Экзостозная хондродисплазия

Сущность данной аномалии развития ростковой хрящевой ткани в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и зон роста апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны продуцируют костное вещество не только по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани. Из них образуются костно-хрящевые экзостозы.

Преимущественная локализация экзостозов - зоны наиболее активных эпифизарных ростковых хрящей длинных трубчатых костей - дистальные эпифизы бедра и предплечья и проксимальные эпифизы костей голени и плеча.

Экзостоз состоит из спонгиозной костной тка- ни с мелкоили крупноячеистой структурой, между которой прослеживается и хрящевая ткань. Однако в дальнейшем последняя постепенно преобразуется в костную и остаётся только на поверхности экзостоза, главным образом в области верхушки.

Количество экзостозов колеблется от одного (единичная форма) до нескольких десятков (множественная форма) на различные костях скелета (рис. 208). Множественная экзостозная хондродисплазия часто является наследственным заболеванием.

Клинически экзостозная хондродисплазия не вызывает диагностических затруднений. Единичные или небольшие по размерам экзостозы чаще обнаруживают случайно. Множественные экзостозы прощупываются в виде плотных безболезненных образований. Располагаясь вблизи суставов, они не нарушают его двигательную функцию. Однако большие экзостозы могут оказывать давление на нервные стволы и вызывать боль. Например, сдавление мало- берцового нерва большим экзостозом в области головки малоберцовой кости или давление экзостоза плечевой кости на подмышечный нерв и т.д. Сдавление сосудов вызывает ишемию.

Люди, страдающие экзостозной хондродисплазией, обычно небольшого роста, с неправильным телосложением за счёт укорочения конечностей и выраженных деформаций. Сухожильно-мышечный аппарат развит нормально. Отклонений в других функциональных системах обычно не бывает. Умственное развитие не страдает, хотя у некоторых больных психика подавлена от сознания своей физической неполноценности.

На оперативное лечение больных экзостозной хондродисплазией направляют после окончания роста скелета. Показания к преждевременному удалению отдельных экзостозов - возникший автономный рост, указывающий на перерождение экзостоза в опухоль, боли от сдавления сосудисто-нервного пучка, давление экзостоза на соседнюю кость с её деформацией.

Поиск по сайту: