Вопрос 8

Вит Bi2-деф анемия (пернициозная анемия) — группа заб-й, характер-ся дефицитом поступл-я цианокобал-а или ↓↑его метаболизма. Носит врожд или приобр хар-р. В др случаях дефицит Вит В12 разв-ся вслед-е его недост поступл-я в орг-м, наруш-го всас-я и увел-го потребл-я. Сут потр-ть- 1—5 мкг. ЭТИОЛОГИЯ В основе - ↑↓ всас-я вит B_i2 ← недост-ти или полного отсут-я внутр ф-ра Касла. Образ-е AT к париет клеткам желудка или к внутр фак­тору Касла → к его дефициту, что ↓↑-т всас-е вит Bi₂. Ф-р риска — фунд гастрит. Др В12-деф анемии - при гастрэктомии, сдме «приводящей петли», инвазии лентецом широким, сдме наруш-го всас-я, хр панкреатите, хр алкоголизме, приёме некот-х ЛС (бигуанидов, фенилбутазона, аминосалиц кислоты, перорал контрацептивов), вегетарианской диете без дополн приёма вит Bi₂. ПАТОГЕНЕЗ При дефиците вит Bi₂ ↑↓ синтез тимидина, что → к ↓↑ синтеза ДНК и клеточ пролиферации. В костном мозге ↑↓ процесс созрев-я предшеств-в всех трёх ростков кроветв-я. Основ­ патоген мех-м — мегалобластный эритропоэз, вызв-й нару­шением синтеза ДНК, что → к задержке клеточ деления, избыточ накопл-ю НЬ в эритроците и его увел-ю. Эритропоэз не эффективен: он ускорен, кол-во незрел клеток в крови ↑. Эритроид росток - аномальными эритроцитами со структур ядрами — мегалобластами. Обилие клеток в пунктате, ЦП которых окрашивается в синий (базофильный) цвет →«синий» костн мозг. Фагирование про­дуктов гемолиза в селезёнке и печени → гепатоспленомегалия. Анемия ← неэффект эритропоэза → к гемич гипоксии, ↑↓ внутриклет метаб-ма. Ускор гибель мегалобластов → к гипербилирубинемии (непрям билирубин) и развитию желтухи. ↓ миелоид и мегакариоцит ростков → к лейкопении и tb-пении. Дефицит вит Bi₂ → к ↓↑ обмена ЖК, образ-ся пропионовая и метилмалон к-ты, токсичные для нерв клеток, способств-е разв-ю фуникуляр-ного миелоза. Клиническая картина и диагностика Хар-ны жалобы на слабость, одышку, тахик-ю, бледность, шум в ушах. В анамнезе возм\ы операт вмеш-ва на органах ЖКТ и гастроэнтерол-е заб-я (болезнь Крона, опухоли подвзд и тонкой кишки), аутоиммунные процессы (ревм артрит, б-нь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД), идиопат надпочеч недост-ть, агаммаглобулинемия. Физик данные Возм\ы гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атроф глоссит (малиновый «лакированный» язык). Типична гепатоспленомегалия. Неврол измен-я -фуникулярным миелозом (редко): парестезии, ↓ вибр чувст-ти, атрофией м\ц, полиневритом, появлением патол рефлексов. Кроме фуникул миелоза, м\возн-ть растр-ва коорди­нации дв-й, иногда спутан-ть созн-я, депрессия, деменция. ОАК панцитопения, ←. Микроскопия мазка перифер крови

макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. мегалоциты (гиперхром эритроциты диаметром 11—12 мкм без просветл-я в центре), тельца Жолли (мелкие тёмно-фиолет включ-я в эритр-те) и кольца Кэбота, ги-персегментир-е нейтрофилы. Кол-во ретикулоцитов в N или ↓. БХАК Содерж-е вит Bi2 в плазме - < 100 пг/мл (в N 160—950 пг/мл). Хар-ны ↑ ферритина в сы­воротке, гипербилирубинемия. Возм\о обнар-е AT к внутр ф-ру Касла и париет клеткам желудка. Анализ кала - стеатореи, сегментов и яиц широкого лентеца при глистной инвазии. Проба Шиллинга - ↓↑ всас-я вит В₁₂ по экскреции с мочой радиоакт кобаламина, принятого внутрь. Пункция кост мозга - «синий» костный мозг ← ↑ количества ме-галобластов. Гиперсегментир-е нейтрофилы. ДИАГН КРИТЕРИИ Обнар-е мегалоцитов в крови и мегалобластов в кост мозге на фоне гиперхром анемии, норм уровня ретикулоцитов при наличии в клин картине глубокой анемии и очень редко фуникул миелоза достаточно для постановки диагноза витамин Bi₂-дефицитной анемии. Лечение Режим амбулаторный. Диета: продукты с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия •Цианокобаламин- в/м в дозе 1000 мкг в день по­становки диагноза, затем ежедневно в дозе 200—500 мкг 1 раз в день в течение 25 дней. Через 8—12 дней (реже позже) в крови резко ↑ содержание ретикулоцитов — ретикулоцитар криз. Состав крови N-ся через 1,5—2 мес. После этого цианокобаламин вво­дят 25 дней в дозе 200 мкг/сут в месяц постановки диагноза ежегодно пожизненно, причём медицинский персонал должен знать, что уровень НЬ при продолжающемся введении витамина Bi2 нормальный. В даль­нейшем больных следует поставить на Д учёт. Доза витамина при фуникулярном миелозе — 1000 мкг/сут в течение месяца. •Фолиевую кислоту -по 5 мг/сут в сочетании с витамином Bi₂ в течение 1 мес. •Трансфузии эритр массы производят при угрозе анемич комы — наиболее грозного и плохо поддающегося лечению осложнения Bi₂-дефицитной анемии.

Вопрос 9 Вибр б-нь — профзаб-е, обусл-а длит-м (не < 3 — 5 лет) возд-м вибрации в усл-х произв-ва. Так же известна как сдм белых пальцев, псевдо-Рейно б-нь, сосудоспаст-я б-нь руки от травм. Вибрации делят на локальные, общие и комбинир-е. Возд-е вибрации встречается во многих профессиях. Наибольшая опасность разв-я вибр б-ни при вибрации с частотой 16-200 Гц. Основ этиол ф-рами - производс вибр-я, сопутств-е проф вредности: шум, охлажд-е, статич-е напр-е м\ц плеча, плеч пояса, вынужд-е отклонённое полож-е тела и др. Патогенез. Заб-е проявл-ся ↑↓-ем нервной, ССС, опорно-двиг аппарата. Локал и общая вибрация → ↓↑ механизмов нервно-рефлект и нейрогумор систем. Вибрация воздействует на рецептор ап-ты кожи, нервы, нервные стволы, приводя к ↑ секреции норадреналина в синапт нерв терминалях. Поскольку норадреналин не м\полностью ими захват-ся и накапл-ся в них как в обычных усл-х, то значит часть его попадает в кровь и обусл-т ↑ тонуса сосудов, что → к ↑АД и ангиоспазму. У лиц, на кот-х возд-т вибрация, возн-т деструкт явл-я в тельцах Фатера-Пачини, нерв волокнах, нейронах СМ, ретикул формации ствола, ганглиях межпозвон-х и позвон-х столбов. При объект исслед-и - ↓ афферент иннервации, в особенности воспр-я вибр чувств-ти, а в дальнейшем возникн-е др смпв выпад-я и болевого сдма. По мере разв-я патол изм-й в вегет аппарате происходят дистроф измен-я в коже, м\цах, кост системе. Особенно часто пораж-ся рец-ры круп суставов плечевого пояса, что и обусл-т их болезн-ть. Существ-е знач-е приоб-т сильное возд-е на симпат систему. Вегет наруш-я влияют на регул-ю ЖКТ, что → к жел-киш дискинезиям, а в позднем п-де — к > тяжёлой патологии. Клиника. 1. Вибр б-нь, вызв-я локаль вибрацией. Ι стадия — преходящие болевые ощущ-я в пальцах рук, парестезии, онемение. ΙΙ стадия — болевые ощущ-я и парестезии > выражены, носят устойч хар-р, выявл-ся измен-я сосуд тонуса, отчётл чувств-е растр-ва. Разв-ся вегет дисфункция и явл-я астении. ΙΙΙ стадия — вазомоторный и троф наруш-я становятся выраж-ми, появл-ся приступы болей, онемение и парестезии, отчётливый сдм вазоспазма (побеление пальцев, смешанные чувств-е растр-ва — перифер-е, нередко сегментарные). Хар-ны полное выпад-е вибр чувств-ти, угнетение или выпадение сухож рефлексов, невротизация личности по астении, вегето-сосуд дистония по гипертон типу с гипергидрозом. R-чески - изменения в суставах и костях. ΙV стадия —генерализ-е орган пораж-я. Троф-е и чувств-е растр-ва резко выражены. Болевой сдм в пальцах, по ходу нерв стволов, в суставах носит упорный хар-р. Возникает микроочаговая смп-тика, вегетат пароксизмы, протек-е по симпатоадреналовому, реже смеш типу. 2. Вибр б-нь, вызв-я общей и локаль вибрацией. Ангиополиневропат сдм (↓↑ вибр чувств-ти, парестезии) + развитие неврастен сдма — гиперстен формы. Преобл-т жалобы на голов боли, головокр-е, повыш-ю чувств-ть, раздраж-ть, ноющие боли в ногах, их онемение, парестезии. В более поздние периоды явл-ся постоянными, присоед-ся вегет кризы (ощущение дурноты, тахикардия, нехватка воздуха, страх смерти, нарушения терморегуляции). Нередко набл-ся приступы с побледнением пальцев стоп, диффуз потоотдел-м. 3. Вибрационная болезнь вызв-я общей вибр-й и толчками. Проявл-ся вестибулопатией (несистем головокр-е) и голов болями. Наблюд-ся измен-я слуха и зрения, стволовые и спиналь смпы, желуд-киш дискинезии, боли в животе особенно в области солнеч сплет-я, корешковые боли в спине преимущ-о в поясн-крестц области. Лечение. Этиол принцип — врем-е или постоянное исключ-е возд-я вибр-и на орг-м, щадящий режим в отношении физ нагрузок и охлажд-я. Патогенет терапия — комплекс с применением медикаментозных и физиотерапевтических воздействий.— Ганглиобл-ры: пахикарпин.— Холинолитики: Амизил в табл по 0,001г, по 1 таб на ночь в теч-е 10 дн, затем перерыв 10-20 дней, и цикл можно повторить. Спазмолитин (дифацил) по 10 мл 1 % р-ра в\м ч\з день, на курс 5-6 инъекций, всего рекомендуется 2-3 курса с перерывом 3-4 дня. Спазмолитин чередуют с введением 0,5 % р-ра новокаина в\м по 3-10 мл ч\з день на курс 10 инъекций. Метамизил в порошках по 0,001 г после ужина в течение 10-15 дней. —Сосудорасшир-е преп-ты: никот кислота, в сочетании с циннаризином и белласпоном, компламин, трентал, блокаторы кальциевых каналов. — При вегет пароксизмах применяют пирроксан. — Общеукрепл ср-ва, вит-терапия. — Электрофорез с 5 % р-ром новокаина или 2 % водным р-ром бензогексония на кисти рук, стопы ног или воротник зону. Сила тока 10-15 мА, длит-ть процедуры 10-15 мин. — При полиневрит синдромах применяют высокочастотную электротерапию — электрическое поле УВЧ на воротниковую зону в слаботепловой дозе в течение 10 мин через день на курс 10-15 процедур. — Иглорефлексотерапия Прогноз. Благоприятен при своевр выявл-и заб-я и актив терапии. Показаны все виды труда, исключающие вибр-ю, подъём тяжестей и охлаждение. Профилактика. Профилактические мероприятия включают исключение неблагоприятного воздействия вибрации на организм, осуществление диспансеризации, организация профилакториев на производствах, соблюдение строгих норм организации труда.

Поиск по сайту: