АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Нарушения обмена белков

Читайте также:
  1. VIII.4. Обязательства из правонарушения
  2. А. Нарушения образования импульса
  3. Агнозии (нарушения восприятия)
  4. Административная и уголовная ответственность за налоговые правонарушения и преступления
  5. Административная ответственность за информационные правонарушения, посягающие на избирательные права граждан.
  6. Административная ответственность за нарушения прав на использование информацией
  7. Административная ответственность юридических и физических лиц за нарушения законодательства по архивному делу и ведению делопроизводства.
  8. Административные правонарушения, заключающиеся в неисполнении обязанностей, предусмотренных законодательством о налогах и сборах и связанных со сроками исполнения.
  9. Административный надзор в производстве по делам об административных правонарушениях
  10. Активный центр белков и избирательность связывания его с лигандом
  11. Акты реагирования прокурора на нарушения закона
  12. Алгоритм обмена ключа Диффи-Хеллмана

9.4.1. Диспротеинемии представляют собой нарушения белкового состава плазмы крови и являются следствием какой-то патологии.

Гипопротеинемия - развивается при нарушениях процессов переваривания и всасывания белков в ЖКТ, снижении белково-синтетической функции печени, почечных и других потерях белков и характеризует общее снижение всех плазменных белковых фракций. Вместе с тем, для диагностики и успешной стратегии лечения ведущее значение имеет установление фракционных нарушений.

Так для печеночной недостаточности наиболее характерны гипоальбуминемия, a1 – гипоглобулинемия (главным образом за счет антитрипсина), гипофибриногенемия, гипопротромбинемия и плазменный дефицит V, VII, IX – XIII факторов свертывающей системы крови. Снижается также содержание в плазме транспортных белков – ретинолсвязывающего, трансферрина, транстиретина и др.

Гипоальбуминемия сопровождается снижением онкотического давления плазмы и усилением транссудации натрия и воды во внесосудистый бассейн, обусловливая образование генерализованных печеночных отеков.

Дефицит фибриногена, протромбина и других факторов свертывания являются основой формирования геморрагического синдрома.

Дефицит транспортных белков вызывает, соответственно, гиповитаминоз А, железодефицитную анемию, недостаточность щитовидной железы и тп.

Гипопротеинемия при ожоговой болезни, кровопотере, обширных экссудатах, выпотах в серозные полости, тиреотоксикозе, сердечной недостаточности, злокачественных опухолях, протеинурии обусловлена снижением содержания, главным образом, альбуминовой фракции - гипоальбуминемией. Существенные потери γ-глобулиновой белковой фракции – антител, нередко возникающие при ожоговой болезни и почечной недостаточности сопровождаются развитием вторичного иммунодефицита.

Гиперпротеинемия развивается в результате обезвоживания при обильном потоотделении, диарее, неукротимой рвоте и в этих случаях является относительной. Абсолютной она становится при появлении в плазме парапротеинов - «патологических белков». Этиология парапротеинемий, как правило, связана с производством аномально большого количества иммуноглобулинов. Это происходит при опухолевых заболеваниях крови (например, миеломной болезнм, плазмоцитоидной лимфоцитарной лимфоме). Парапротеины повышают вязкость крови, способствуют кровоточивости и анемии, а также служат диагностическими маркерами.

9.4.2. Диспротеинозы представляют собой большую группу белковых дистрофий, обусловленных накопление в клетках и межклеточном веществе количественно и качественно измененных продуктов обмена белков. Среди диспротеинозов наибольшее клиническое значение имеют амилоидоз, гиалиноз и роговая дистрофия.

Амилоидоз не является самостоятельным заболеванием, а осложнением многочисленных хронических инфекционных и неинфекционных болезней, протекающих по аутоаллергическому типу. Его патогенез обусловлен образованием патологического белкового комплекса – амилоида, накоплением его в клетках и межклеточном веществе внутренних органов (амилоидное перерождение) и нарушением функций этих органов. Приблизительно 90% амилоидного материала состоит из фибриллярных белковых цепей разных иммуноглобулинов, а остальные 10% приходятся на универсальный для всех подтипов амилоидозов Р – компонент, являющийся сывороточным α1 - гликопротеидом. Традиционно амилоидоз разделяют на системные и местные формы.

Системный амилоидоз характеризуется распространенным поражением органов и является неотъемлимой частью патогенеза миеломной болезни (болезнь Рустицкого – Калера), болезни Альцгеймера, ревматоидного артрита, туберкулеза и др.

Местный амилоидоз характеризуется локальным в пределах одного органа (гортань, кожа, мочевой пузырь, язык и др.) накоплением амилоида.

Амилоидоз длительное время может протекать без клинических проявлений, а их появление зависит от локализации и размера депозита амилоида. Общей закономерностью является увеличение пораженных органов: печени (гепатомегалия), селезенки (спленомегалия), сердца (кардиомегалия) и тд. Амилоидно измененные органы больше подвержены механическим травмам: например, сосуды при амилоидной вазопатии часто кровоточат. Типичным проявлением амилоидоза почек служит протеинурия, а исходом – хроническая почечная недостаточность. Амилоидоз сердца вызывает аритмии и сердечную недостаточность. Амилоидное перерождение органов ЖКТ нередко вызывает гастроинтестинальные кровотечения, мальдистегию и мальабсорбцию. Амилоидная полинейропатия проявляется нарушениями проведения импульсов по вегетативным и соматическим нервам.

Гиалиноз представляет собой накопление в межуточном веществе органов любого неамилоидного белкового, полупрозрачного, гомогенного и плотного эозинофильного материала. Таким образом, в отличие от амилоидоза, гиалиноз лишен физико-химической специфичности и может вызываться депонированием разных белков. Основу его патогенеза составляют:

♦- плазматическое пропитывание сосудов (например, при диабете и артериальной гипертензии);

♦- местная денатурация и коагуляция белков при воспалении и аутоагрессии неспецифическими аутоантителами рубцов, спаек, тромбов.

Наибольшее клиническое значение имеет гиалиноз мелких артерий и артериол при формировании диабетических ангиопатий и ангиопатий на поздних стадиях гипертонической болезни. В этих случаях гиалиноз сосудов, суживая их просвет и подавляя нормальную реакцию на расширяющие стимулы, вызывает ишемию соответствующей области. Внеклеточный гиалин легко подвергается кальцифекации, еще более при этом уплотняясь и преобретая свойства стекла.

Роговая дистрофия связана с избыточным образованием рогового вещества кератина, происходящего при ускорении клеточного цикла кератиноцитов эпидермиса. Это сопровождается гиперкератозом - гиперплазией и утощением эпидермиса, а в случаях его ускоренного апоптоза, например, при дефиците витамина А, еще и себореей. При наследственном дискератозе - образовании кератина в любых клетках кожи возникает ихтиоз. Поскольку «молчащие» гены кератина имеются во всех эпителиальных клетках, то при их активация происходит кератинизация эпителия слизистых оболочек. Образующиеся при этом уплотненные и белесоватые участки - лейкоплакии считаются предраковым состоянием.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)