АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Тромбоцитопатии и тромбоцитопении

Читайте также:
  1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Нормальный гемостаз обеспечивается взаимодействием двух самостоятельных систем свертывания крови: плазменной, в виде прокоагулянтных белков плазмы и клеточной - тромбоцитарной. Нарушения тромбоцитарного гемостатического звена могут носить качественный - тромбоцитопатии или количественный - тромбоцитопениихарактер и могут стать причиной кровотечений.

17.3.2.1. Тромбоцитопатии. Эта патология может быть наследственной и приобретенной.

Из наследственных тромбоцитопатий - гемофилий наиболее распространенной является болезнь Виллебранда. Патология обусловлена дефицитом плазменного фактора Виллебранда (ФВ), что затрудняет адгезию тромбоцитов с коллагеном и другими белками внеклеточного матрикса, обнажающимися при повреждении эндотелия сосудов. В результате тормозится процесс агрегации тромбоцитов, а через него и весь последующий каскад тромбообразования. Заболевание характеризуется склонностью к кровоизлияниям, которые легко провоцируются антиагрегантами, хирургическими и стоматологическими вмешательствами. Лечение болезни Виллебранда осуществляется внутривенным введением свежезамороженной донорской плазмы, содержащей ФВ или его коммерческого аналога. В ряде случаев эффективен десмопрессин, мобилизирующий эндогенный ФВ из эндотелиального депо.

Часть наследственных тромбоцитопатий обусловлена дефектами тромбоцитарных гранул, тормозящими секрецию проагрегантов - АДФ и др. В результате формируется геморрагический диатез, легко провоцируемый хирургическими и стоматологическими процедурами. Лечение этих нарушений неспецифично и заключается в периливании тромбоцитарной массы. В качестве профилактической меры используют десмопрессин.

Приобретенные тромбоцитопатии наиболее часто развиваются при подавлении костномозгового гемопоэза и являются его частным случаем. Они могут возникать как осложнение лекарственной терапии аспирином и другими НПВС, ингибирующими циклооксигеназный каскад синтеза простагландинов, дефицит которых тормозит дегрануляцию факторов агрегации – АДФ, серотонина, ионов Са. Аспириновый блок необратим и продолжается в течение пяти суток - времени жизни тромбоцитов. Другие НПВС тормозят секрецию проагрегантов на 24 часа. По этой причине на эти сроки следует отложить проведение хирургических и других инвазивных процедур после отмены препарата.



Принципы терапии приобретенных тромбоцитопатий заключаются в лечении основного заболевания, отмене НПВС; введении проагрегантов: растворов АДФ, инфекундина, мембранола.

17.3.2.2. Тромбоцитопении.Формально тромбоцитопения регистрируется при снижении количества тромбоцитов в крови <150 тыс./мкл, однако спонтанные кровотечения возникают лишь при их содержании - 20 тыс./мкл и менее. Различают тромбоцитопению распределения и разведения, продуктивную тромбоцитопению итромбоцитопению потребления.

Тромбоцитопения разведения развивается при возмещении массивной кровопотери большими объемами солевых растворов и плазмозаменителей (до 2 литров и более).

Тромбоцитопения распределения развивается при спленомегалии, когда селезеночный пул тромбоцитов может увеличиться до 90%, против 30% в норме.

Продуктивная тромбоцитопения возникает в результате подавления костномозгового гемопоэза лучевой и цитостатической химиотерапией, вирусами (ВИЧ, гепатит С, Эпштейна – Барр). Она сопутствует мегалобластной анемии и другим миелодиспластическим и миелопролиферативным синдромам. В самостоятельной форме она возникает крайне редко и проявляется в виде амегакариоцитарной тромбоцитопении.

Тромбоцитопения потребления (ИТП) обусловлена, главным образом, аутоиммунной деструкцией тромбоцитов в острой форме у детей и – хронической у взрослых.

Хроническая ИТП ассоциируется с системными аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, гемолитическая анемия Эванса), однако она нередко возникает и при применении ряда лекарств (гепарин, хинин и хинидин, препараты золота, дигоксин, рифампицин, сульфаниламиды и др.). В этих случаях тромбоцитопения развивается на пике сенсибилизации через 2 – 3 недели после приема препаратов. Тромбоциты фагоцитируются слезеночными и другими макрофагами, а возникший тромбоцитарный дефицит частично компенсируется костным мозгом, усиливающим продукцию мегакариоцитов и, так называемых, стрессовых тромбоцитов. Стрессорные тромбоциты крупнее нормальных и обладают большей гемостатической эффективностью, что и объясняет отсутствие угрожающих кровотечений без провоцирующих воздействий. У больных чаще всего возникают петехии, легкая кровоточивость десен, усиливается меноррагия. Возникновение геморрагических пузырьков на слизистых и носовое кровотечение, как правило, являются предвестниками обострения болезни и обильной кровопотери.

‡агрузка...

Острая ИТП вызывается вирусной инфекцией, а сенсибилизация обусловлена адсорбцией на мембранах тромбоцитов иммунных комплексов, содержащих вирусные антигены. Поскольку вирусы из организма рано или поздно удаляются, заболевание у 80% больных проходит спонтанно.

Принципы терапии ИТП заключаются в устранении причинных факторов болезни (лечение основной патологии, отмена лекарств), предотвращении «потребления» тромбоцитов в процессах агрегации и тромбообразования (трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, антиагреганты, антикоагулянты) и подавлении аутоагрессии (иммуносупрессоры). Иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами не всегда эффективна - примерно у 80% взрослых с ИТП возникают рецидивы при снижении дозы стероидов. В таких случаях приходится прибегать к спленэктомии.

 


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 |


Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.005 сек.)