АвтоАвтоматизацияАрхитектураАстрономияАудитБиологияБухгалтерияВоенное делоГенетикаГеографияГеологияГосударствоДомДругоеЖурналистика и СМИИзобретательствоИностранные языкиИнформатикаИскусствоИсторияКомпьютерыКулинарияКультураЛексикологияЛитератураЛогикаМаркетингМатематикаМашиностроениеМедицинаМенеджментМеталлы и СваркаМеханикаМузыкаНаселениеОбразованиеОхрана безопасности жизниОхрана ТрудаПедагогикаПолитикаПравоПриборостроениеПрограммированиеПроизводствоПромышленностьПсихологияРадиоРегилияСвязьСоциологияСпортСтандартизацияСтроительствоТехнологииТорговляТуризмФизикаФизиологияФилософияФинансыХимияХозяйствоЦеннообразованиеЧерчениеЭкологияЭконометрикаЭкономикаЭлектроникаЮриспунденкция

Гемоглобин, его структура, синтез, виды. Гемоглобинозы

Читайте также:
  1. А.П. Цыганков. Современные политические режимы: структура, типология, динамика. (учебное пособие) Москва. Интерпракс, 1995.
  2. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 1 страница
  3. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 10 страница
  4. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 2 страница
  5. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 3 страница
  6. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 4 страница
  7. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 5 страница
  8. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 6 страница
  9. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 7 страница
  10. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 8 страница
  11. Административные наказания: понятие, цели, система и виды. Основные и дополнительные наказания; наказания морального, имущественного характера; наказания, обращенные на личность. 9 страница
  12. Анкета – структура, основные критерии построения анкеты

Гемоглобин — это гемопротеин, с молекулярной массой около 60 тыс., окрашивающий эритроцит в красный цвет после связывания молекулы O2 с ионом железа (Fe++). У мужчин в 1 л крови содержится 157 (140—175) г гемоглобина, у женщин — 138 (123—153) г. Молекула гемоглобина состоит из четырех субъединиц гема, связанных с белковой частью молекулы — глобином, сформированной из полипептидных цепей.

Гемоглобин состоит из белка глобина и железосодержащего гема. Большая часть гемоглобина у взрослых состоит из двух альфа- и двух бета-цепей глобина (по 141 и 146 аминокислот соответственно). В каждую цепь глобина встроена молекула гема; содержащийся в ней атом железа связывает кислород. Переносить кислород может только двухвалентное железо.

Каждая молекула гемоглобина содержит две цепи альфа-глобина и две бета-глобина, которые кодируются генами альфа-глобиновых кластеров и генами бета-глобиновых кластеров, находящихся у млекопитающих на различных хромосомах.

Эти гены располагаются кластерами: гены, кодирующие альфа-цепи и сходные с ними дзэта-цепи, - на 16-й хромосоме, а гены, кодирующие бета-цепи и сходные с ними гамма-, дельта- и эпсилон-цепи, - на 11-й хромосоме. В норме гемоглобины содержат две цепи из первой группы (альфа или дзэта) и две - из второй (бета, дельта, эпсилон или гамма).

-Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) — группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных нарушениями первичной структуры гемоглобина (качественные гемоглобинопатии) или синтеза глобиновых цепей (количественные гемоглобинопатии).

Описано около 500 аномальных гемоглобинов, вызывающих гемоглобинозы. Из качественных гемоглобинозы в клинической практике наиболее часто встречается серповидно-клеточная анемия(В HbS глу в шестом положении с N-конца заменена на валин в β-цепях гемоглобина, эритроциты приобретают форму серпа, возникает стаз крови, гемолиз), из количественных — большая талассемия(генетически обусловленное нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина), или анемия Кули(гемолитическая анемия, страдает синтез гема и метаболизм железа,снижено количество НbА1,повышено НbА2 и HbF). Профилактика включает ряд мер (медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику), позволяющих значительно снизить число рождающихся больных.

3)У пациента наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выпол­нению физической работы. При исследовании клеток мышц, взятых путем биопсии, обнаружили большие включения триглицеридов, концентрация карнитина в 5 раз меньше. Почему при данном заболевании резко снижает­ся способность выполнять длительную физическую нагрузку? Напишите фор­мульно процесс, участником которого является карнитин.

Гипогликемия, нарушено В-окисление

Транспорт жирных кислот в митохондрии из цитоплазмы осуществляет карнитин.


 

Билет 4.


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 |

Поиск по сайту:



Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.003 сек.)