Роль ферментов в процессе обмена веществ

Сейчас каждый знает, что ни одно заболевание не проходит без нарушений процессов обменавеществ и, следовательно, нарушений в деятельности ферментов, которая в здоровом организме отличается удивительной согласованностью. У врачей возникла мысль: нельзя ли использовать ускорители химических реакций — ферменты — для предупреждения и лечения болезней. Особенно широко для этих целей стали применяться ферменты, содержащиеся в пищеварительных соках: пепсин, трипсин, химотрипсин.
Для профилактики и лечения используют не только сами ферменты, но и их некоторые небелковые соединения — коферменты. В их состав входят многие известные нам витамины. Достаточно упомянуть о таких витаминах, как В1, витамин В2, никотиновая кислота. Эти и другие коферменты являются наиболее ценными лекарственными веществами в первую очередь потому, что действуют не на признаки болезни, а на ее причины.

Процессы обмена веществ в нашем организме регулируются нервной системой. Естественно поэтому, что и активность ферментов, участвующих в химических превращениях, также зависит от деятельности нервной системы. Наблюдения показывают, что умственное напряжение, волнение, связанное, например, с участием в спортивных соревнованиях, различных конкурсах, сдача экзаменов повышают активность ферментов, расщепляющих белки. А это в свою очередь ведет к тому, что организм начинает расходовать больше белков. Это необходимо учитывать при составлении рациона питания.
Сколько людей мечтает об искусственных питательных веществах в виде небольших таблеток или пилюль, которые бы полностью заменили громоздкую и часто неудобоваримую пищу наших дней. Нельзя ли избавить человека от необходимости потреблять природные пищевые продукы: хлеб, мясо, овощи, фрукты, содержащие не только полезные, но и ненужные, а то и просто вредные вещества, на переваривание которых наш организм затрачивает много энергии.
Но мечты о питательных таблетках, конечно, нереальны. Ближайшие тысячелетия не смогут изменить наше тело, приспособленное на протяжении миллионов лет к сложившимся процессам пищеварения. Однако, создание более удобоваримой пищи — это мечта реальная, она становится явью. Сколько неприятностей доставляет нам жесткое, как подошва, мясо! Но есть чудесный порошок. Достаточно его щепотки, чтобы превратить самый жесткий бифштекс в нежное филе или телятину. Это — препарат фермента папаина, получаемого из плодов культивируемого на юге нашей страны дерева — карика папайя. Не только мясо, но и горох, фасоль, чечевицу можно так размягчить предварительной обработкой ферментом, что на их варку понадобится в 4 раза меньше времени, чем обычно.
Существует много ферментов, которые мы можем уже теперь использовать для предварительной подготовки самых разнообразных пищевых продуктов. В кухне недалекого будущего ферменты призваны сыграть огромную роль. Зная свойства ферментов, человек усилит их действие во много раз. Будут созданы не только фабрики жиров, углеводов, вкусовых и ароматических веществ, но и фабрики-лаборатории, где будут добываться, а впоследствии синтезироваться сами ферменты.

ЭНЗИМОПАТИИ (энзим[ы] + греч. pathos страдание, болезнь; син. ферментопатии) - общее название болезней, развивающихся вследствие отсутствия или снижения активности тех или иных ферментов - белков, выполняющих функцию специфических катализаторов превращения веществ в организме. Выделяют наследственные и приобретенные энзимопатии.

Наследственные энзимопатии связаны с генетически обусловленной недостаточностью одного или нескольких ферментов (см. Наследственные болезни). Особенностью течения наследственных Э. является наличие скрытого периода, когда болезнь не имеет выраженных клин. симптомов, но может быть заподозрена или установлена на основании биохим. исследований крови, мочи или кала. Со временем в связи с ферментативным дефектом в организме накапливаются промежуточные продукты обмена веществ, нарушающие функцию тех или иных органов, что обусловливает появление клин. признаков болезни. Обычно первые клин. симптомы наследственных Э. обнаруживаются в раннем детском возрасте, однако в ряде случаев болезнь клинически проявляется у детей более старшего возраста или у взрослых. Проявления зависят от характера нарушения того или иного вида обмена веществ.

На основании особенностей нарушений обмена веществ условно выделяют несколько групп наследственных Э. Наследственные болезни обмена аминокислот, напр., фенилкетонурия (дефект ферментов, превращающих фенилаланин в тирозин) и гистидинемия (недостаточность фермента, расщепляющего гистидин), характеризуются нарушениями функции центральной нервной системы, что проявляется изменением мышечного тонуса, судорогами, отставанием в психомоторном развитии, слабоумием и др.

К наследственным болезням углеводного обмена относят гликогенозы, галактоземию, нек-рые формы диабета сахарного и др. Наследственные болезни обмена липидов включают липидозы сыворотки крови, характеризующиеся повышением содержания в крови липидов, холестерина или липопротеинов, и липидозы с внутриклеточными включениями. К последним относят болезнь Тея- Сакса (ранняя детская амавротическая идиотия, проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения вплоть до слепоты, задержкой психического развития, центральными параличами, повышенной чувствительностью к звуковым раздражителям), Ниманна- Пика болезнь, Гоше болезнь и др.

Наследственные болезни пуринового и пиримидинового обмена включают некоторые формы подагры, синдром Леша-Найхана (возникает при недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы и характеризуется накоплением мочевой к-ты в тканях, повышенным выведением ее с мочой, развитием умственной отсталости) и др. Выделяют также наследственные болезни стероидного обмена, напр. адреногенитальный синдром; обмена билирубина, напр. синдромы Криглера-Найяра, Жильбера- Мейленграхта и др., проявляющиеся желтухой; обмена металлов - гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия; порфиринового обмена (см. Порфирии).

Наследственными болезнями обмена соединительной ткани являются мукополисахаридозы, Марфана синдром, хондродистрофия; наследственными болезнями крови и кроветворных органов - гемофилия, микросфероцитарная гемолитическая анемия (см. Анемии).

Наследственные болезни обмена могут быть обусловлены дефектом ферментов канальцев почек с нарушением транспорта различных веществ - рахитоподобные заболевания: гипофосфатазия, фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (см. Рахит) и др.; дефектом ферментов жел. -киш. тракта: целиакия, кишечная форма муковисцидоза и др.; дефектом синтеза белков плазмы (напр., анальбуминемия, характеризующаяся отсутствием альбуминов) и иммуноглобулинов (напр., агаммаглобулинемия).

Для выявления наследственной патологии обмена веществ необходим тщательный генеалогический анализ (см. Медицинская генетика) и целенаправленное углубленное клинико-лабораторное обследование. Основное значение в диагностике наследственных Э. имеют биохим. методы исследования (определение активности ферментов, продуктов обмена веществ), особенно в тех случаях, когда болезнь клинически не проявляется. Все шире внедряются скрининг-тесты, т. е. простейшие методы для массовых исследований; напр. для ранней диагностики фенилкетонурии у новорожденных используют тест Гатри, позволяющий ориентировочно судить о количестве фенилаланина в крови (по степени воздействия крови исследуемого на рост чувствительных к фенилаланину штаммов микроорганизмов).

С целью коррекции метаболических нарушений из рациона питания исключают продукты, содержащие вещества, метаболизм к-рых нарушен в связи с дефицитом соответствующего фермента; создаются специальные пищевые продукты с низким содержанием этих веществ. Заместительную терапию назначают в основном при недостаточности ферментов жел. -киш. тракта. При ряде наследственных Э. используют средства, индуцирующие синтез ферментов: напр., барбитураты при нарушении обмена билирубина, высокие дозы витамина D при рахитоподобных заболеваниях. Разрабатываются методы генетической инженерии. Эффективность лечения и прогноз во многом зависят от своевременности диагностики и начала комплексной терапии. В семьях, где имеются больные с Э., показано медико-генетическое консультирование.

Приобретенные энзимопатии. Одним из наиболее частых вариантов приобретенных Э. являются алиментарные Э. - патологические состояния, обусловленные стойкими нарушениями активности ферментов в связи с характером питания. Собственно алиментарные Э. могут быть обусловлены длительным дефицитом белка в питании (напр., при квашиоркоре), нарушением биосинтеза коферментов при витаминной недостаточности, угнетением синтеза металлоферментов при низком содержании в рационе соответствующих минеральных веществ. Кроме того, они могут возникать при несбалансированном питании в целом, напр. при нарушении соотношения аминокислот, жирных кислот, водо- и жирорастворимых витаминов или отдельных минеральных веществ. К развитию собственно алиментарных Э. может приводить также нарушение поступления пищевых веществ из жел. -киш. тракта в кровь при длительных поносах, атрофии слизистой оболочки кишечника и др. К алиментарным Э. относят и так наз. токсические Э., связанные с угнетением активности или биосинтеза отдельных ферментов и с неспецифическим угнетением синтеза белка различными естественными компонентами пищевых продуктов (ингибиторы протеолитических ферментов, антивитамины и др.) или чужеродными веществами (напр., пестицидами), содержащимися в них.

Клин. проявления приобретенных Э. зависят от вида фермента, функция к-рого нарушена, и характеризуются нарушениями того или иного вида обмена веществ. Лечение собственно алиментарных Э. основано на введении в рацион питания недостающих пищевых веществ - белков, витаминов, минеральных веществ и др. В необходимых случаях проводят диетическую или лекарственную коррекцию обмена веществ, процессов пищеварения и всасывания в жел. -киш. тракте. При токсических Э. необходимы устранение повреждающего фактора и симптоматическая терапия.

Рациональное сбалансированное питание, обеспечивающее физиол. потребности организма в пищевых веществах и энергии, является основой профилактики алиментарных Э. Гигиеническая регламентация состава пищевых продуктов и организация системы предупреждения загрязнения их вредными чужеродными веществами обеспечивают профилактику токсических Э. К профилактическим мероприятиям следует отнести и адекватную технологическую и кулинарную обработку пищевых продуктов, способствующую сохранению витаминов и других питательных веществ, а также разрушению или инактивации вредных естественных компонентов.

Поиск по сайту: