Вопрос 2. Амилоидоз(А)— заб-е, характер-ся отло­ж-м в тканях амилоида

Амилоидоз (А)— заб-е, характер-ся отло­ж-м в тканях амилоида. Амилоидоз обычно → к атро­фии и склерозу паренхимы, недостат-ти разл органов. Пораж-е почек - при боль­шинстве форм системного амилоидоза.

КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ -ВОЗ. • AL-амилоидоз (А — амилоидоз, L -лёгкие цепи) — первичный, связ-й с миелом б-нью.• АА-амилоидоз ( приобретённый А) — вторич А на фоне хр восп заб-й.• ATTR-амилоидоз (TTR —транстиретин) — наследс-о-семейный А (семейная амилоидная поли-нейропатия) и старческий систем А.• Локализ-й А чаще - у людей старч возраста (AIAPP-амилоидоз — при инсулиннезав СД, АВ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз —старч А предсердий). ПАТОГЕНЕЗ При амилоидозе почек первично страдают клубочки, хотя амилоид обнар-т также в интерстиц-й, перитубулярной и васкулярной зонах. На ранних стадиях - отложение амилоида в виде небольших очагов в мезангии и вдоль базаль мембраны. По мере прогрессир-я заб-я клубочки интенсивно за­полняются амилоид массами и их капиллярное ложе редуцируется. Клиника

длительно протекает бессимптом­но. Хар-р клин проявл-й зависит от биохим типа амилоида, локализ-и амилоид отлож-й, степени их распростр-ти в орга­нах, длит-ти заб-я, наличия осложн-й. ПОЧЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Признаки вовлечения почек типичны для АА- и AL-амилоидоза. Клин проявления варьируют от лёгкой протеинурии до развёрн нефр сдма: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии (гиперхолестеринемии, нарушений баланса ЛП, триглицеридов), отёчного синдрома. АГ-в 20—25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе. На фоне А почек возм\о развитие тромбоза почеч вен. ВНЕПОЧЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ,Сердце проявляется рестрикт кардиомиопатией: кардиомегалия, серд недост-ть, разл аритмии. Жкт. •Макроглоссия • ригидность нижн пищевод отдела и расстройства его моторики. • опухолеподобная инфильтрация стен­ки желудка. • синдром наруш вса­с-я. -боль, непроходимость кишечника. •Желудочно-кишечные кровотечения.

•Гепатомегалия. По мере прогрессир-я - сдм порт гипертензии. умеренный холестаз.

Другие органы и системы •Полисерозит (плеврит, перитонит• Периферическая полинейропатия • Запястный туннельный синдром. •Симметричный полиартрит с утренней скованностью. • псевдомиопатия.

•Поражения кожи - полупрозр восковид папулы или бляшки на лице, шее, в зонах естественных складок. пери-орбит экхимозы («глаза енота»). •Психические нарушения в виде деменции. •Геморрагический синдром.

Лабораторные исследования В общем анализе мочи –от микроальбуминурии до массив протеинурии. Гематурия - редко. Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые - дают резко полож ШИК-р-ю. Вследствие мас­сив протеинурии - гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии). Возм\н лейкоцитоз, ↑ СОЭ. Анемия сопутствует ХПН. • Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалин массы, а также утолщение базаль мембраны. •ЭхоКГ. - симметричное утолщ-е стенок ЛЖ, МЖП, признаки диастол дис­функции. •ЭКГ. Низкий вольтаж зубцов, блокады проводящей системы сердца на разных уровнях, аритмии. •УЗИ. Размеры почек ↑ или N. При диагн-ке наиболее важны рез-ты биопсии. После обнаружения амилоидных масс необх-о провести иммуногистохим-ю идентиф-ю со­става амилоид фибрилл. Следует также провести электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи для выявления миеломной болезни.

Лечение Патогенетические принципы •Огранич-е синтеза предшеств-ка амилоида. •Ингибир-е синтеза амилоида и предотвращ-е отлож-я его в тканях. •Лизис тканевых амилоид структур.

Лечение фонового заболевания Колхицин -ингибирующее действие на синтез предшеств-в амилоида. Диметилсульфоксид -перорально. Начальная доза — 1% раствор диметилсульфоксида по 10 мл 3 раза в сутки. При хорошей переносимости дозу постепенно повышают до 100—200 мл 3—5% раствора в сутки.

Гемодиализ— показание к плановому гемодиализу при развитии ХПН; предпочтителен перитонеальный диализ. Трансплантация почек Её проводят при АА-амилоидозе (при условии успешного лечения фонового заболевания) и AL-амилоидозе. Трансплантация печени Путём трасплантации печени устраняют место синтеза предшественника амилоида — транстиретина. Применяют для лечения семейной амилоидной нейропатии в Швеции, Португалии, США. Спленэктомия - в целях купирования геморр сдма.

Поиск по сайту: