Вопрос 18. Дефицит компонентов ф-ра VIII (гемоф-я А, б-нь Виллебранда) и ф-ра IX (гемоф-я В)-Гемор-ие заб-я, обусл-е наруш-ми свёрт-й сист-ы крови

Дефицит компонентов ф-ра VIII (гемоф-я А, б-нь Виллебранда) и ф-ра IX (гемоф-я В)-Гемор-ие заб-я, обусл-е наруш-ми свёрт-й сист-ы крови. Гемоф-и А и В наслед-ся по рецес Х-сцепл типу. Гене­т дефект → к недостат образ-ю или аномалии коагуляц-й части ф-ра VIII (гем-я А) или ф-ра IX (гем-я В). Классиф-я о снов-а на опред-и акт-ти ф-ров свёрт-я в крови. •Лёгкая форма — акт-ть > 5%. •Ср-тяж форма —3—5%. •Тяж форма —1—2%. •Кр тяж форма —<1%. Патогенез Дефект (недост-ть) VIII и IX ф-ров → к ↑ времени свёрт-я цельной крови и разв-ю гемор сдма. Наи> часто пораж-ся круп суставы (гемартрозы), забрюш простр-во. Хар-ны рецидивы кровот-й в одни и те же суставы, → к разв-ю хрон артритов, анкилозов суста­вов, вплоть до их разруш-я. Клиника Субкли­н форма: Концентр-я ф-ра VIII или IX (ед/л)- 250-490. Частич тромбопластвремя-в норме. Возм\ы кровот-я после больших травм и хир опер-й. Часто не диагн-ся. Лёгкая форма: 50-250. ЧТВ - в ариабельное. Гемартрозы и спонт кровот-я (очень редкие). Неожид-е и тяж кровот-я при травмах и хир вмеш-вах. Умер форма: 20-50. ЧТВ- ↑. Гемартрозы и спонт кровот-я (редкие). Тяж форма: 0-20. ЧТВ -р езко ↑. Гемартрозы и спонт кровот-я (тяжёлые и частые); инвал-ть. Болеют лица муж пола. Заб-е нач-ся в раннем дет возрасте. Для гемоф-и хар-н гематом тип кровот-ти. •Обильные и длит кровот-я после любых, даже незначит-х, травм и опер-й, включая экстр-ю зубов, прикусы губ и языка и т.д. •Рецидив-е кровоизл-я в крупн суставы конеч-тей (колен­ные, голеностоп и др.) → к разв-ю хрон артрозов. Деформ-я суставов и огран-е подв-ти в них, атрофия м\ц и контрактуры → к инвалид-ции б-ных. •М\разв-ся круп гематомы (межмыш-е, внутримыш-е, поднадкостн-е и забрюш-е), вызыв-е иногда деструкцию окруж тканей (гемофилические псевдоопухоли); в рез-те раз­руш-я кост ткани м\разв-ся патол переломы. •Возм\ы упорные рецидив-е жел-киш и почеч кровот-я. Для обесп-я адекв гемоста­за н\о поддерж-ть акт-ть антигемофил ф-ров (VIII или IX)>30-50%. Диагностика Гемоф-ю следует заподозрить у б-ных муж пола с гемат типом кровот-ти и гемартрозами, возник-ми с раннего детства. Лабор иссл-я. •Увел-е общего времени свёрт-я крови при норм-х показ-х протромбин и тромбин тестов. Единств-й достовер диагн-й признак гемоф-и при первич­ обращ-и — ↓ акт-ти ф-ров свёрт-я крови. Гематом тип кровот-сти, сочет-ся с кровот-ми из слизистых, наблюд-ся у лиц муж пола с раннего возраста на фоне ↑ времени свёрт-я крови и частич тромбопластин вре­мени, семейных случаев заб-я, — основ диагн критерии гемоф-и при невозм\ти опред-я ф-ров свёрт-я крови. Лечение Осн метод— замест гемостат тер-я криопреципитатом или концентратами ф-ра VIII или ф-ра IX. При отсутствии этих преп-тов или неустановл-й форме гемоф-и вводят в\в стр в большом V свежезамор плазму, содерж-ю все необх ф-ры свёрт-я. Показ-я к замест тер-и: кровот-я, острые гемартрозы и ге­матомы, острые болевые сдмы неясн генеза, хир вмеш-ва.

•При гемоф-и А доза криопреципитата зависит от тяжести кровот-й, травм или хир-х вмеш-в (от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сут). Плазму вводят по 300—500 мл каждые 8 ч. •При гемоф-и В вводят концентраты фа-ра IX по 4—8 доз\сутки либо концентрат нативной плазмы по 10—20 мл/кг/сут ежедн или ч\з день. •При разв-и анемии - трансфузии свежей одногруп эр массы. Леч-е гемартрозов. Востром п-де н\о как м\о быстрее начать замест гемост тер-ю (в теч-е 5— 10 дней). При выраж-х кровоизл-х - пункцию сустава с аспир-й крови и введ-м в его полость гидрокортизона или преднизолона. Пораж-ю кон-ть иммоби­л-т на 3—4 дня, а затем начинают занятия ЛФК и физио-леч-е (н\о введ-е криопреципитата). После оконч-я острого п-да м\о испол-ть грязелеч-е (в первые дни обязательно вводят криопреципитат).

При всех кровот-х, кроме почечных, показан приём аминокапрон к-ты по 4—12 г/сут в 6 приёмов или др ингиб-ров фибринолиза [аминометилбензойная к-та, транексамовая к-та]. Проводят местную гемостат тер-ю: аппликации на кровоточ пов-ть гемост губки, примочек с раствором тромбина, ами­нокапр кислоты. Ле­ч-е пров-ся на фоне в\в введ-я недост-х ф-ров. Профилактика Больным с тяжёлым течением заболевания целесообразно введ-е преп-тов ф-ра свёрт-я. Динам набл-е гематолога, ортопеда. Контроль пок-лей общего, биохим анализов крови. •Женщин—носительниц патол гена до берем-ти следует предупр-ть о возм\м рожд-и мальчика, б-го гемоф-й. Иссл-е гемостаза на первом году жизни у мальчика, рожд-го в семье с отягощ-й наследс-тью по гемоф-и. •Проф-ка гемартрозов в п-д, когда ребёнок, б-й гемоф-й, начинает ходить, — примен-е мягких наколенников, исключ-е занятий физрой. Ранняя ортопед коррекция при хрон гемартрозах. •ЛС, в том числе вакцинации, вводят в\в. Противопоказаны НПВС. •Хир вмеш-ва - по строгим показ-м на фоне замест тер-и (свежезамор плазма, криопреципитат, препараты ф-ров свёрт-я). Экстракцию зуба - с заместитель­ной терапией до, во время и после процедуры и в условиях стационара. •Всем б-ным с гемофилией н\о всегда иметь при себе паспорт б-го гемоф-й, где указаны тип гемофилии, группа и резус-принадл-ть крови б-го и меры первой неотл помощи, ад­рес ответст-го леч учр-я. Дома н\о иметь запас преп-та дефицит ф-ра.

Поиск по сайту: