Вопрос 17

Гемор васкули́т (пурпура Шёнлейна-Ге́ноха, ревматич пурпура)— наи> распростр-е заб-е из группы систем васкулитов. В основе -асепт восп-е стенок микрососудов, множеств-е микротромбообраз-е, пораж-е сосуды кожи и внутр органов (чаще всего почек и кишечника). Главн причиной - циркуляция в крови имм комплексов и активир-х компонентов системы комплемента. Чрезмер накопл-е циркулир комплексов в условиях преобл-я Ag или при недост-м образ-и At → к отлож-ю их на эндотелии микроцирк русла с вторич активацией белков системы комплемента по классич пути и вторич измен-и сосуд стенки → микротромбоваскулит, сдвиги в системе гемостаза: активация Tb, циркул-я в крови спонтанных агрегатов, выраж-я гиперкоагуляция, ↓ в плазме антитромбина III, тромбопения, ↑ уровня ф-ра Виллебранда, депрессия фибринолиза. Этиология: 66-80 % -инф-я ВДП, тиф, паратиф А и Б, корь, желт лих-ка. пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин; пищ аллергия, укусы насекомых, переохл-е. Классификация: По формам: кожная и кожно-суставная: простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками» абдоминальная и кожно-абдоминальная, почечная и кожно-почечная (в том числе с нефрот сдм), смешанная. По течению: молниеносное течение (у детей до 5 лет), острое теч-е (разр-ся в теч-е 1 мес), подострое (разрешается до 3 мес), затяжное (разр-ся до 6 мес), хроническое. По степени активности: I степ акт-ти — сост-е при этом удовл, t тела норм или субфебр, кожные выс-я необиль, все осталь проявл-я отсут-т, СОЭ ↑ до 20 мм\ч. II степ акт-ти — сост-е ср тяж, выраж-й кож сдм, ↑темп тела > 38, выраж-й интокс-й сдм (гол боль, слабость, миалгии), выраж-й суст сдм, умер-о выраж-й абдом-й и мочев сдм. В крови ↑ кол-во лейк-в, нейтр-в, эозин-в, СОЭ ↑до 20—40 мм\ч, ↓ содер-е альбуминов, диспротеинемия. III степ акт-ти — сост-е тяж, выраж спмы интокс-и (выс темп, гол боль, слабость, миалгии). выражен кож сдм, сустав, абдомин-й (приступообр боли в животе, рвота, с примесью крови), выр-й почеч сдм, м\б пораж-е ЦНС и ПНС. В крови -↑↑ лейк-в, нейтр-в, ↑ СОЭ > 40, м\б анемия, ↓тромб-в. Клиника Обычно заканч-ся спонт ремиссией или полным выздоровл-м в теч-е 2-3 нед от момента появл-я первых высып-й. В некот-х случаях - рецидивир теч-е. Возм\ы тяж осл-я, обусл-е пораж-м почек или кишечника.

Клинически проявл-ся одним или неск смпми: Пор-е кожи — самый частый симптом -характ гемор сыпь — пальпируемая пурпура, -отдельные элементы слив-ся, могут образ-ть сплошные поля значит площади. Иногда отдельные элементы некротиз-ся. В дебюте –высып-я м\иметь петех хар-р.

В начале заб-я выс-я всегда локал-ся в дист отделах ниж\конеч-тей. Затем постеп-о распр-ся на бёдра и ягодицы. Через неск-ко дней пурпура бледнеет, приобр-т бурую окраску и затем постеп-о исчезает. рубцов не остается. Сустав сдм — часто вместе с кож сдм. - чаще у взрослых. Излюбл-я локал-я — круп суставы н\конечн-тей, реже вовл-ся локтевые и лучезапе суставы. Хар-ны мигр боли в суставах, возник-е одновр-о с появл-м высып-й на коже. Возм\о сочетание с миалгиями и отёком н\ кон-тей.

Длительность - 1 нед. Абдом сдм - спастич боли в животе, тошнота, рвота, жел-киш кровотеч-я. При эндоскоп исслед-и -геморр или эрозив дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике. Почеч сдм:

Клин проявл-я - разнообразны. Обычно – изоли-я микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умер протеинурией. Возм\о развитие нефрот сдма. Пораж-е лёгких: - единич случаи. -лёгоч кровот-е и лёгоч геморрагии. Пор-е НС: -единх случаи. -энцефалопатии, изменения в псих статусе; сильные гол боли, судороги, кортик геморрагии, субдур гематомы, инфаркт мозга, полинейропатии. Лабор признаки Неспецифичны.↑конц-и IgA в сыворотке крови. У 30 % — 40 % б-ных обнар-ся РФ. У детей в 30 % случаев - ↑ титра АСЛ-О. ↑ СОЭ и СРБ коррел-т со степенью акт-ти васкулита. Диагност критерии: Пальпир пурпура. Возраст < 20 лет. Боли в животе, усилив-ся после приёма пищи. или ишемия кишечника (м\б кишеч кровот-е). Обнар-е гранулоцитов при биопсии в стенке артериол и венул. Наличие у б-ного 2-х и > любых критериев позв-т поставить DS с чувств-тью 87,1 % и специфичностью 87,7 %. Лечение -диета (искл-ся аллерген продукты -строгий постель режим. -медикамент терапия: дезагреганты — курантил -2—4 мг/кг\сут, трентал в\в кап, индометацин - 2—4 мг/кг. Гепарин - 200—700 ед\кг\сут п\к или в\в 4 раза в день, активаторы фибринолиза — никот к-та. При тяж теч-и - плазмаферез или терапию ГК-ми. В исключ случаях - цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан. В основном теч-е заб-я благопр, и иммуносупрес-я или цитостат терапия прим-ся редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Поиск по сайту: