Вопрос 15

Гемолит анемии — группа анемий, обусл-х ↓ ср продолж-ти жизни эритр-в в рез-те их усил-го гемо­лиза. Гемолиз м\б внесосудистым (в селезёнке, печени или кост мозге) и внутрисосуд-м. В завис-ти от степени замещ-я разруш-х клеток новыми эритр-ми: компенсир-е и некомпенс-е гемолит анемии. Гемол анемии классиф-т также по этиол ф-ру — идиопатические (причина неизвестна) и вторич (вы­званные приёмом ЛС), по форме теч-я — острые, подострые, хрон-е, по виду дефекта: Наследств-е: • Мембранный дефект — наследст-й сфероцитоз; наследств-й эллиптоцитоз •Метабол-й дефект— недост-ть Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; недост-ть пируваткиназы •Гемоглобинопатии— талассемии; серповидно-клет анемия Приобретённые: • Иммунные дефекты — лекарств-й гемолиз, изо, ауто-, аллоимм-й гемолиз •Механ причины — турбул-ть тока крови при злокач-й АГ, стенозе аорты, искусств клапанах •Внутрисосуд-е коагулопатии (ДВС, тромбоцитопен пурпура) •Марш гемоглобинурия •Инфекции — эндотоксины, паразитар инф-и (малярия) •Мембранный дефект — пароксизм ночная гемоглобинурия. Диагн-е критерии гемолит анемий: Достовер признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия красн рост­ка кост мозга, ↑ непрям билирубина, ↑ активности ЛДГ, спленомегалия, камни жёлч пузыря, укор-е продолж-ти жизни эритр-в по радиоакт хрому, ↑ выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой. Характерные, но неспециф-е признаки: •клин-е: выраж-я интокс-я с ознобом и лих-кой; •лабор-е: ↑ содерж-я Fe в сыворотке, гемоглобинемия, гемоглобинурия. Спец лабор методы: опред-е осмот-й, механ резист-ти эритр-в, прямая проба Кумбса и др пробы на выявл-е AT к Аг эритр-ов. Наслед микросфероцит гемол анемия (наслед-й микросфероцитоз, б-нь Минковского—Шоффара ) — заб-е, хар-ся гемолизом ← неполноцен-ти структур белка (спектрина) клеточ мембраны эритр-в.

Неполноцен-ть спектрина → к дефекту клеточ мембраны. ↑ прониц-ть мембраны для Na⁺ и H₂O. Эритр-т приобр-т сфер форму. Жалобы на слабость, головокр-е, ↑ утомл-ть. Первые клин проявл-я - в любом возрасте. Чаще диагност-т в детск возрасте. Кожа и видимые слиз-е бледные, иногда — жел­тушные. Редкий смп — симметр язвы голеней. Измен-я кост скелета — «башенный» череп, деформ-я челюстей с неправиль располо­ж-м зубов, «готическое» нёбо, выступ-й лоб. Стигмы дизэмбриогенеза — микрофтальм, синдактилия, полидактилия. ЛАБОР И ИНСТРУМ МЕТОДЫ ИССЛ-Я • ОАК: нормохр анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, L-з с нейтрофильным сдвигом ←, появл-ся миелоциты, нормобласты и тельца Жолли (темно-фиолет включ-я — остатки ядра). • БХАК: гипербилирубинемия за счёт непрям би­лирубина, ↑ активности ЛДГ. • Пункция кост мозга: гиперплазия красн ростка. В слу­чаях парципль красноклет аплазии — единич ядерные клетки красн ряда, редкие гигантские вакуолизир-е эритробласты. • ОАМ: уробилинурия. • Анализ кала: плейохромия (↑стеркобилина). • Спец-й метод иссл-я: опред-е продолж-ти жизни эритр-в с помощью радиоакт хрома. • Рентген иссл-е: измен-я костей (свода че­репа) по типу «волосатого». • УЗИ: гепатоспленомегалия, камни в жёлчном пузыре. Талассемии -чаще у детей. Клиника -не специфична и опред-ся степенью усил-го гемо­лиза. В анамнезе - приступы желтухи, опред-т её частоту и тяжесть, собирают семейный анамнез. • Общие признаки: анем сдм, желтуха, гепатоспленомегалия, вторич гемохроматоз ← необоснов примен-я преп-в Fe и частых гемотрансфузий, камни жёлч пузыря. • Специф признаки большой талассемии: артрит голеностоп су­ставов, часто подагрический, деформ-я черепа — выступ-е лобные и тем бугры, измен-е прикуса, седловид нос, умств от­сталость, задержка физ-развития. • Характерный признак малой талассемии — непродолж приступы синовиита круп суставов без ↑темп-ры тела и разв-я деформаций.

ОАК: гипохр анемия, низкий цвет пок-ль, рез­кий анизоцитоз, микроцитоз, мишеневид формы эритр-в, тельца Жолли, ретикулоцитоз, базофиль пунктация эритр-в. БХАК: гипербилирубинемия за счёт непрям били­рубина, ↑ сыворот Fe и ↑активность ЛДГ. ↑ осмот резист-ти эритр-в. Миелограмма и трепанобиоптат: расшир-е эритроид ростка. УЗИ: геп-спленомегалия со значит ↑ УЗ плотности паренхимы, камни жёлч пузыря. Р-грамма костей: остеопороз трубч костей, «волосатая» стр-ра губч костей черепа. Для талас­семии характерна гипохр анемия и мишеневид-ть эритр-в на фоне норм или ↑ сыворот железа. Серповидноклет анемия Ишемия тканей →к образ-ю троф язв в обла­сти голеней и лодыжек, асепт некрозам костей (головки бедр кости), остеомиелиту, кардиалгиям, аритмиям, наруш-м со стороны ЦНС (от энц-патии до ОНМК), появл-ся болезн-ть суставов, припухлость кистей, стоп. удлин конечности, высокий су­ж-й с утолщ-м лобным швом в виде гребня череп, изменены зубы. отставание в физ-развитии, умств отст-ть, приапизм. • ОАК: анемия (НЬ ≈80 г/л), цвет пок-ль ≈1, ретикулоцитоз, лейкоцитоз ←, Tb-цитоз, СОЭ в N или ↓. • Мазок периф крови- дрепаноциты, мишеневид эритр-ты, полихромазия. • БХАК: ↑ непрям били­рубина и ↑активность ЛДГ в сыворотке.

• Биохим анализ мочи: уробилин. • Пункция кост мозга: гиперплазия эритроид ростка. • Спец метод иссл-я: обнар-е полимериз-го HbS при электрофорезе НЬ, ↑ осмот резист-ти эри­тр-в.

Поиск по сайту: