перитонита. Серьезным осложн-м - острый эпителиальный гепатит. Отсутс-е гранулоцитов придает своеобразие течению инф-х осложн-й — отсутствие гнойников, преобл-е некрозов. Пневмонии протекают на фоне скудных физик данных: притупл-е едва заметно, хрипов, выраж-го бронх дых-я может не быть, выслуш-ся лишь крепитация над областью поражения. Рентгенол измен-я очень скудные. Леч-е Больных срочно госпитализ-т и помещают в изолятор. Леч-е больных с иммунными А желательно - в условиях специали­зир стац-ра. •Н\о создать асепт усл-я: проводят УФО воздуха в палате, при контакте с больным надевают маски, шапочки, бахилы. •Больному н\о соблюдать строгую диету (исключают острые, жирные, жареные, солёные блюда, молочные продукты и продукты, провоцир-е развитие метеоризма). При развитии у б-го первых признаков дисфункции ЖКТ его переводят на парентер питание. •Назначают а\б шир спектра, противогрибе преп-ты, проводят деконтаминацию кишечника. •ГК назначают только при аутоим А. Доза преднизолона - 100 мг/сут. После N-ции содерж-я гранулоцитов в крови препарат постепенно отменяют. При гаптен А ГК противопоказаны. •Незамедлительная госпитализация больного агранулоцитозом — залог успеха терапии. Проф-ка миелотокс А состоит в тщательном гематол контроле в п-д терапии цитостатиками. При ↓ кол-ва лейк-в до 1000—1500 в 1 мкл или быстром их ↓ н\о прекратить цитост терапию или сделать перерыв в леч-и. Профилактика иммун А направлена на исключ-е повтора приема препаратов, ранее оказавшихся причиной А у данного больного.

Поиск по сайту: