Дисхондроплазия (болезнь Олье)

При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевой ткани, образованной эпифизарными ростковыми зонами, имеет эмбриональное строение и не трансформируется в нормальную костную ткань. По мере развития скелета образуются хрящевые массы, постепенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диафиз трубчатых костей, крыло подвздошной кости, тело лопатки и т.д. Таким образом, среди костной ткани оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани, связанные с зоной роста. Нередко дисхондроплазия сочетается с экзостозной хондродисплазией, так как в основе этих двух патологических состояний лежит «выброс» хрящевой ткани за пределы нормальных границ зон роста (внутрь кости или наружу). По мере роста патологически развивающиеся участки скелета дефор- мируются. Объём хрящевой массы, проникающей в метафиз, постепенно увеличивается, расширяя изнутри поражённую кость. Кость вздувается, кортикальный слой истончается.

Наиболее часто очаги дисхондроплазии располагаются в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей (большеберцовой, бедренной), в мелких костях стоп и кистей, затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатки, рёбра, таранная и пяточная кости. Позвонки поражаются редко.

Клинически болезнь проявляется укорочением и деформацией конеч- ностей (варусные или вальгусные установки суставов). При слабо развитых мышцах прощупываются вздутия в области проксимальных отделов костей. Болей нет.

Особенно характерно поражение фаланг пальцев. У таких больных образуются плотные бугристые хрящевые узлы, выступающие в мягкие ткани. Суставы деформированы, их функции нарушены.

На рентгенограммах трубчатых костей очаги дисхондроплазии выявляются непосредственно вблизи ростковых зон, они имеют овальную или веретенообразную форму (рис. 209). На фоне хрящевых про- светлений определяются обызве- ствлённые вкрапления. При вовлечении в процесс плоских костей могут оказаться поражёнными все

оответствующие зоны роста. Тогда вся кость, за исключением небольшого центрального участка, просветлена, пронизана, как лучами, изме- нённой костной тканью, вздута и деформирована.

Лечение дисхондроплазии оперативное. Если имеются деформации, то применяют корригирующие остеотомии.

Работоспособность больных при выраженной дисхондроплазии, как правило, страдает. Поэтому врач должен правильно определить степень выраженности патологического процесса и соответственно этому рекомендовать больному вид трудовой деятельности.

Поиск по сайту: