Вопрос 10. ДМЖП — наличие сообщ-я м\у ЛЖ и ПЖ, привод-е к патол сбросу крови из одной камеры сердца в др

ДМЖП — наличие сообщ-я м\у ЛЖ и ПЖ, привод-е к патол сбросу крови из одной камеры сердца в др. Дефекты могут распол-ся в мембранозной (верхней) части МЖП, в мышечной части, в выносящем тракте ПЖ, в приносящем тракте. Для дефектов, распол-х в мыш части МЖП, используют термин «болезнь Толочинова—Роже». ГЕМОДИНАМИКАПатологические изменения при ДМЖП зави­сят от размеров отверстия и сопротивл-я лёгоч сосудов.•При ДМЖП малого размера (< 4— 5 мм) (рестриктивном дефекте) сопротивл-е кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток ↑ незнач-о, давл-е в ПЖ и сопротивл-е лёгоч сосудов ↑ также незначит-о.•При ДМЖП сред размеров (5-20 мм) возн-т умер ↑ давл-я в ПЖ, обычно не превыш-е 1\2 давл-я в ЛЖ.•При большом ДМЖП (> 20 мм, нерестрикт дефект) нет никакого сопро­тивл-я кровотоку, и уровни давл-й в правом и ЛЖ равны. ↑ V крови в ПЖ → к ↑ лёгоч кровотока и ↑ лёгоч сосуд со­противл-я. При значит ↑ лёгоч сосуд-го сопротивл-я сброс крови слева направо ч\з дефект ↓, и при преоблад-и лёгоч­ сосуд-го сопротивл-я над сопро­тивл-м в большом круге кровообр-я м\возн-ть сброс крови справа налево с появл-м цианоза. При большом сбросе крови слева направо разв-ся лёгоч гипертензия и необрат-й склероз лёгоч артериол (сдм Айзенменгера). У некот-х б-ных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области вынос тракта правого желудочка м\сочет-ся с аорт регургитацией в рез-те провис-я створки аорт клапана в дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП сред размеров→ к отставанию в физ разв-и и частым инф-м дых путей. При больших дефектах, как правило, у б-ных имеются признаки право- и левожелуд недост-ти: одышка при физ нагрузке, увелич-е печени, отёки ног, ортопноэ. При возникн-и сдма Айзенменгера б-ных начинают беспокоить выраж одышка даже при незначит физ нагрузке, боли в груд клетке без чёткой связи с физ нагрузкой, кровохарканье, эпи­зоды потери созн-я. Осмотр. Дети с ДМЖП сред размеров обычно отстают в физ развитии, у них м\обнаруж-ся серд горб. Сброс крови справа налево → к появл-ю измен-й пальцев рук в виде «бараб палочек», цианозу, усилив-ся при физ нагрузке, внешним признакам эритроцитоза. Пальпация. Обнаруж-т сист дрожание в сред части грудины, связ-е с турбулент током крови ч\з ДМЖП. Аускультация сердца. Наи> характер признак — Грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III—IV межреберьях слева с иррадиацией в прав половину груд клетки. ДМЖП больших размеров м\вообще не сопров-ся шумом из-за уравнив-я давл-я крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепл-е II тона в рез-те удлин-я систолы ПЖ. При наличии надгребн ДМЖП обнаруж-т диастол шум сопутств-й недо­стат-ти аорт клапана. Исчезн-е шума при ДМЖП — признак не улучшения, а ухудш-я сост-я, появля-ся в рез-те уравн-я давл-я в ЛЖ и ПЖ. ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП сред размера - признаки гипертрофии лев предсердия и ЛЖ, отклон-е ЭОС влево. При ДПЖП больших размеров на ЭКГ возм\о появл-е признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков. R-ское иссл-е. При небольших дефектах измен-й не обнар-т. При значит-м сбросе крови слева направо - признаки увелич-я ПЖ, усиление сосудист рисунка из-за ↑ лёгоч кровотока и лёгоч гипертензии. При лёгоч гипертензии - её характерные R-ские признаки. ЭхоКГ из одного желудочка в др, оцен-т направл-е сброса (слева направо или справа налево), а также опред-т давл-е в ПЖ по градиенту давл-я м\у желудочками. Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давл-е в легоч артерии, величина кот-го имеет решающее знач-е для опре­дел-я тактики ведения б-го (операт-е или консерв-е). При катетеризации м\о опред-ть соотнош-е лёгоч кровотока и кро­вотока в большом круге кровообр-я (в норме -< 1,5:1). ЛЕЧЕНИЕ. ДМЖП малых размеров обычно не требуют хир леч-я в связи с благопр течением. Хир лечение ДМЖП не про­водят также при норм давл-и в лёгоч артерии (отнош-е лё­гоч кровотока к кровотоку в больш круге кровообр-я < чем 1,5-2:1). Опер лечение (закрытие ДМЖП) показано при сред или большом ДМЖП с отношением лёгоч кровотока к системному > 1.5:1 или 2:1- при отсутствии высокой лёгоч гипертензии. Если сопротив­л-е лёгочных сосудов составляет 1/3 и < от сопротивл-я в большом круге кровообр-я, то прогрессир-я лёгоч гипертензии после операции обычно не набл-ся. При наличии до операции среднего или выраж-го ↑ сопротивл-я лёгоч сосудов после радик коррекции порока лёгоч гипертензия сохр-ся (она м\даже прогресс-ть). При больших дефектах и ↑ давл-я в лёгоч артерии рез-т хирур лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохр-ся измен-я в сосудах лёгких. Н\о проводить профил-ку инф эндокардита. Прогноз обычно благопр при своевр проведённом опер лечении. Риск инф эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевр проф-ки этого осложн-я.

Поиск по сайту: