Количественные и качественные изменения белкового состава плазмы крови. При различных патологических состояниях белковый состав плазмы крови может изменяться. Основными видами изменений являются:
· Гиперпротеинемия - увеличение содержания общего белка плазмы. Причины: потеря большого количества воды (рвота, диарея, обширные ожоги), инфекционные заболевания (за счёт увеличения количества γ-глобулинов).
· Гипопротеинемия - уменьшение содержания общего белка в плазме. Наблюдается при заболеваниях печени (вследствие нарушения синтеза белков), при заболеваниях почек (вследствие потери белков с мочой), при голодании (вследствие недостатка аминокислот для синтеза белков).
· Диспротеинемия - изменение процентного соотношения белковых фракций при нормальном содержании общего белка в плазме крови, например, снижение содержания альбуминов и увеличение содержания одной или нескольких глобулиновых фракций при различных воспалительных заболеваниях.
· Парапротеинемия - появление в плазме крови патологических иммуноглобулинов - парапротеинов, отличающихся от нормальных белков по физико-химическим свойствам и биологической активности. К таким белкам относятся, например, криоглобулины, образующие друг с другом преципитаты при температуре ниже 37° С. Парапротеины обнаруживаются в крови при макроглобулинемии Вальденстрема, при миеломной болезни (в последнем случае они могут преодолевать почечный барьер и обнаруживаться в моче как белки Бенс-Джонса). Парапротеинемия, как правило, сопровождается гиперпротеинемией.
·
Гемоглабин в крови
Гемоглобин (Hb, Hgb) в анализе крови — это основной компонент эритроцитов, который транспортирует кислород к органам и тканям. Для анализа используют цианидный комплекс или бесциандидные реактивы (как замена токсичному цианиду). Измеряется в молях или граммах на литр или децилитр. Его определение имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, так как патологические состояния, приводящие к уменьшению содержания гемоглобина, ведут ккислородному голоданию тканей.
В норме содержание гемоглобина в крови[2]:
· мужчины — 135—160 г/л (граммов на литр);
· женщины — 120—140 г/л.
Повышение гемоглобина отмечается при:
· первичной и вторичной эритремии;
· обезвоживании (ложный эффект за счёт гемоконцентрации);
· гипергидратации (ложный эффект за счёт гемодилюции — «разбавления» крови, увеличения объёма плазмы относительно объёма совокупности форменных элементов).
Анализ крови на гемоглобин часто показывает отклонение данного показателя в сторону уменьшения или увеличения. Оба этих состояния указывают на развитие разных патологических состояний в организме человека.
Так, ниже нормы гемоглобин в анализе крови бывает при следующих состояниях:
1. Уменьшение количества компонентов, необходимых для выработки гемоглобина. Это происходит при недостаточном поступлении в организм железа и аминокислот или же при нарушении их всасывания в пищеварительной системе. К такому состоянию может привести белковое голодание, хронические болезни желудочно-кишечного тракта, удаление двенадцатиперстной кишки или всего тонкого кишечника.
2. Нарушение процесса выработки гемоглобина. Данное состояние может наблюдаться при генетических патологиях, отравлении свинцом, сидеробластной анемии, талассемии (анемии Кули).
3. Повышенная потеря гемоглобина организмом. Кроме кровопотерь, к такому состоянию приводят многие генетические заболевания, например, микросфероцитоз, стоматоз, овалоцитоз, иммунные и аутоиммунные анемии.
При снижении уровня гемоглобина в крови у человека развивается анемия. Различают три степени анемии:
· первая, легкая – концентрация гемоглобина в крови составляет 90–120 г/л;
· вторая, средняя – концентрация гемоглобина в крови составляет 60–90 г/л;
· третья, тяжелая – концентрация гемоглобина в крови ниже 60 г/л.
Бывают такие состояния, при которых содержание гемоглобина в общем анализе крови выше нормы:
1. Повышенный уровень гемоглобина как вариант нормы. Такое состояние характерно для альпинистов и людей, живущих в высокогорной местности.
2. Злокачественная или пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). Данное заболевание развивается при недостатке в организме фолиевой кислоты и витамина В12. Чаще всего оно возникает при наличии атрофического гастрита на фоне генетической предрасположенности.
3. Эритроцитоз. Данная болезнь появляется при повышении в крови содержания гемоглобина и эритроцитов. Она бывает наследственной или же развивается в результате некоторых патологий внутренних органов. Например, дефицит кислорода в тканях при болезнях легких и сердца способствует возникновению эритроцитоза.
Периодически сдавать анализ крови на гемоглобин очень важно для своевременного выявления многих заболеваний и патологических состояний.
Гемоглобинопатия — наследственное или врождённое изменение или нарушение структуры белка гемоглобина, обычно приводящее к клинически или лабораторно наблюдаемым изменениям в его кислород-транспортирующей функции либо в строении и функции эритроцитов.
К наиболее часто встречающимся и известным гемоглобинопатиям относятся серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина.
Гемоглобинопатии классифицируются на качественные и количественные. Качественные обусловлены заменой аминокислот в полипептидных цепях. Замена аминокислоты глутамина 6 на валин в β-цепи приводит к образованию аномального гемоглобина S, что лежит в основе развития серповидно-клеточной анемии. Аномальных гемоглобинов более 300, но не все аномалии проявляются. Первые аномальные гемоглобины назывались буквами латинского алфавита (М, С, Д, S и др.). Но, так как аномальных гемоглобинов много, их названия включают места открытия (Boston, Москва, Волга и др.) или названия госпиталей. Количественные гемоглобинопатии связаны со скоростью синтеза α- или β-полипептидных цепей глобина. Угнетение скорости синтеза α-цепи приводит к развитию α-талассемии, угнетение синтеза β-цепи лежит в основе заболевания β-талассемии. Гемоглобинопатии — наследственные заболевания. Диагностика гемоглобинопатий основывается, кроме клинических данных, на обязательном специальном исследовании электрофорезе гемоглобина. Это исследование проводится не только для больного, но и для ближайших родственников. Данные электрофореза гемоглобина позволяют поставить диагноз талассемии. Для альфа-талассемии характерно обнаружение гемоглобинов-гомотетрамеров Нв-Н и Нв-Bart.Для бета-талассемии характерно повышенное содержание гемоглобина Α2.
Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг(0.003 сек.)
